Что такое карнитин и для чего он нужен: Страница не найдена

Карнитин инструкция по применению: показания, противопоказания, побочное действие – описание Carnitine Концентрат для приготовления раствора для инфузий (22496)

Средство для коррекции метаболических процессов. Оказывает анаболическое, антигипоксическое и антитиреоидное действие, активирует жировой обмен, стимулирует регенерацию, повышает аппетит.

Карнитин — природное вещество, родственное витаминам группы В. Является кофактором метаболических процессов, обеспечивающих поддержание активности коэнзима А. Снижает основной обмен, замедляет распад белковых и углеводных молекул. Способствует проникновению через мембраны митохондрий и расщеплению длинноцепочных жирных кислот с образованием ацетил-КоА (необходим для обеспечения активности пируваткарбоксилазы в процессе глюконеогенеза, образования кетоновых тел, синтеза холина и его эфиров, окислительного фосфорилирования и образования АТФ).

Мобилизует жир (наличие 3 лабильных метильных групп) из жировых депо. Конкурентно вытесняя глюкозу, включает жирнокислотный метаболический шунт, активность которого не лимитирована кислородом (в отличие от аэробного гликолиза), в связи с чем препарат эффективен в условиях острой гипоксии (в т. ч. мозга) и других критических состояниях.

Оказывает нейротрофическое действие, тормозит апоптоз, ограничивает зону поражения и восстанавливает структуру нервной ткани. Нормализует белковый и жировой обмен, повышенный основной обмен при тиреотоксикозе (являясь частичным антагонистом тироксина). Восстанавливает щелочной резерв крови.

Уменьшает образование кетокислот, повышает устойчивость тканей к влиянию токсичных продуктов распада, активизирует анаэробный гликолиз, стимулирует и ускоряет репаративные процессы.

Повышает порог резистентности к физической нагрузке, уменьшает степень лактат-ацидоза и восстанавливает работоспособность после длительных физических нагрузок. При этом способствует экономному расходованию гликогена и увеличению его запасов в печени и мышцах.

Не влияет на свертывающую систему крови.

Что такое Л-карнитин и для чего он нужен в спорте и бодибилдинге

14 октября 2016 г.

В этой статье мы расскажем вам о том, что такое Л-карнитин и для чего он нужен.  Сейчас о нём много говорят в различных блогах, на сайтах, посвященных спортивному питанию. Рекомендуют его не только тренера, но и диетологи, занимающиеся вопросами сбалансированного питания для людей, занимающихся фитнесом, проходящих программы похудения.

Что такое L-карнитин? 

L-карнитин – не вредная химия или БАД-плацебо. Это вещество природное, естественное для человека. В нормальных условиях наш организм вырабатывает его в достаточном количестве. 

Во многом л-карнитин сходен с витаминами группы В. Раньше его относили к витаминоподобным веществам. До сих пор его иногда называют витамином В₁₁, хотя такая формулировка является неправильной. 

В 60-х годах прошлого века ученые обнаружили, что l-карнитин доставляет жирные кислоты с длинными цепочками в митохондрии, свободно проходя через их мембраны. 

Вследствие некоторых заболеваний, генетических причин, а также после употребления некоторых лекарств (в т.ч. антибиотиков), синтез вещества в организме может быть замедлен, нарушен. В этом случае, его приходится принимать дополнительно. Многие известные производители предлагают качественные продукты, в состав которых входит левокарнитин Среди них: 

• Жидкость Power System L-Carnitin Attack 60000 мг. (500 мл.) – комплекс, включающий не только л-карнитин, но также кофеин и гуарану. В каждой порции содержится 900 мг. L-карнитина, 333 мг. гуараны, 27 мг. аскорбиновой кислоты, 0.4 мг. тиамина, 2 мг. пантотеновой кислоты, 0.5 мг витамина В6.
• Капсулы Maxler L-Carnitine 750 мг. (100 капс.). Здесь вы получаете исключительно само вещество. В качестве наполнителя применяется обычный желатин. С каждой капсулой в организм поступает 0.75 г. левокарнитина. 

Используют это вещество и в медицине. В частности, как вещество, улучшающее усвоение пищи, а также в андрологии, при различных нарушениях в организме, мешающих зачатию, мышечных дистрофиях. Также эффективен л-карнитин для поддержки организма человека, страдающего вегетативной дистонией. Разумеется, речь идет не о лечении, а о вспомогательном использовании в комплексе. 

Важность Л-карнитина для спортсменов

Для чего нужен Л-карнитин в спорте? Во-первых, это естественный анаболик. Во-вторых, он участвует в процессах регенерации мышечных волокон. В третьих, левокарнитин – один из важных участников жирового обмена в организме. В спортивном питании используется L-карнитина тартрат. Эта форма лучше усваивается. 

Для чего нужен Л-карнитин в бодибилдинге? Споры о его эффективности есть до сих пор. Но есть несколько важных научных фактов: 

• Это вещество является катализатором белкового обмена. Этот процесс стимулирует рост мышц, что важно при работе на мышечную массу;
• Л-карнитин способствует снижению выработки молочной кислоты, что даёт выносливость, помогает спортсмену во время тренировки выдерживать большие нагрузки;
• Повышается работоспособность/уменьшается утомляемость, благодаря выработке энергии;
• При повышенных нагрузках помогает работе сердечной мышцы; 

Особенности приема, противопоказания: 

• Одновременный приём анаболиков с L-карнитином усиливает действие последнего;
• Аналогичный эффект дает использование липоевой кислоты;
• У отдельных лиц может наблюдаться индивидуальная гиперчувствительность, проявляющаяся в аллергических реакциях.  

Многие люди интересуются, сколько нужно пить L-карнитина для эффективности? 

Потребность обычного человека в л-карнитине составляет до 500 мг. в сутки. При физических нагрузках, силовых видах спорта – до 1200 мг. Пик эффективности наступает через 2 часа после употребления. Следовательно, если вам предстоит соревнование или тренировки, используйте карнитин за 2 часа до неё. Пить нужно за 30 мин/час до еды.

Видео: Для чего нужен Л-карнитин

 

Специализированный пищевой продукт для питания спортсменов MyChoice Nutrition L-Carnitine Caps 200капсул

Аминокислота, родственная витаминам группы В, обладающая целым рядом полезных свойств: способствует повышению выносливости, утилизации жира и повышает переносимость физических нагрузок.

Для чего нужен L-Carnitine?

• Cпособствует эффективному сжиганию лишнего жира и стабилизации оптимального веса.
• Регулирует работу иммунной системы.
• Успокаивает нервную систему.
• Активизирует вывод токсинов из организма.
• Благотворно воздействует на работу сердечно-сосудистой системы, препятствует возникновению ишемической болезни.
• Стимулирует работу мозга.
• Снижает уровень холестерина и препятствует развитию атеросклероза.

Карнитин является незаменимым веществом для повышения общей и физической выносливости организма. Он способствует увеличению мышечной массы, помогает организму быстрее восстанавливаться за счёт улучшения процессов обмена в клетках. Именно благодаря L-карнитину витамины, минералы и аминокислоты могут свободно проникать в клетки, откуда при этом удаляются все токсичные продукты обмена.

L-карнитин, предотвращая набор жировой массы, помогает атлетам сохранять красивый рельеф мышц после соревновательного периода. Карнитин также применяют при особой высокожировой диете, которая даёт возможность спортсменам не потерять необходимые килограммы при продолжительных тренировках.

Во время анаэробных тренировок и низкокалорийной диеты L-карнитин просто незаменим. Он помогает обеспечивать беспрерывную утилизацию жирных кислот, снижает образование свободных радикалов, эффективно поддерживает работу сердца и повышает энерговыделение.

Значение L-Carnitine для организма.

Основная роль карнитина – активное расщепление жиров и обеспечение организма необходимой энергией: L-карнитин доставляет жирные кислоты в митохондрии клеток, где они достаточно быстро подвергаются окислительной реакции.

Организм человека получает карнитин вместе с пищей, но при определённых условиях этого количества не хватает для энергетического обмена и защиты жизненных сил организма. Нехватка L-карнитина в организма человека ведёт к развитию заболеваний сердечно-сосудистой и нервной системы, повышению холестерина в крови, нарушению работы обмена веществ, патологиям почек и печени. На фоне неправильного питания и неблагоприятной экологической обстановки возникает острая необходимость в дополнительном приёме L-карнитина в виде специальных пищевых добавок.

В дни тренировок принимайте L-Carnitine за 20-30 минут до тренировки. Для усиления эффекта можно добавить еще один прием перед завтраком. Длительность приема от 2 до 6 месяцев.

Состав: L-карнитин тартрат.

Пищевая ценность

	1 капсула	1 порция(2 капсулы)
Энергетическая ценность	0 кКал/0 кДж	0 кКал/0 кДж
Белки	0	0
Углеводы	0	0
Жиры	0	0
L-карнитин тартрат	0,75 г	1,5 г

• Рекомендации по применению: В дни тренировок принимайте Л-карнитин за 20-30 минут до тренировки. Для усиления эффекта можно добавить еще один прием перед завтраком. В нетринировочные дни 1-2 раза в день за 15 мин до приема пищи. Длительность приема Л-карнитина от 2-6 месяцев.
• Срок годности: 18 месяцев с даты изготовления (указана на этикетке). После вскрытия упаковки хранить 6 месяцев при соблюдении условий хранения.
• Количество порций: 226.

Зачем нужен Л-карнитин и как его принимать?

Чтобы разобраться, нужен ли Л-карнитин, сперва следует уделить внимание общей информации об этом соединении. Термином принято именовать вещество, чья структура близка к витаминам группы В. Фактически его нельзя причислить к аминокислотам, хотя на практике многие ошибочно классифицируют соединение именно так. В организме человека оно вырабатывается в результате взаимодействия метионина, лизина. Оно исключительно важно для нормальной работы органических тканей. Официально наряду с наименованием «Л-карнитин» используют термин «левокарнитин».

Биология и физика

Лучше всего знают, как нужно принимать Л-карнитин, врачи, специализирующиеся на химии человеческого тела. При нехватке соединения в организме можно поставлять его из внешних источников. Представленный в продаже товар – близкий по внешнему виду к сахару беловатый порошок, не имеющий запаха, состоящий из кристаллов. Вещество отлично растворяется в простой воде без добавок.

Не стоит недооценивать значимость этого соединения для человека. Химики и биологи могут рассказать, для чего нужен Л-карнитин женщинам и мужчинам: левокарнитин принимает участие в энергетическом обмене. Без него протекание таких реакций становится невозможным. Вещество помогает перемещать липидные структуры, жирные кислоты к нуждающимся в этих элементах клеткам – митохондриям. Попав в эти клеточные области, молекулы перерабатываются. Протекание реакции сопровождается выделением энергии, обеспечивающей человеку в целом возможность функционировать.

Актуальность вопроса

Врачи, ученые, выявляя, зачем нужен Л-карнитин, установили, что вещество играет значимую роль в транспортировке жиров, в том числе к тем тканям, которые потребляют самые значимые энергетические объемы. Речь идет о мышечных волокнах. Исследования показали, что именно в мышцах наблюдается максимальное содержание левокарнитина.

Как показали многочисленные исследовательские работы, левокарнитин ответственен за различные химические, энергетические процессы в организме. Во многом именно от адекватной концентрации этого соединения зависит репродуктивная способность мужчины.

Исторические нюансы

В прежние времена люди не знали, зачем нужен Л-карнитин – о существовании этого вещества в принципе не было известно. Впервые в лабораторных условиях соединение выделили в 1905. Автором разработок стали работники университета Харькова Гулевич и Кримберг. Еще через 55 лет удалось разработать реакцию производства соединения в лабораторных условиях. Спустя еще пару лет ученые, занимавшиеся исследованиями, сформулировали, для чего Л-карнитин нужен – он помогает перемещаться жирным кислотам, в которых нуждаются клетки человеческого организма.

Впервые левокарнитин удалось выделить из мяса. Именно это и стало фундаментом выбора наименования для нового вещества: карнитин имеет латинские корни, поскольку «карнес» обозначает «мясо». Как показали исследования, наибольшая концентрация соединения наблюдается в мышечных тканях, особенно в областях, регулярно подверженных сильным физическим нагрузкам. Именно это дает ответ на вопрос о том, нужно ли принимать Л-карнитин – при нехватке соединения в организме наблюдается энергетическое голодание клеточных структур. Впрочем, избыточное использование или употребление в ситуации, когда организм в этом не нуждается, может лишь навредить. Энергия, генерируемая через сгорание жирных соединений, требует внушительных объемов карнитина.

Это любопытно

Особенного внимания заслуживают исследования, посвященные репродуктивной мужской функции и тому, для чего нужен Л-карнитин – он в обязательном порядке должен быть в яйцеклетках, куда переносится сперматозоидами. Без этого соединения невозможно протекание правильных биохимических реакций, как следствие – успешное зачатие. Впрочем, соединение необходимо для роста эмбриона. Как показали исследования, взрослый может получать незаменимое вещество разными путями, а вот у плода возможности ограничены средой обитания, в которой глюкоза содержится в ограниченном объеме, равно как и кислородные молекулы, необходимые для окислительной реакции. Плод получает энергию через жирные структуры, кислоты, которые расщепляются с участием карнитина. Следовательно, нехватка этого соединения становится причиной энергетического голодания, отрицательно влияющего на развитие организма.

Выясняя, каким образом вещество работает, в какой форме и сколько нужно принимать Л-карнитина мужчинам и женщинам, оценивая влияние на нужду в веществе образа жизни, ученые занимались также химическими особенностями соединения. В частности, установили, каким образом на важное для человека вещество воздействуют повышенные температуры. Информация значима, поскольку преимущественно люди питаются термически обработанными продуктами, а значит, нужно учитывать, какие микроэлементы в них есть в свежем виде, но распадаются при приготовлении. Именно таким является карнитин. Многие продукты содержат вещество в достаточно высокой концентрации, но в процессе обработки теряют питательную ценность. Чтобы восполнить недостаток соединения, следует использовать его в форме пищевой добавки.

Химия и биология

Природой человеческий организм создан таким образом, что в нем генерируется левокарнитин. Если все реакции протекают правильно, а человек живет обычной жизнью и не сталкивается с избыточными нагрузками, соединения должно быть достаточно. Процессы выработки карнитина начинают протекать еще на шаге эмбрионального развития, что обеспечивает плод энергетическими соединениями. Яйцеклетка содержит карнитин, что дает возможность стимулировать генетические процессы. Сперва реакция запускается принесенным со сперматозоидом веществом, после чего протекает самостоятельно. Обычно человеческий организм сам знает, сколько Л-карнитина нужно в день, и генерирует эти объемы своими силами. Ответственность за выработку ложится на ряд специфических клеток, присутствующих в зародыше, сохраняющихся во взрослеющем и взрослом организме.

Несмотря на заблуждение, гласящее, будто бы левокарнитин – аминокислота, на самом деле соединение не относится к этой группе веществ. Ученые, выявляя, каким образом вещество образовано, сколько нужно Л-карнитина человеку, для чего это соединение присутствует в человеческом организме, обнаружили особенности, нюансы генерирования соединения. Базой для химической реакции становятся две аминокислоты, и продукт взаимодействия по структуре близок к ним, хотя технически его нельзя причислить к аминокислотам.

С первых дней существования

Ученые, определяя, для чего нужен Л-карнитин, обнаружили, что вещество принимает участие в процессах формирования человеческого организма, причем незаменимо с первых этапов существования. Активное соединение переносится сперматозоидом в женскую репродуктивную клетку и инициирует генетические процессы, позволяющие эмбриону генерировать собственное вещество. Далее оно используется для клеточного деления и плодового роста. Все новые клетки, формирующиеся в организме эмбриона, будут производить левокарнитин, нужда в котором объясняется необходимостью энергетического питания. Впоследствии карнитин помогает генерировать мозговые клетки. Без него невозможно корректное формирование вегетативной НС.

Нередко люди интересуются: сколько нужно Л-карнитина для похудения? В каждом конкретном случае дозировка определяется индивидуально, так как зависит от причин, спровоцировавших избыток веса. Рассматриваемое соединение влияет на работу митохондрий, инициируя в них реакцию энергетического выброса посредством транспортировки липидов. Если обеспечить регулярный приток вещества с продуктами питания, можно повысить скорость переработки жирных кислот в организме. В настоящее время есть большое разнообразие жиросжигателей, основанных на карнитине, благодаря которому активизируются присущие человеческому организму реакции. Соединение считается полезным, его использование не вредит человеку, не приносит побочных эффектов, если употреблять его в разумных объемах. Дозировку следует согласовывать с доктором или тренером.

Выше, сильнее и чище

Итальянские ученые, изучавшие, для чего нужен Л-карнитин, определили, что рассматриваемое вещество влияет на мозговую активность и работу мышц. Посвященные этому вопросу исследования длились полгода. Группа желающих ежесуточно употребляла 2 г вещества с продуктами питания. Все участники отметили позитивное влияние соединения на организм. Многие говорили об улучшившемся самочувствии и большей выносливости. Стало стабильнее и позитивнее настроение, организм в целом удалось поддерживать в тонусе. Как показали внешние наблюдения, умственные способности испытуемых стали более выраженными, люди были активнее физически.

Среди прочих вариантов того, для чего нужен Л-карнитин, не стоит недооценивать способность вещества инициировать процессы очищения в организме человека. Биогенные загрязняющие вещества выводятся из организма существенно быстрее, если человек получает достаточные объемы полезного продукта. Это связано с реакциями клеточного уровня: вредные продукты метаболизма скапливаются в митохондриях, так как генерируются в процессе переработки липидов. Карнитин помогает очистить эти органические элементы. Исследования показали результативность приема соединения при устранении отравления, обусловленного приемом спиртного или медикаментозных средств. При отравлении ксенобиотиками также можно прибегать к левокарнитину.

«Нет» переживаниям, «да» правильной химии!

Выясняя, для чего нужен Л-карнитин, ученые выявили, что за счет соединения повышается стойкость к стрессовым факторам. Организм человека, получающего соединение в разумных количествах, быстрее адаптируется к новым условиям. Нервная система получает дополнительную защиту, тканям не так сильно вредят аммиак, глутамат, попадающие в организм человека. Снижается вред со стороны амфетамина, если таковой воздействует на человеческое тело. Ослабевает ощущение подавленности. Если человек страдает нейропатическими болями, разумное включение левокарнитина в программу питания позволит ослабить ощущения.

Можно найти немало разнообразных посвященных магазинным продуктам с левокарнитином отзывов. Для чего он нужен? Л-карнитин, как показали исследования, не только эффективно борется с излишками жирных структур в человеческом организме – продукт считается результативным анаболиком. Именно по этой причине на нем производят специальное спортивное питание. Правильное потребление составов позволяет быстрее набрать мышечную массу, так как активируется клеточная пролиферация, мышцы работают результативнее.

Быть здоровым с помощью левокарнитина

Можно найти довольно любопытные отклики, рассказывающие о качествах продуктов на карнитине – не стоит пренебрегать возможностью ознакомиться с этими отзывами. Для чего Л-карнитин нужен (он влияет на нервную, зрительную, мышечную систему) – об этом можно узнать от людей, использовавших соединение в качестве пищевой добавки. Многие отмечают, что зрение дольше сохраняется хорошим, если регулярно принимать левокарнитин. Врачи выявили, что это вовсе не заблуждение. Под влиянием активного соединения купируются дистрофические процессы в сосудистой системе сетчатки. Вещество имеет качества антиоксиданта. Вероятность заболеть катарактой у людей, употребляющих левокарнитин, снижается в среднем на 40 %. Считается, что Л-карнитин – результативное средство для профилактики ухудшения работы глаз.

Как говорят ученые, левокарнитин помогает очистить организм человека от вредных холестериновых накоплений. Под влиянием вещества снижается концентрация холестерина в кровеносной системе, а значит, становится меньше опасность формирования бляшек на сосудистых стенках. Уменьшается риск сужения сосудистых просветов, минимизируется опасность инфаркта, инсульта.

Комплексный эффект

Определяя, как правильно, сколько нужно пить Л-карнитин, чтобы добиться оздоровления организма, повышения сил и способностей, ученые обнаружили, что курс приема пищевой добавки позволяет снизить влияние вредоносных факторов на сосудистую систему, защитить сердце. Это связано с понижением концентрации липидов в крови. Отложения, формирующиеся по причине наличия холестерина, влияют на работу небольших сосудов, из которых состоит система питания сердца. Карнитин нормализует сосудистые стенки и очищает текущую внутри жидкость. Одновременно вещество стимулирует обменные реакции в мышечных тканях сердца, помогает очищаться от продуктов взаимодействия. Клинические исследования показали: употребление левокарнитина специализированным курсом позволяет добиться существенного улучшения состояния миокарда.

А много ли мне надо

Чтобы узнать на себе все позитивные эффекты левокарнитина, при этом не столкнуться с нежелательными последствиями, следует использовать производное аминокислот в разумных объемах. Вещество требуется человеку с момента первых часов жизни в качестве плода, и нужда в нем не ослабевает в течение всей жизни. Для детишек младше годовалого возраста суточная норма оценивается в 30 мг. Для взрослого, сталкивающегося с существенными физическими нагрузками, разумные объемы – до 2 г каждый день.

Как правило, для детей младше годовалого возраста рекомендуют суточную норму в пределах 30 мг вещества, для детей до трех лет – вдвое больше. Для возрастной группы 4-6 лет показано каждый день получать до 100 мг вещества, для лиц старше, но несовершеннолетних – до 300 мг. Взрослые могут использовать левокарнитин в количестве 200-500 мг каждый день. Эти показатели описывают суточные нормы потребности, свойственные обычному человеку, не сталкивающемуся в повседневности с особенно сильными физическими нагрузками.

Не все так стандартно

Перечисленные нормы – собирательное явление, усредненное, выявленное по итогам многочисленных исследований. Для каждого конкретного человека параметры могут быть другими. Это связано с индивидуальными особенностями, ежедневными нагрузками, склонности болеть, внешними условиями среды обитания.

Если человек вынужден делать тяжелую работу, потребность в левокарнитине возрастает до 2 г в день. Желающие похудеть, а также стремящиеся повысить активность иммунитета люди могут использовать вещество ежедневно в количестве 1,5-3 г. Аналогичные объемы рекомендованы спортсменам. При болезнях сердца, сосудов, почечных и печеночных нарушениях, остром инфекционном процессе, СПИДе левокарнитин можно использовать каждый день в количестве 1-1,5 г.

Как и откуда

В норме левокарнитин производится в человеческом организме с первых моментов существования эмбриона. Чем взрослее особь, тем большие объемы соединения ей требуются для нормальной работы организма. Если поначалу все необходимое генерируется клетками, постепенно на первое место выходит пища – основной метод поступления карнитина в организм. Для взрослого человека, как показали исследования, свойственен такой синтез левокарнитина, который покрывает не более четверти нужды в веществе. Прочее можно получить с продуктами питания, пищевыми добавками. Учитывают, что термическая обработка продуктов приводит к расщеплению карнитина. Как показали исследования, вещество не накапливается в организме, быстро выводится. Это вынуждает постоянно пополнять запасы жизненно важного производного аминокислот.

Преимущественно в организме левокарнитин генерируется в почках, печени. Процесс производства требует наличия железа, витаминов, ферментных соединений, фолиевой кислоты. Недостаточность какого-либо вещества приводит к невозможности производства Л-карнитина. Впрочем, устранить проблему можно употреблением продукта в качестве пищевой добавки, а также выбором питания, богатого левокарнитином.

Формируя диету таким образом, чтобы максимизировать объемы карнитина, получаемые с продуктами, следует присмотреться к красной рыбе. Веществом богаты молоко и изготовленные на нем продукты. Нельзя пренебрегать мясом, так как на килограмм говяжьего в среднем приходится до 0,8 г рассматриваемого соединения.

В овощах карнитин содержится в довольно малых количествах, но отсутствие термической обработки продукта позволяет получить максимум этого вещества. Наиболее богаты рассматриваемым соединением ферментированная соя, авокадо.

Для чего нужен Л-Карнитин? — MuscleFood

10.06.2015

А теперь немного поговорим об Л-карнитине.

Это так называемая кислота, которую врачи относят к витаминам группы В. И эта кислота синтезируется в организме человека. Л-карнитин имеет такие воздействия на организм как: антитиреоидное, анаболическое и антигипоксическое. Еще очень хорошо воздействует на обмен жиров в организме, повышает аппетит и улучшает регенеративную активность тканей.

Синтез Л-карнитина происходит непосредственно в печени, он обладает свойствами схожими с экзогенным веществом. Если говорить о преимуществах Л-карнитина, то можно с уверенностью зачислить к ним такие как: нормализация улучшение метаболических процессов, которые служат поддержкой, активной работы кофермента А.

Л-канитин очень позитивно влияет на стимуляцию жирового обмена, за счет этого распад белковых и углеводных соединений замедляет свою активность. Очень хорошо действие препарата сказывается на нормальном и стабильном выделении желудочного и кишечного сока, а также позитивно влияет на секреторную активность желез пищеварительного тракта. Если вы ведете активный образ жизни или занимаетесь спортом, Л- карнитин значительно уменьшает жировые элементы и очень позитивно влияет на нормализацию массы тела. Плазменная концентрация в организме, после принятия Л-карнитина наступает примерно через три часа, еще большим плюсом есть то, что этот препарат без проблем абсорбируется в пищеварительном тракте.

Применения препарата Л-карнитин. Этот препарат многие медики и тренера советуют принимать спортсменам для выносливости и для эффективности тренировок, еще этот препарат помогает набирать мышечную массу быстрее. Но Л-карнитин назначают не только спортсменам и людям, которые ходят в зал и пытаются набрать мышечную массу, также многие врачи рекомендуют его для людей, которые страдают болезнями сердца, еще для пациентов пожилого возраста. В случае с первыми препарат помогает быть более выносливыми при любых физических нагрузках, а во втором случае для улучшения работы головного мозга. Даже маленьким деткам с недостаточным весом, или недоношенным малышам назначают употребление этого препарата для того, чтобы набрать массу и для развития скелетных мышц. У людей, которые ведут вегетарианский образ жизни, также рекомендуют Л-карнитин для восстановления в организме левокарнитина. Пациенты, у которых наблюдается понижение аппетита и физическое истощение непременно должны его принимать. Л-карнитин назначают не только в чистом виде, он также может быть использован в комплексном лечении эндокринной системы, сердечнососудистой, при заболеваниях поджелудочной или печени. Способы применения. Для начала стоит отметить, что Л-карнитин бывает трех видов. Это — сироп, таблетки и капсулы.

Теперь поговорим о каждом виде этого препарата отдельно. Л-карнитин в виде сиропа. Многие врачи сходятся во мнении, что сироп стоит принимать в чистом виде и не разбавлять его с водой, в том случае если это необходимо, после того, как вы приняли сироп, его можно запить питьевой водой. Как доза, так и период приема препарата может быть разными, это определяет непосредственно ваш лечащий врач. Но зачастую для взрослых это 50мл три раза в сутки. Для спортсменов необходимо всего лишь 15 мл и желательно перед началом тренировки. Ну и время приема обычно растягивается на 4-6 недель, опять же это будет назначено доктором. Через некоторое время после последнего приема препарата, курс можно повторить, но лишь в случае необходимости. Маленькие детки, которым еще не исполнился год, обычно должны принимать 8-20 капель сиропа. Если малышу от 1-6 дневная доза составляет 20-28 капель.

Курс для детей составляет 30 дней. Также после истечения нескольких недель можно повторить процедуру в случае ее необходимости.

Л-карнитин в таблетках. Здесь врачи рекомендуют глотать таблетки целиком и довольствоваться лишь малым количеством воды. В зависимости от анализов и общего состояния организма пациента лечащий врач определяет продолжительность приема Л-карнитина. Доза взрослого пациента 250-500 мл, примерно два или три раза в день. Для спортсменов дозировка увеличивается до 500-1500 мл непосредственно перед тренировкой. Это все должно проходить под контролем лечащего врача, который определит и длительность лечения. Но все врачи в один голос твердят о том, что принимать Л-карнитин нельзя более 6 месяцев беспрерывно. Л-карнитинр капсулы. Первое правило в приеме капсул — это не делить и не разжевывать. Запивать капсулы нужно не большим количеством воды. Капсулы в применении очень схожи с применением таблеток. Дозировка у взрослых и спортсменов такая же как и в таблетках. Естественно все это проходит под контролем лечащего врача, если необходимо проходить консультации.

Не более 6 недель можно употреблять препарат непрерывно.В целом препарат переносится довольно таки хорошо. Если же у вас возникли некоторые проблемы или дискомфорт, нужно посоветоваться с врачом, и он непременно найдет решение этой проблемы. Противопоказания Л-карнитина. Как таковых противопоказаний препарат не имеет. Только в случае непереносимости организмом пациента некоторых компонентов препарата могут быть расценены как противопоказания. Беременным женщинам и молодым мамам, которые кормят грудью, препарат употреблять врачи не рекомендуют. Как л-карнитин взаимодействует с другими препаратами. Если сочетается линолевая кислота и анаболические препараты они позитивно влияют друг на друга, а их эффективность только усиливается. Например: глюкокортикостероиды негативно сказываются в сочетании, поскольку в этом дуэте Л-карнитин накапливается в тканях организма.

 

L-карнитин — кому нужен и зачем.

Всё про L-карнитин и его прием.
L-карнитин — это биоактивное витаминоподобное органическое вещество, которое присутствует в человеческом организме с рождения.
L-карнитин участвует процессе энергетического обмена и может способствовать сжиганию жира.

Как всё работает.
L-карнитин выполняет транспортировку жирных кислот через клеточную мембрану митохондрий. Во время этого процесса происходит окисление жиров, они преобразуются в энергию. Поставляя большее количество жирных кислот к митохондриям для выработки энергии, L-карнитин уменьшает количество жира, которое может отложиться. Тем самым он может способствовать сжиганию жира.

Если жир не попадет в митохондрии, он не сможет быть сожжен, несмотря на нагрузки и правильное питание. В этот случае жиры просто возвращаются в кровь.

Еще одна важная функция L-карнитина — это выведение вредных продуктов метаболизма из митохондрий. Получив такой детокс митохондрии будут вырабатывают энергию с максимальной эффективностью. Если продукты разложения не выводятся, то расщепление жирных кислот в митохондриях замедляется и нарушается.

Представляю на рассмотрение капсулы Jarrow Formulas в дозировке 500 мг Ацетил-L-карнитин.
Считается, карнитин в этой форме лучше усваивается.

Jarrow Formulas, Acetyl L-Carnitine, 500 mg, 60 Capsules

Сами капсулы прозрачные с белым порошком внутри. Глотаются легко.

Продолжим ликбез )
В организме L-карнитин синтезируется в печени и почках. Кроме собственного синтеза, мы получаем карнитин из продуктов. Он содержится в красном мясе, цельном молоке, яйцах. Многоразовая заморозка-разморозка продуктов снижает содержание в них L-карнитина.
При адекватной диете можно получить из пищи только около 100-300 мг L-карнитина.
Т.е. и организм синтезирует и из пищи карнитин тоже поступает. Но этого количества может оказаться недостаточно.

При эмоциональных и умственных нагрузках потребность организма в L-карнитине повышается в несколько раз. При спортивных нагрузках количество необходимого для сжигания жиров L-карнитина также возрастает в несколько раз.
Для этих целей нужно употреблять 500-2000 мг карнитина в день.

Избытка опасаться не стоит, если организм получает больше карнитина, чем надо, то лишнее просто не усвоится.

Принимать лучше утром, натощак или в середине дня между приемами пищи. Препарат обладает самой высокой активностью именно в первой половине дня и во время физических нагрузок. L-карнитин также пьют за 30 минут до начала тренировки. При приеме перед тренировкой у меня явно больше сил на тренировку и повышается выносливость.

Подходим к самому главному 🙂
Не следует надеяться, что добавив в свой рацион необходимое количество карнитина, вы сразу же начнете худеть. В этом случае он может только улучшить обмен веществ. А вот жир сжигать не будет.
Весь процесс работает только при физических нагрузках. Сжигать жир будем мы на жиросжигающих и кардио тренировках. В этом случае L-карнитин будет помогать. В этом случае, употребляя карнитин, мы получаем сразу два бонуса — сжигаем лишний жир и получаем дополнительную энергию. Тренировки будут результативными. Плюс карнитин помогает быстрее восстановиться после тренировок. И вообще масса свойств у него описано — и для сердца полезен, и для снижения холестерина и прочее. Гугл в помощь.

Я пью сейчас L-карнитин каждый день, соблюдаю (по возможности) режим питания и тренируюсь 5 раз в неделю. Между тренировками один день кардио — пешком ношусь по городу по делам в быстром темпе не менее полутора часов ;))) Один день отдых.
Результаты есть.

Про другой вариант карнитина здесь
Спортивно-похудательный L-карнитин

И еще несколько БАДо — похудательных отзывов
Худеющим на заметку
Минимальный рабочий комплекс добавок для похудения, успешно опробован на двоих подопытных
Спорный пост про хром
Хитозан

Введите реферальный код GTD736 при первом заказе и iHerb порадует Вас скидкой новичка.
Здесь можно делать отличные полезные и выгодные покупки.

L-карнитин, для чего он нужен и как его принимать — 11 ответов на Babyblog

Предисловие. Скажу сразу,я не врач, вся информация взята из интернет-источников и поэтому не надо воспринимать ее как единственно правильную. Это все в помощь нам,худеющим. Надеюсь для кого-то она будет полезной.

Информацию из интернет-магазинов я не использовала.,т.к. сами знаете-реклама двигатель торговли и товар продвигают любыми способами.(они конечно не обманывают,но и не раскрывают всей правды)

Первое что приходит на ум, когда речь заходит об L-карнитине, его жиросжигательное действие. Действительно, L-карнитин — это универсальный транспортировщик, необходимый клеткам для окисления жирных кислот и производства энергии. После этого многими делается вывод о том, что применять его нужно тем, кто хочет избавиться от лишнего веса и на этом познания заканчиваются.

Левокарнитин отвечает за поступление жирных кислот в митохондрии, которые, в свою очередь, преобразуют липиды в энергию. Иными словами, он улучшает проницаемость мембран и оптимизирует жировой обмен на клеточном уровне. Значение L-карнитина для здоровья человека трудно переоценить, поскольку он:
-оказывает общеукрепляющее, тонизирующее действие;
-активизирует умственную деятельность;
-нормализует работу сердечно-сосудистой системы;
-способствует сжиганию жировых отложений;
-предотвращает дефицит белков и аминокислот;
-замедляет процессы старения;
-улучшает самочувствие;
-нормализует работу печени;
-повышает усвояемость белков, витаминов и углеводных соединений;
-минимизирует риск возникновения нервных расстройств.

L-Карнити́н (лат. levocarnitinum, англ. levocarnitine, также л-карнитин, левокарнитин, витамин BT, витамин B11) — аминокислота, природное вещество, родственное витаминам группы В. В отличие от витаминов, карнитин синтезируется в организме, поэтому его называют витаминоподобным веществом.

В медицине используется для коррекции метаболических процессов. Оказывает анаболическое, антигипоксическое и антитиреоидное действие, активирует жировой обмен, стимулирует регенерацию, повышает аппетит.

В организме человека и животных L-карнитин синтезируется в печени и почках, из которых транспортируется в другие ткани и органы. Синтез левокарнитина требует участия витаминов С, В3, В6, В9, В12, железа, лизина, метионина и ряда ферментов. При дефиците хотя бы одного вещества может развиваться недостаточность L-карнитина.

Основными пищевыми источниками L-Карнитин являются: мясо, рыба, птица, молоко, сыр, творог. Само название L-карнитин (l-carnitine, L-карнитин) происходит от латинского «сarnis» (мясо). Однако поступления L-Карнитин с пищей не всегда достаточно для восполнения потребности в нем.

В человеческом организме содержится около 20-25г Л-карнитина. Обычная ежедневная потребность организма в L-карнитине составляет 200-500мг. При физических нагрузках или стрессах это количество может возрасти до 1200мг. (как вы видите в «ленивый день» здоровый организм вырабатывает достаточное количество L-карнитина и принимать его в такие дни для снижения кол-ва жира по моему мнению совершенно бесполезно)

L-Карнитин снижает основной обмен, замедляет распад белковых и углеводных молекул.

Повышает секрецию и ферментативную активность пищеварительных соков (желудочного и кишечного), улучшает усвоение пищи.

Повышает порог резистентности к физической нагрузке, уменьшает степень лактатацидоза(накопление молочной кислоты при физической нагрузке и как следствие боли в мышцах) и восстанавливает работоспособность после длительных физических нагрузок. При этом способствует экономному расходованию гликогена и увеличению его запасов в печени и мышцах.

L-Карнитин за счет снижения уровня молочной и пировиноградной кислот способствует повышению выносливости, а также увеличивает двигательную активность и повышает переносимость физических нагрузок.

Действие L-Карнитина при повышенных физических нагрузках и занятиях спортом:

повышает выработку энергии организмом, тем самым снижает утомляемость, улучшает работоспособность, увеличивает физическую выносливость;
поддерживает работу сердца в период повышенных физических нагрузок, усиливая энергетический обмен;

ускоряет восстановление организма после тренировок, а также при перетренированности, снижая тканевую гипоксию и посленагрузочный лактатацидоз;

обеспечивает расщепление жиров, способствуя снижению избыточного веса;

а также усиливает белковый обмен, что ускоряет процесс наращивания мышечной массы.

При приеме внутрь хорошо всасывается. Время достижения максимальной концентрации (TCmax) — 3 ч., терапевтическая концентрация сохраняется в течение 9 часов.

Л-карнитин широко используется в медицине, фармацевтической отрасли, а также при производстве спортивного питания как мощный жиросжигатель, протектор атеросклероза и корректор метаболических процессов.

Так что же может дать L-карнитин, если его принимать вместе с пищей? Это будет зависеть от того, что вы хотите добиться.

Как уже было сказано, основная ассоциация — сжигание жира. Вот только не нужно считать, что он сжигает жир, когда вы лежите на диване. L-карнитин это всего лишь транспортировщик, который позволяет при физических нагрузках извлекать энергию из жиров. Если у вас лишний вес, то сочетание низкокалорийной диеты, аэробных(кардио) физических нагрузок и L-карнитина дадут положительный эффект.

Принимать L-карнитин рекомендуется за 30 мин(если жидкий-то за 5 мин) до начала аэробных(кардио) нагрузок и повторно принять после окончания нагрузки, которые все-таки более эффективны утром т.к. за ночь организм подрастратил энергию.Именно в утренние часы и во время физических нагрузок L-карнитин обладает наибольшей активностью.

Спортивная практика показала,что спортсменам L-карнитин необходим в относительно больших дозах: минимальная суточная доза-2 грамма, максимальная -8 грамм.

Например доктор Ковальков советует принимать этот препарат в доза 1,5 грамма перед тренировкой и 1,5 грамма после нее.(Это касается момента похудения, про наращивание мышечной массы ничего писать не буду, т.к. тема не об этом)

И самое интересное:

Показания к применению
Последствия родовой травмы и асфиксии новорожденных, гипотрофия и гипотония новорожденных, респираторный дистресс-синдром у новорожденных, выхаживание недоношенных новорожденных, находящихся на полном парентеральном питаНИИ, и детей, которым производится гемодиализ; синдромокомплекс, сходный с синдромом Рейе (гипогликемия, гипокетонемия, кома), развивающийся у детей на фоне приема вальпроевой кислоты; дефицит массы тела у детей и подростков до 16 лет; пропионовая и другие «органические» ацидемии, первичный (генетический) и вторичный дефицит карнитина; нетяжелые формы тиреотоксикоза, экзогенно-конституциональное ожирение, псориаз, себорея, кожные формы склеродермии, кардиомиопатия, миокардит, ишемическая болезнь сердца, гипоперфузия при кардиогенном шоке, миопатии, анорексия, хронические гипоацидные гастриты, хронический панкреатит с нарушением экзокринной функции, заболевания печени, неврастения, травматическая энцефалопатия, физическое истощение, интенсивные физические нагрузки у спортсменов, профилактика кардиотоксичности при лечении антрациклинами.

Источник
Энциклопедия лекарств 2006г

Не рекомендуется принимать препарат вечером, т.к. может спровоциррвать бессонницу.Для предотвращения этого желательно принимать L-карнитин не позднее чем за 6 часов до сна.

Как вы видите,показаний к применению достаточно много, но хочу вам напомнить,дорогие мои худеющие (и себе в том числе),что без правильной нагрузки эффект от данного препарата в качестве жиросжигателя будет нулевой, т.к. жир сжигается в мышцах только при аэробных(кардио) нагрузках.

L-карнитин — это не «волшебная таблетка» для похудения, а всего лишь спортивная добавка. Жир сам не «сгорит», придется попотеть =)

И завершение я хочу пожелать вам всем хороших отвесов без вреда для здоровья.

Карнитин — обзор | Темы ScienceDirect

Карнитин

Карнитин — это гидрофильное производное аминокислоты, которое имеет решающее значение для производства энергии и играет главную роль в облегчении транспорта длинноцепочечных жирных кислот из цитозоля в матрикс митохондрий. Карнитин связывает ацильные остатки и поддерживает гомеостаз кофермента-А. Он также обладает антиоксидантной способностью, подавляет выработку свободных радикалов и снижает окислительный стресс. Карнитин в основном поступает с пищей, при этом на биосинтез приходится примерно 25% уровней циркулирующего карнитина. ¹⁸⁷

Концентрация карнитина в плазме значительно ниже во время беременности по сравнению с небеременными женщинами, ^188–190 , и исследования показывают, что нормальная беременность увеличивает потерю карнитина с мочой и значительно снижает концентрации свободного и общего карнитина в плазме. Общий уровень карнитина в плазме у небеременных женщин репродуктивного возраста в среднем 39 мкмоль / л ¹⁹¹ ; тем не менее, концентрация карнитина может резко снижаться во время беременности и к доношенным срокам может достигать 15 мкмоль / л, что также наблюдается у взрослых с дефицитом карнитина. ¹⁹²

Карнитин — это общий термин для нескольких соединений, включая 1-карнитин, ацетил-1-карнитин и пропионил-1-карнитин. Рандомизированное простое слепое плацебо-контролируемое исследование показало, что снижение уровня карнитина в плазме крови во время беременности безопасно предотвращается добавлением 500 мг l-карнитина l-тартрата с 13 недели гестации до доношенного по сравнению с плацебо. ¹⁹³

Более низкие уровни сывороточного l-карнитина могут быть связаны с ожирением при доношенной беременности.В исследовании с участием 118 здоровых женщин с одноплодной беременностью (≥37 недель) женщины с ИМТ до беременности ≥ 29,9 кг / м2 в срок имели значительно более низкие уровни l-карнитина в сыворотке крови. Уровни общего l-карнитина в сыворотке достоверно и отрицательно коррелировали с массой тела перед беременностью, ИМТ до беременности, массой тела при беременности, ИМТ при беременности и уровнями триглицеридов в сыворотке крови. Авторы предполагают, что пищевые добавки с l-карнитином можно предлагать женщинам с избыточным весом или ожирением во время беременности или в начале беременности. ¹⁹⁴

Повышенные уровни свободных жирных кислот в плазме (PFFA) считаются основной причиной инсулинорезистентности и, следовательно, диабета 2 типа. Добавление 2 г l-карнитина в день, начиная с 20-й недели беременности, привело к значительному снижению PFFA. Соответствующее увеличение (от пяти до десяти раз) было обнаружено в относительном содержании мРНК ферментов, участвующих в регуляции окисления жирных кислот и глюкозы. ¹⁹⁵ Добавка l-карнитина может помочь предотвратить развитие гестационного диабета, особенно у женщин с избыточным весом.

Учитывая, что субоптимальные уровни карнитина могут привести к осложнениям, связанным с беременностью, может быть рекомендован прием l-карнитина на протяжении всей беременности. ¹⁹⁶ Продукты животного происхождения, которые содержат богатые карнитином пищевые источники (активная форма в организме — l-карнитин), включают красное мясо, молочные продукты, рыбу и птицу. Поскольку фрукты, овощи и злаки содержат относительно мало карнитина, веганы и вегетарианцы потребляют значительно меньше карнитина (10–12 мг в день) по сравнению со взрослыми, которые придерживаются всеядной диеты (60–180 мг в день) ¹⁹⁷ и поэтому могут рассмотреть возможность приема пищевая добавка с l-карнитином.

Что такое дефицит карнитина?

Magoulas PL, El-Hattab AW. Системный первичный дефицит карнитина: обзор клинических проявлений, диагностики и лечения. Орфанет Дж. Редкие Диски . 2012 Сентябрь 18, 7 (1): 68. [Медлайн].

Tamai I. Фармакологическая и патофизиологическая роль переносчиков карнитина / органических катионов (OCTNs: SLC22A4, SLC22A5 и Slc22a21). Биофарм Утилизация лекарств . 2012 5 сентября [Medline].

Коидзуми А., Нодзаки Дж., Охура Т. и др.Генетическая эпидемиология гена переносчика карнитина OCTN2 в японской популяции и фенотипическая характеристика в японских родословных с первичным системным дефицитом карнитина. Хум Мол Генет . 1999, ноябрь 8 (12): 2247-54. [Медлайн].

Schimmenti LA, Crombez EA, Schwahn BC, Heese BA, Wood TC, Schroer RJ. Расширенный скрининг новорожденных выявляет у матери первичный дефицит карнитина. Мол Генет Метаб . 2007 Апрель 90 (4): 441-5. [Медлайн].

Wilcken B, Wiley V, Sim KG, Carpenter K.Дефект транспортера карнитина диагностирован путем скрининга новорожденных с помощью тандемной масс-спектрометрии с электрораспылением. Дж. Педиатр . 2001 Апрель 138 (4): 581-4. [Медлайн].

Расмуссен Дж., Дунё М., Лунд А.М., Штойервальд Ю., Хансен С.Х., Йенсен HD и др. Повышенный риск внезапной смерти при нелеченном первичном дефиците карнитина. J Наследовать Metab Dis . 1 августа 2019 г. [Medline].

Виджей С., Паттерсон А., Олпин С., Хендерсон М.Дж., Кларк С., Дэй С.Дефект переносчика карнитина: диагностика у бессимптомных взрослых женщин после анализа ацилкарнитинов у их новорожденных младенцев. J Наследовать Metab Dis . 2006 29 октября (5): 627-30. [Медлайн].

Wattanasirichaigoon D, Khowsathit P, Visudtibhan A, Suthutvoravut U, Charoenpipop D, Kim SZ. Выпот в перикард при первичной системной недостаточности карнитина. J Наследовать Metab Dis . 2006 29 августа (4): 589. [Медлайн].

Агнетти А, Биттон Л, Чана Б, Раймонд А, Карано Н.Первичная недостаточность карнитина дилатационная кардиомиопатия: наблюдение через 28 лет. Инт Дж. Кардиол . 2 июня 2012 г. [Medline].

He L, Kim T, Long Q, Liu J, Wang P, Zhou Y и др. Дефицит карнитин-пальмитоилтрансферазы-1b усугубляет гипертрофию сердца, вызванную перегрузкой давлением, вызванную липотоксичностью. Тираж . 2012 окт. 2 126 (14): 1705-16. [Медлайн]. [Полный текст].

Линднер М., Хоффманн Г.Ф., Матерн Д. Скрининг новорожденных на нарушения окисления жирных кислот: опыт и рекомендации совещания экспертов. J Наследовать Metab Dis . 7 апреля 2010 г. [Medline].

Амат ди Сан Филиппо С., Тейлор М.Р., Местрони Л., Ботто Л.Д., Лонго Н. Кардиомиопатия и дефицит карнитина. Мол Генет Метаб . 2008 июнь 94 (2): 162-6. [Медлайн]. [Полный текст].

[Рекомендации] Анджелини С., Федерико А., Райхманн Х., Ломбес А., Чинери П., Тернбулл Д. Руководство рабочей группы: рекомендации EFNS по диагностике и лечению митохондриальных нарушений, связанных с жирными кислотами. евро J Neurol . 2006 Сентябрь 13 (9): 923-9. [Медлайн].

Анджелини С., Семплицини С. Метаболические миопатии: проблема новых методов лечения. Curr Opin Pharmacol . 2010 29 марта. [Medline].

Анджелини С., Вергани Л., Мартинуцци А. Клинические и биохимические аспекты дефицита и недостаточности карнитина: транспортные дефекты и врожденные ошибки бета-окисления. Критический обзор Clin Lab Sci . 1992. 29 (3-4): 217-42.[Медлайн].

Bok LA, Vreken P, Wijburg FA, et al. Дефицит короткоцепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы: исследования в большой семье усложняют заболевание. Педиатрия . 2003 ноябрь 112 (5): 1152-5. [Медлайн].

Bonner CM, DeBrie KL, Hug G, Landrigan E, Taylor BJ. Влияние парентерального приема L-карнитина на жировой обмен и питание у недоношенных новорожденных. Дж. Педиатр . 1995 Февраль 126 (2): 287-92.[Медлайн].

Борум Пр. Карнитин в питании новорожденных. J Детский Neurol . 1995, 10 ноября, приложение 2: S25-31. [Медлайн].

De Vivo D, Tein I. Первичные и вторичные нарушения метаболизма карнитина. Международная педиатрия . 1990. 5: 134-41.

Ламхонва А.М., Олпин С.Е., Поллитт Р.Дж. и др. Новые мутации OCTN2: нет корреляции генотип-фенотип: ранняя терапия карнитином предотвращает кардиомиопатию. Ам Дж. Мед Генет . 2002 15 августа. 111 (3): 271-84. [Медлайн].

Longo N, Amat di San Filippo C, Pasquali M. Нарушения транспорта карнитина и цикла карнитина. Ам Дж Мед Генет С Семин Мед Генет . 2006 15 мая. 142C (2): 77-85. [Медлайн].

Pons R, De Vivo DC. Синдромы первичной и вторичной недостаточности карнитина. J Детский Neurol . 1995, 10 ноября, приложение 2: S8-24. [Медлайн].

Ринальдо П., Раймонд К., аль-Одаиб А, Беннетт М.Дж.Клинико-биохимические особенности нарушений окисления жирных кислот. Curr Opin Педиатр . 1998 Декабрь 10 (6): 615-21. [Медлайн].

Rinaldo P, Stanley CA, Hsu BY, Sanchez LA, Stern HJ. Внезапная смерть новорожденных при дефиците переносчика карнитина. Дж. Педиатр . 1997 Август 131 (2): 304-5. [Медлайн].

Roe C, Coates P. Нарушения окисления митохондриальных жирных кислот. Scriver CR, et al, eds. Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний .7-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill, Отдел медицинских профессий;.; 1995. 1501-1533.

Saudubray JM, Martin D, de Lonlay P, et al. Распознавание и лечение дефектов окисления жирных кислот: серия из 107 пациентов. J Наследовать Metab Dis . 1999, июнь, 22 (4): 488-502. [Медлайн].

Scaglia F, Longo N. Первичные и вторичные изменения неонатального метаболизма карнитина. Семин Перинатол . 1999 г., 23 (2): 152-61. [Медлайн].

Scaglia F, Wang Y, Longo N. Функциональная характеристика переносчика карнитина, дефектного при первичной недостаточности карнитина. Арч Биохим Биофиз . 1999 г., 1. 364 (1): 99-106. [Медлайн].

Стэнли, Калифорния. Карнитинодефицитные расстройства у детей. Энн Нью-Йорк Академия наук . 2004. 1003: 42-51.

Dorum S, Güney Varal I, Gorukmez O, Dogan P, Ekici A. Новая мутация, приводящая к летальной форме дефицита карнитин-пальмитоилтрансферазы типа 2. Дж. Педиатр Эндокринол Метаб . 2019 26 июля. 32 (7): 781-783. [Медлайн].

Кларк М.А., Штейн РЕК, Сильвер Э.Дж., Халид С., Фулория М., Эстебан-Кручиани Н.В. Дефицит карнитина у недоношенных детей: национальный обзор знаний и практики. J Неонатальная перинатальная медицина . 2017. 10 (4): 381-386. [Медлайн].

Дефицит карнитина — Типы метаболических миопатий (ММ) — Заболевания

Дефицит карнитина

Что такое дефицит карнитина?

Дефицит карнитина — одна из группы метаболических заболеваний мышц, которая препятствует переработке пищи (в данном случае жиров) для производства энергии.

Каковы симптомы дефицита карнитина?

Если ограничивается мышцами, это заболевание вызывает слабость в бедрах, плечах, плечах и ногах. Также могут быть слабыми мышцы шеи и челюсти. Может возникнуть слабость сердечной мышцы.

В более тяжелых случаях, когда поражаются другие ткани, симптомы могут включать низкий уровень сахара в крови, усталость, рвоту, боль в животе, задержку роста, низкий вес, увеличение печени и эпизоды нарушения функции мозга.

Что вызывает дефицит карнитина?

Дефицит карнитина может возникать в ответ на генетическую мутацию (дефект гена) в белке, ответственном за перенос карнитина в клетку ( первичный дефицит карнитина ), или он может возникать вторично по отношению к другим метаболическим заболеваниям ( вторичный дефицит карнитина ).См. Причины / Наследование для получения дополнительной информации.

Как прогрессирует дефицит карнитина?

Заболевание начинается с младенчества до раннего взросления и медленно прогрессирует.

Каков статус исследований дефицита карнитина?

Исследователи метаболических заболеваний мышц достигают прогресса по ряду направлений, в том числе:

• улучшенная диагностика для более раннего выявления лиц из группы риска и более раннего лечения;
• продолжение исследования роли физических упражнений и диеты в метаболических заболеваниях;
• разработка моделей метаболических заболеваний на животных, как для улучшения понимания болезней, так и для тестирования возможных методов лечения;
• разработка заместительной ферментной терапии; и
• разработка генной терапии.

21. Роль карнитина в улучшении физической работоспособности | Пищевые компоненты для повышения производительности: оценка потенциальных повышающих производительность пищевых компонентов для рабочих пайков

Oyono-Enguelle, S., H.Freund, C.Ott, M.Gartner, A.Heitz, J.Marbach, F.Maccari, A.Frey, H.Bigot, and ACBach 1988 Продолжительные субмаксимальные упражнения и L- карнитин в организме человека. Евро. J. Appl. Physiol. 58: 53–61.

Силипранди, Н., Ф. Ди Лиза, Г.Pieralisi, P.Ripari, F.Maccari, R.Menabo, M.A.Giamberardino и L.Vecchiet 1990 Метаболические изменения, вызванные максимальными упражнениями у людей после введения L-карнитина. Биохим. Биофиз. Acta 1034: 17–21.

Soop, M., O.Bjorkman, G.Cederblad, L.Hagenfeldt, and J.Wahren 1988 Влияние добавок карнитина на мышечный субстрат и метаболизм карнитина во время упражнений. J. Appl. Physiol. 64: 2394–2399.

Spriet, L.L., D.J.Dyck, G.Cederblad, and E.Hultman 1992a Влияние доступности жира на метаболизм ацетил-КоА и ацетилкарнитина в скелетных мышцах крыс.Являюсь. J. Physiol. Cell Physiol. 263: C653 – C659.

Spriet, L.L., D.A. MacLean, D.J.Dyck, E.Hultman, G.Cederblad, and T.E. Graham 1992b Прием кофеина и метаболизм мышц во время длительных физических упражнений у людей. Являюсь. J. Physiol. Эндокринол. Метаб. 262: E891 – E898.

Turcotte, L.P., E.A.Richter, and B.Kiens 1992 Повышенное поглощение и окисление FFA в плазме во время длительных упражнений у тренированных и нетренированных людей. Являюсь. J. Physiol. Эндокринол. Метаб. 262: E791 – E799.

Узиэль, Г., B.Garavaglia и S.Di Donato 1988 Карнитиновая стимуляция пируватдегидрогеназного комплекса (PDHC) в изолированных митохондриях скелетных мышц человека. Мышечный нерв 11: 720–724.

Веккиет, Л., Ф. Ди Лиза, Г. Пьералиси, П. Рипари, Р. Менабо, М. А. Джамберардино и Н. Силипранди, 1990 Влияние приема L-карнитина на максимальную физическую нагрузку. Евро. J. Appl. Physiol. 61: 486–490.

ОБСУЖДЕНИЕ

ЖИЛЕР ЛЕВЕЙЛ: Два вопроса.Во-первых, когда мы используем ацетил или пропионил карнитин в качестве пероральной добавки, знаем ли мы, всасывается ли он в такой форме?

ПЕГГИ БОРУМ: Это рассматривается. На самом деле существуют клинические испытания, которые продолжаются с ацетилом и пропионилом, но я не думаю, что данные еще есть. Есть некоторые признаки того, что происходит то, что ацетилкарнитин, находящийся в желудочно-кишечном тракте, — это не та молекула, которая попадает в кровоток. Ацетат может быть удален из ацетилкарнитина в одном месте клетки, а ацетилкарнитин повторно синтезирован в другом месте с использованием другой молекулы ацетата.

Карнитин (L-карнитин) | Дополнительная и альтернативная медицина

Карнитин — это вещество, которое помогает организму превращать жир в энергию. Ваше тело вырабатывает его в печени и почках и хранит в скелетных мышцах, сердце, мозге и сперматозоидах.

Обычно ваше тело может вырабатывать весь необходимый ему карнитин. Однако некоторым людям может не хватать карнитина, потому что их организм не может производить достаточно или не может транспортировать его в ткани, чтобы его можно было использовать.Другие состояния, такие как стенокардия или перемежающаяся хромота, также могут вызывать низкий уровень карнитина в организме, как и некоторые лекарства.

Карнитин был предложен для лечения многих заболеваний, поскольку он действует как антиоксидант. Антиоксиданты борются с вредными частицами в организме, известными как свободные радикалы, которые повреждают клетки и нарушают ДНК. Антиоксиданты могут нейтрализовать свободные радикалы и могут уменьшить или помочь предотвратить некоторые повреждения, которые они вызывают.

Карнитин может помочь в лечении определенных состояний. Серьезные заболевания требуют традиционного лечения, и вам следует поговорить со своим врачом, прежде чем принимать карнитин. При других состояниях, таких как усталость или улучшение спортивных результатов, карнитин кажется безопасным, но не очень помогает.

Заболевания сердца

• Ангина. Исследования показывают, что карнитин можно использовать вместе с обычным лечением стабильной стенокардии. Несколько клинических испытаний показывают, что L-карнитин и пропионил-L-карнитин могут помочь уменьшить симптомы стенокардии и улучшить способность людей со стенокардией выполнять упражнения без боли в груди. Однако НЕ ПРИМЕНЯЙТЕ самостоятельно боль в груди с помощью карнитина. Обратитесь к своему врачу для диагностики и традиционного лечения и принимайте карнитин только под наблюдением врача.
• Сердечный приступ. Несколько исследований показывают, что карнитин может помочь при использовании с обычными лекарствами после сердечного приступа, но не все исследования согласны с этим. Некоторые небольшие исследования показывают, что люди, принимающие добавки L-карнитина вскоре после сердечного приступа, могут с меньшей вероятностью перенести еще один сердечный приступ, умереть от сердечного заболевания, болеть в груди и нарушить сердечный ритм или разовьется сердечная недостаточность.Однако другие исследования не показывают никакой пользы. Лечение карнитином перорально также может уменьшить мышечную слабость. Карнитин следует принимать вместе с обычными лекарствами под наблюдением врача.
• Сердечная недостаточность. Несколько небольших исследований показали, что карнитин (обычно пропионил-L-карнитин) может помочь уменьшить симптомы сердечной недостаточности и улучшить способность к физической нагрузке у людей с сердечной недостаточностью.Однако необходимы дополнительные исследования.

Заболевания периферических сосудов

Снижение притока крови к ногам из-за атеросклероза или затвердевания артерий, когда в артериях накапливается бляшка, часто вызывает ноющую или схваткообразную боль в ногах при ходьбе или физических упражнениях. Эта боль называется перемежающейся хромотой, а снижение притока крови к ногам — заболеванием периферических сосудов (PVD).Несколько исследований показывают, что карнитин может помочь уменьшить симптомы и улучшить подвижность людей с перемежающейся хромотой. В большинстве исследований использовался пропионил-L-карнитин. Ученые не знают, подействует ли L-карнитин так же.

Диабетическая невропатия

Диабетическая невропатия возникает, когда высокий уровень сахара в крови повреждает нервы в организме, особенно руки, ноги и ступни, вызывая боль и онемение.Предварительные исследования показывают, что ацетил-L-карнитин может помочь уменьшить боль и усилить чувствительность в пораженных нервах. Также возможно, что карнитин может помочь в регенерации нервов. Требуются дополнительные исследования.

Выполнение упражнений

Хотя карнитин часто принимают для повышения работоспособности, необходимы дополнительные исследования.

Похудание

Хотя L-карнитин продается как добавка для похудания, научных доказательств нет.Некоторые исследования показывают, что пероральный карнитин может помочь уменьшить жировую массу, увеличить мышечную массу и снизить усталость, что у некоторых людей может способствовать снижению веса.

Болезнь Альцгеймера и нарушение памяти

Данные о том, полезен ли карнитин при лечении болезни Альцгеймера, неоднозначны. Несколько ранних исследований показали, что ацетил-L-карнитин может помочь замедлить прогрессирование болезни Альцгеймера, облегчить депрессию, связанную с дряхлостью и другими формами деменции, а также улучшить память у пожилых людей.Но более масштабные и хорошо продуманные исследования показали, что это совсем не помогло. Люди должны принимать карнитин при болезни Альцгеймера и других формах деменции только под наблюдением врача.

Болезни почек и диализ

Поскольку почки вырабатывают карнитин, заболевание почек может приводить к низкому уровню карнитина в организме. Если у вас заболевание почек, врач может назначить вам карнитин.ЗАПРЕЩАЕТСЯ принимать карнитин без медицинского наблюдения.

Мужское бесплодие

Низкое количество сперматозоидов связано с низким уровнем карнитина у мужчин. Несколько исследований показывают, что добавки L-карнитина могут увеличивать количество и подвижность сперматозоидов.

Эректильная дисфункция

Предварительные исследования показывают, что пропионил-L-карнитин может помочь улучшить мужскую сексуальную функцию.Одно исследование показало, что карнитин улучшает эффективность сиденафила (Виагры) у мужчин с диабетом, которые ранее не реагировали на виагру. В другом исследовании комбинация пропионил-L-карнитина и ацетил-L-карнитина улучшила эффективность Виагры у мужчин, у которых была эректильная дисфункция после операции на простате. Требуются дополнительные исследования.

Болезнь Пейрони

Болезнь Пейрони характеризуется искривлением полового члена, которое вызывает боль во время эрекции.Одно многообещающее исследование сравнивало ацетил-L-карнитин с тамоксифеном у 48 мужчин с этим заболеванием. Ацетил-L-карнитин лучше, чем тамоксифен, уменьшал боль во время секса и уменьшал искривление полового члена. Ацетил-L-карнитин также имел меньше побочных эффектов, чем тамоксифен. Требуются дополнительные исследования.

Гипертиреоз

Некоторые исследования показывают, что L-карнитин может помочь предотвратить или уменьшить симптомы сверхактивной щитовидной железы, такие как бессонница, нервозность, учащенное сердцебиение и тремор.Фактически, в одном исследовании небольшая группа людей с гипертиреозом увидела, что эти симптомы улучшились, а температура их тела стала нормальной при приеме карнитина. Но необходимо более крупное, лучше спланированное клиническое исследование, чтобы увидеть, действительно ли карнитин работает. Кроме того, исследователи считают, что карнитин может работать, блокируя действие гормона щитовидной железы, что может быть опасно для людей с низким уровнем щитовидной железы. НЕ принимайте карнитин при гипертиреозе без наблюдения врача.

Диетические источники

Красное мясо (особенно баранина) и молочные продукты являются основными пищевыми источниками карнитина.Его также можно найти в рыбе, птице, темпе, пшенице, спарже, авокадо и арахисовом масле.

Доступные формы

Карнитин доступен в виде добавок в различных формах, например:

• L-карнитин: наиболее широко доступный и наименее дорогой
• Ацетил-L-карнитин: часто используется в исследованиях болезни Альцгеймера и других заболеваний головного мозга
• Пропионил-L-карнитин: часто используется в исследованиях болезней сердца и периферических сосудов

Избегайте приема добавок D-карнитина.Они нарушают естественную форму L-карнитина и могут вызывать нежелательные побочные эффекты.

В некоторых случаях L-карнитин может приниматься по рецепту или вводиться внутривенно поставщиком медицинских услуг.

Как взять

Педиатрический

НЕ давайте ребенку добавки карнитина без присмотра врача.Лечащий врач вашего ребенка должен сначала убедиться, что у ребенка дефицит карнитина.

Взрослый

Рекомендуемые дозы L-карнитина варьируются в зависимости от состояния здоровья, которое лечится. Обычная доза составляет от 1 до 3 г в день.

Меры предосторожности

Поскольку добавки могут иметь побочные эффекты или взаимодействовать с лекарствами, вы должны принимать их только под наблюдением квалифицированного врача.

Побочные эффекты обычно легкие. Высокие дозы (5 и более граммов в день) могут вызвать диарею. Другие редкие побочные эффекты включают повышенный аппетит, запах тела и сыпь.

Людям со следующими заболеваниями следует поговорить со своим врачом, прежде чем принимать карнитин:

• Заболевания периферических сосудов
• Высокое кровяное давление
• Болезнь печени от алкоголизма (цирроза)
• Диабет
• Болезнь почек
• История изъятий

Возможные взаимодействия

Если вы принимаете какие-либо из следующих лекарств, вам не следует принимать карнитин, не посоветовавшись предварительно со своим врачом.

AZT: В лабораторных исследованиях L-карнитин защищал мышечную ткань от побочных токсических эффектов AZT, лекарства, используемого для лечения ВИЧ и СПИДа. Необходимы дополнительные исследования, чтобы узнать, будет ли L-карнитин иметь такой же эффект у людей.

Доксорубицин: Лечение L-карнитином может защитить сердечные клетки от токсических побочных эффектов доксорубицина, химиотерапевтического препарата, используемого для лечения рака, не делая лекарство менее эффективным.Всегда консультируйтесь со своим онкологом перед использованием дополнительных или альтернативных (CAM) методов лечения с химиотерапией.

Изотретиноин (Аккутан): Аккутан, сильнодействующее лекарство, используемое при тяжелых формах акне, может вызывать проблемы с печенью, как показывает анализ крови, а также высокий уровень холестерина, мышечные боли и слабость. Эти симптомы похожи на симптомы дефицита карнитина.Исследователи из Греции показали, что большая группа людей, у которых были побочные эффекты от аккутана, поправлялась при приеме L-карнитина по сравнению с теми, кто принимал плацебо.

Гормон щитовидной железы: Карнитин может препятствовать проникновению гормона щитовидной железы в клетки и теоретически может сделать заместительную терапию гормоном щитовидной железы менее эффективной. Если вы принимаете гормон, замещающий щитовидную железу, посоветуйтесь со своим врачом, прежде чем принимать карнитин.

Вальпроевая кислота (Депакот): Вальпроевая кислота может снизить уровень карнитина в крови. Прием добавок L-карнитина может предотвратить любой дефицит, а также уменьшить побочные эффекты вальпроевой кислоты. Однако прием карнитина может увеличить риск судорог у людей с судорогами в анамнезе.

Лекарства, разжижающие кровь: Карнитин может увеличить риск кровотечения у людей, принимающих разжижающие кровь лекарства.

Дополнительные исследования

Benvenga S, Ruggieri RM, Russo A, Lapa D, Campenni A, Trimarchi F. Полезность L-карнитина, естественного периферического антагониста действия гормонов щитовидной железы, при ятрогенном гипертиреозе: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое клиническое исследование. J Clin Endocrinol Metab .2001; 86 (8): 3579-3594.

Берни А., Мешини Р., Филиппи С., Палитти Ф., Де Амицис А., Чесса Л. L-карнитин повышает устойчивость к окислительному стрессу за счет уменьшения повреждения ДНК в клетках телеангиэктазии Атаксии. Mutat Res . 2008; 650 (2): 165-74.

Бьяджиотти Дж., Каваллини Дж.Ацетил-L-карнитин против тамоксифена в пероральной терапии болезни Пейрони: предварительный отчет. BJU Int . 2001; 88 (1): 63-67.

Карреро Дж. Дж., Гримбл РФ. Влияет ли питание на заболевание периферических сосудов? Br J Nutr .2006 Февраль; 95 (2): 217-29. Рассмотрение.

Каваллини Дж., Моденини Ф., Витали Дж. И др. Ацетил-L-карнитин плюс пропионил-L-карнитин повышают эффективность силденафила при лечении эректильной дисфункции после двусторонней нервосберегающей радикальной позадилонной простатэктомии. Урология . 2005; 66: 1080-1085.

Кручиани Р.А., Дворкин Э., Гомель П., Маламуд С., Каллини Б., Лапин Дж., Портеной Р.К., Эстебан-Кручиани Н.Безопасность, переносимость и исходы симптомов, связанные с добавлением L-карнитина у пациентов с онкологическими заболеваниями, усталостью и дефицитом карнитина: исследование фазы I / II. J Устранение болевых симптомов . 2006 декабрь; 32 (6): 551-9.

Кастер Дж, Рау Р. Джонс Хопкинс: Справочник Харриет Лейн .18 изд. Филадельфия, Пенсильвания; Эльзевьер Мосби; 2008 г.

Дайк DJ. Потребление пищевых жиров, пищевые добавки и потеря веса. Может J Appl Physiol . 2000; 25 (6): 495-523.

Фуг-Берман А.Травы и диетические добавки в профилактике и лечении сердечно-сосудистых заболеваний. Ранее Кардиология . 2000; 3: 24-32.

Голова К.А. Периферическая невропатия: патогенетические механизмы и альтернативные методы лечения. Альтернативная медицина Ред. .2006 декабрь; 11 (4): 294-329. Рассмотрение.

Hiatt WR, Regensteiner JG, Creager MA, Hirsch AT, Cooke JP, Olin JW и др. Пропионил-L-карнитин улучшает работоспособность и функциональный статус у пациентов с хромотой. Am J Med . 2001; 110 (8): 616-622.

Линч К.Е., Фельдман Х.И., Берлин Я.А., Флори Дж., Роуэн К.Г., Брунелли С.М.Влияние L-карнитина на гипотензию, связанную с диализом, и мышечные спазмы: метаанализ. Am J Дисней почек . 2008; 52 (5): 962-71.

Malaguarnera M, Cammalleri L, Gargante MP, Vacante M, Colonna V, Motta M. Лечение L-карнитином снижает степень физической и умственной усталости и увеличивает когнитивные функции у центурийцев: рандомизированное и контролируемое клиническое испытание. Am J Clin Nutr . 2007; 86 (6): 1738-44.

Миягава Т., Кавамура Х., Обучи М. и др. Эффекты перорального введения L-карнитина у пациентов с нарколепсией: рандомизированное, двойное слепое, перекрестное и плацебо-контролируемое исследование. PLoS Один .2013; 8 (1): e53707.

Парк М. Детская кардиология для практикующих . 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Мосби; 2008 г.

Петегрю Дж. В., Левин Дж., МакКлюр Р. Дж.. Физико-химические, метаболические и терапевтические свойства ацетил-L-карнитина: актуальность для механизма его действия при болезни Альцгеймера и гериатрической депрессии. Мол психиатрии . 2000; 5: 616-632.

Rathod R, Baig MS, Khandelwal PN, Kulkarni SG, Gade PR, Siddiqui S. Результаты одного слепого рандомизированного плацебо-контролируемого клинического исследования по изучению влияния внутривенного введения L-карнитина на качество жизни, связанное со здоровьем, в Индии. пациенты, находящиеся на поддерживающем гемодиализе. Индийский журнал J Med Sci . Апрель 2006 г .; 60 (4): 143-53.

Синклер С. Мужское бесплодие: соображения питания и окружающей среды. Альтернативная средняя версия . 2000; 5 (1): 28-38.

Виллани Р.Г., Ганнон Дж., Селф М, Рич ПА.Прием добавок L-карнитина в сочетании с аэробными тренировками не способствует снижению веса у женщин с умеренным ожирением. Int J Sport Nutr Упражнение Metab . 2000; 10: 199-207.

Volek J, et al. Влияние добавок карнитина на расширение, опосредованное потоком, и воспалительные реакции сосудов на пищу с высоким содержанием жиров у здоровых молодых людей. Am J Кардиол . 2008; 102 (10).

Werbach MR. Стратегии питания для лечения синдрома хронической усталости. Альтернативная медицина Ред. . 2000; 5 (2): 93-108.

Витте К.К., Кларк А.Л.Микроэлементы и их добавки при хронической сердечной недостаточности. Обновление за пределами теоретических перспектив. Heart Fail Rev . Март 2006 г .; 11 (1): 65-74. Рассмотрение.

Витте К.К., Кларк А.Л., Клеланд JG. Хроническая сердечная недостаточность и микроэлементы. J Am Coll Кардиол .2001; 37 (7): 1765-1774.

Сюэ YZ, Ван LX, Лю ХЗ, Ци XW, Ван XH, Рен ХЗ. L-карнитин в качестве дополнительной терапии к чрескожному коронарному вмешательству при инфаркте миокарда без подъема сегмента ST. Кардиоваск Лекарства Ther . 2007; 21 (6): 445-8.

Дефицит карнитина

Что такое дефицит карнитина?

Карнитин — это натуральное вещество, которое организм использует для переработки жиров и выработки энергии.Дефицит карнитина — это когда недостаточно (менее 10%) питательного карнитина доступно клеткам организма. Это может вызвать мышечную слабость и проблемы с сердцем или печенью.

Вы получаете карнитин через некоторые продукты, которые вы едите. Он играет важную роль в доставке жирных кислот в клетки для использования в качестве энергии. Карнитин особенно важен для определенных клеток, таких как мышечные клетки. При дефиците карнитина клетки, которые получают энергию от жирных кислот, могут начать плохо работать. Дефицит карнитина может возникать у мужчин, женщин и детей любого возраста и любого этнического происхождения.

Существует 2 типа дефицита карнитина:

• Дефицит первичного карнитина. Это редкое заболевание, вызванное аномальным геном. Ген вызывает проблемы с веществом, которое переносит карнитин внутрь клеток из крови. В некоторых случаях это состояние приводит только к низкому уровню карнитина в мышцах. Это называется дефицитом первичного мышечного карнитина. В этом состоянии организм не может использовать определенные жиры для получения энергии, особенно когда человек остается без еды (голодание).Если также поражены печень и сердце, это можно назвать системным дефицитом карнитина. Это также называется нарушением всасывания карнитина.

• Вторичный дефицит карнитина. Это более распространенное состояние. В этом случае нет проблем с попаданием карнитина в клетки. Вместо этого проблема в том, что в крови недостаточно карнитина. Это может быть следствием ряда проблем со здоровьем.

Что вызывает дефицит карнитина?

Основное заболевание вызвано аномальным геном.

Вторичное состояние может быть вызвано множеством заболеваний. Они уменьшают количество карнитина в организме. Они могут сделать это, увеличив количество выводимого с мочой. Или они могут заставить организм меньше усваивать пищу. Проблемы со здоровьем, которые могут вызвать это, включают:

• Болезнь печени

• Заболевание почек, особенно при диализе

• Заболевание органов пищеварения, вызывающее плохое всасывание

• Недоедание

• Митохондриальная болезнь

• Некоторые нарушения обмена веществ

• Некоторые лекарства, например вальпроат

Кто подвержен риску дефицита карнитина?

Первичное состояние передается от родителей к детям.Ребенку необходимо получить ненормальную копию гена от обоих родителей.

У вас может быть риск вторичного состояния, если у вас есть заболевание печени или почек или некоторые другие заболевания.

Каковы симптомы дефицита карнитина?

Первичное состояние приводит к более серьезным симптомам, чем вторичное состояние. У детей с первичной недостаточностью карнитина симптомы обычно проявляются в течение первых нескольких лет жизни. Но в некоторых случаях симптомы могут начаться уже во взрослом возрасте.

Симптомы могут проявляться у каждого человека по-разному. У вас может не быть никаких симптомов, или они могут быть от легких до тяжелых. Некоторые симптомы могут появиться при пропуске приема пищи, большом количестве упражнений или болезни. Симптомы могут включать:

• Пониженный или неустойчивый мышечный тонус или мышечная слабость

• Усталость (утомляемость)

• Раздражительность

• Задержка развития движения (мотора)

• Плохое вскармливание ребенка

• Симптомы низкого уровня сахара в крови (гипогликемия) при поражении печени

• Отек или одышка при поражении сердца

Симптомы дефицита карнитина могут быть такими же, как и при других состояниях здоровья.Обязательно обратитесь к врачу для постановки диагноза.

Как диагностируется дефицит карнитина?

Заболевание может быть диагностировано неврологом или генетиком. Младенцу можно поставить диагноз с помощью стандартных скрининговых тестов новорожденных.

Процесс диагностики дефицита карнитина начинается с сбора анамнеза и медицинского осмотра. Ваш лечащий врач спросит о ваших симптомах и прошлых состояниях здоровья. Он или она может также спросить об истории болезни вашей семьи.Медицинский осмотр может включать неврологический осмотр. Также могут быть проведены тесты. К ним относятся:

• Анализы крови. Это делается для проверки уровня карнитина в крови. Они также проверяют наличие креатинкиназы. Это показывает повреждение мышц. И они проверяют наличие в крови ферментов, которые могут указывать на заболевание печени.

• Анализ мочи. Этот тест ищет белок под названием кетоны.

• Нагрузочные испытания. Это помогает определить тип метаболической проблемы.

• Генетический тест. Этот вид теста может подтвердить первичный дефицит карнитина.

• Сердечные пробы. Такие тесты, как эхокардиография, могут показать, поражено ли сердце.

Как лечится дефицит карнитина?

Основным лечением дефицита карнитина является прием добавок L-карнитина.Это полезная форма карнитина. Он доступен в форме таблеток. L-карнитин увеличивает количество карнитина в крови и внутри клеток. Это может помочь предотвратить многие симптомы болезни.

Если у вас первичное заболевание, вам, вероятно, потребуется принимать L-карнитин до конца жизни. Если у вас вторичное заболевание, вам может потребоваться принимать карнитин только в течение ограниченного времени. Вам могут потребоваться повторные анализы крови, чтобы проверить уровень карнитина.

Если у вас проблемы с сердцем и печенью, возможно, потребуется другое лечение.

Также важно держаться подальше от вещей, которые могут вызвать симптомы. К ним относятся пропуск приема пищи, переохлаждение и много физических упражнений.

Каковы возможные осложнения дефицита карнитина?

Сердечная слабость — серьезное возможное осложнение. Ослабленное сердце также может не перекачивать кровь. Это может привести к появлению таких симптомов, как отек и одышка. Невылеченная сердечная слабость может привести к смерти в раннем возрасте. К счастью, проблемы с сердцем очень хорошо поддаются лечению L-карнитином.Ваш лечащий врач может захотеть и дальше следить за вашим сердцем на предмет слабости. Проблемы с сердцем могут быть первым признаком дефицита карнитина.

Проблемы с печенью — еще одно серьезное возможное осложнение. Часто они поражают детей первых лет жизни. Печень может увеличиваться в размерах и не работать должным образом. Это может вызвать у ребенка такие проблемы, как плохое кормление и раздражительность. Проблемы с печенью могут привести к эпизодам гипогликемии. Инфекции часто являются спусковым крючком для этих эпизодов.Тяжелая гипогликемия может привести к коме и смерти, если сразу не лечить ее сахаром, называемым декстрозой.

Проблемы с печенью могут или не могут хорошо поддаваться лечению L-карнитином. Эти проблемы с печенью также могут быть первыми симптомами дефицита карнитина.

Что я могу сделать, чтобы предотвратить дефицит карнитина?

Если заболевание встречается в вашей семье, вы можете посетить генетического специалиста до того, как у вас появится ребенок. Можно провести генетическое тестирование, чтобы определить риск передачи болезни вашему ребенку.

Если у вас есть аномальный ген этого состояния, у вас есть варианты. Если вы используете экстракорпоральное оплодотворение, эмбрионы можно проверить на болезнь. Амниоцентез также можно использовать для проверки состояния на ранних сроках беременности.

Карнитин содержится в красном мясе, курице и рыбе, а также в молоке.

Основные сведения о дефиците карнитина

• Дефицит карнитина — это состояние, при котором питательные вещества не могут попасть в клетки вашего тела.Это может вызвать мышечную слабость. Это также может вызвать проблемы с сердцем и печенью.

• При первичном заболевании недостаточное количество карнитина может попасть в клетки из-за генетической проблемы. При вторичном заболевании уровень карнитина низкий по другим причинам.

• Если заболевание встречается в вашей семье, вы можете посетить генетического специалиста до того, как у вас появится ребенок.

• Добавки L-карнитина являются основным лечением.Они хорошо помогают при лечении многих симптомов.

• При отсутствии лечения дефицит карнитина может привести к серьезным сердечным и печеночным осложнениям.

• Возможно, вам придется не заниматься деятельностью, которая может вызвать симптомы, например пропускать приемы пищи или много заниматься спортом.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.

• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.

• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.

• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.

• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.

• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.

• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.

• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.

• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.

• Узнайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас возникнут вопросы.

Дефицит карнитина | Spectrum Health Lakeland

Что такое дефицит карнитина?

Карнитин — это натуральное вещество, которое организм использует для переработки жиров и выработки энергии.Дефицит карнитина — это когда недостаточно (менее 10%) питательного карнитина доступно клеткам организма. Это может вызвать мышечную слабость и проблемы с сердцем или печенью.

Вы получаете карнитин через некоторые продукты, которые вы едите. Он играет важную роль в доставке жирных кислот в клетки для использования в качестве энергии. Карнитин особенно важен для определенных клеток, таких как мышечные клетки. При дефиците карнитина клетки, которые получают энергию от жирных кислот, могут начать плохо работать.Дефицит карнитина может возникать у мужчин, женщин и детей любого возраста и любого этнического происхождения.

Существует 2 типа дефицита карнитина:

• Дефицит первичного карнитина. Это редкое заболевание, вызванное аномальным геном. Ген вызывает проблемы с веществом, которое переносит карнитин внутрь клеток из крови. В некоторых случаях это состояние приводит только к низкому уровню карнитина в мышцах. Это называется дефицитом первичного мышечного карнитина.В этом состоянии организм не может использовать определенные жиры для получения энергии, особенно когда человек остается без еды (голодание). Если также поражены печень и сердце, это можно назвать системным дефицитом карнитина. Это также называется нарушением всасывания карнитина.

• Вторичный дефицит карнитина. Это более распространенное состояние. В этом случае нет проблем с попаданием карнитина в клетки. Вместо этого проблема в том, что в крови недостаточно карнитина.Это может быть следствием ряда проблем со здоровьем.

Что вызывает дефицит карнитина?

Основное заболевание вызвано аномальным геном.

Вторичное состояние может быть вызвано множеством заболеваний. Они уменьшают количество карнитина в организме. Они могут сделать это, увеличив количество выводимого с мочой. Или они могут заставить организм меньше усваивать пищу. Проблемы со здоровьем, которые могут вызвать это, включают:

• Болезнь печени

• Заболевание почек, особенно при диализе

• Заболевание органов пищеварения, вызывающее плохое всасывание

• Недоедание

• Митохондриальная болезнь

• Некоторые нарушения обмена веществ

• Некоторые лекарства, например вальпроат

Кто подвержен риску дефицита карнитина?

Первичное состояние передается от родителей к детям.Ребенку необходимо получить ненормальную копию гена от обоих родителей.

У вас может быть риск вторичного состояния, если у вас есть заболевание печени или почек или некоторые другие заболевания.

Каковы симптомы дефицита карнитина?

Первичное состояние приводит к более серьезным симптомам, чем вторичное состояние. У детей с первичной недостаточностью карнитина симптомы обычно проявляются в течение первых нескольких лет жизни. Но в некоторых случаях симптомы могут начаться уже во взрослом возрасте.

Симптомы могут проявляться у каждого человека по-разному. У вас может не быть никаких симптомов, или они могут быть от легких до тяжелых. Некоторые симптомы могут появиться при пропуске приема пищи, большом количестве упражнений или болезни. Симптомы могут включать:

• Пониженный или неустойчивый мышечный тонус или мышечная слабость

• Усталость (утомляемость)

• Раздражительность

• Задержка развития движения (мотора)

• Плохое вскармливание ребенка

• Симптомы низкого уровня сахара в крови (гипогликемия) при поражении печени

• Отек или одышка при поражении сердца

Симптомы дефицита карнитина могут быть такими же, как и при других состояниях здоровья.Обязательно обратитесь к врачу для постановки диагноза.

Как диагностируется дефицит карнитина?

Заболевание может быть диагностировано неврологом или генетиком. Младенцу можно поставить диагноз с помощью стандартных скрининговых тестов новорожденных.

Процесс диагностики дефицита карнитина начинается с сбора анамнеза и медицинского осмотра. Ваш лечащий врач спросит о ваших симптомах и прошлых состояниях здоровья. Он или она может также спросить об истории болезни вашей семьи.Медицинский осмотр может включать неврологический осмотр. Также могут быть проведены тесты. К ним относятся:

• Анализы крови. Это делается для проверки уровня карнитина в крови. Они также проверяют наличие креатинкиназы. Это показывает повреждение мышц. И они проверяют наличие в крови ферментов, которые могут указывать на заболевание печени.

• Анализ мочи. Этот тест ищет белок под названием кетоны.

• Нагрузочные испытания. Это помогает определить тип метаболической проблемы.

• Генетический тест. Этот вид теста может подтвердить первичный дефицит карнитина.

• Сердечные пробы. Такие тесты, как эхокардиография, могут показать, поражено ли сердце.

Как лечится дефицит карнитина?

Основным лечением дефицита карнитина является прием добавок L-карнитина.Это полезная форма карнитина. Он доступен в форме таблеток. L-карнитин увеличивает количество карнитина в крови и внутри клеток. Это может помочь предотвратить многие симптомы болезни.

Если у вас первичное заболевание, вам, вероятно, потребуется принимать L-карнитин до конца жизни. Если у вас вторичное заболевание, вам может потребоваться принимать карнитин только в течение ограниченного времени. Вам могут потребоваться повторные анализы крови, чтобы проверить уровень карнитина.

Если у вас проблемы с сердцем и печенью, возможно, потребуется другое лечение.

Также важно держаться подальше от вещей, которые могут вызвать симптомы. К ним относятся пропуск приема пищи, переохлаждение и много физических упражнений.

Каковы возможные осложнения дефицита карнитина?

Сердечная слабость — серьезное возможное осложнение. Ослабленное сердце также может не перекачивать кровь. Это может привести к появлению таких симптомов, как отек и одышка. Невылеченная сердечная слабость может привести к смерти в раннем возрасте. К счастью, проблемы с сердцем очень хорошо поддаются лечению L-карнитином.Ваш лечащий врач может захотеть и дальше следить за вашим сердцем на предмет слабости. Проблемы с сердцем могут быть первым признаком дефицита карнитина.

Проблемы с печенью — еще одно серьезное возможное осложнение. Часто они поражают детей первых лет жизни. Печень может увеличиваться в размерах и не работать должным образом. Это может вызвать у ребенка такие проблемы, как плохое кормление и раздражительность. Проблемы с печенью могут привести к эпизодам гипогликемии. Инфекции часто являются спусковым крючком для этих эпизодов.Тяжелая гипогликемия может привести к коме и смерти, если сразу не лечить ее сахаром, называемым декстрозой.

Проблемы с печенью могут или не могут хорошо поддаваться лечению L-карнитином. Эти проблемы с печенью также могут быть первыми симптомами дефицита карнитина.

Что я могу сделать, чтобы предотвратить дефицит карнитина?

Если заболевание встречается в вашей семье, вы можете посетить генетического специалиста до того, как у вас появится ребенок. Можно провести генетическое тестирование, чтобы определить риск передачи болезни вашему ребенку.

Если у вас есть аномальный ген этого состояния, у вас есть варианты. Если вы используете экстракорпоральное оплодотворение, эмбрионы можно проверить на болезнь. Амниоцентез также можно использовать для проверки состояния на ранних сроках беременности.

Карнитин содержится в красном мясе, курице и рыбе, а также в молоке.

Основные сведения о дефиците карнитина

• Дефицит карнитина — это состояние, при котором питательные вещества не могут попасть в клетки вашего тела.Это может вызвать мышечную слабость. Это также может вызвать проблемы с сердцем и печенью.

• При первичном заболевании недостаточное количество карнитина может попасть в клетки из-за генетической проблемы. При вторичном заболевании уровень карнитина низкий по другим причинам.

• Если заболевание встречается в вашей семье, вы можете посетить генетического специалиста до того, как у вас появится ребенок.

• Добавки L-карнитина являются основным лечением.Они хорошо помогают при лечении многих симптомов.

• При отсутствии лечения дефицит карнитина может привести к серьезным сердечным и печеночным осложнениям.

• Возможно, вам придется не заниматься деятельностью, которая может вызвать симптомы, например пропускать приемы пищи или много заниматься спортом.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.

• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.

• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.

• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.