Элькарнитин википедия – «Как принимать л-карнитин для похудения?» – Яндекс.Знатоки

Содержание

Левокарнитин — Википедия

Левокарнитин
Levocarnitinum


ИЮПАК	(3R)-3-гидрокси-4-триметиламмонио-бутаноат
Брутто-формула	C₇H₁₅NO₃
CAS	541-15-1
PubChem	10917
Фармакол. группа	В России: · антигипоксанты и антиоксиданты · витамины и витаминоподобные ср-ва · другие метаболики^[1]
АТХ	A16AA01 (аминокислоты и производные)
раствор для инъекций, раствор для приёма внутрь, таблетки жевательные^[2]
Алмиба, «L-Карнитин 300», «Кардонат», «Карнитен», «Инестом», «Картан», «Карнифит», «Картинина хлорид», «Элькар»^[2]
Медиафайлы на Викискладе

L-карнити́н (лат. levocarnitinum, англ. levocarnitine, также л-карнитин, левокарнитин. Ошибочно^[3]^[4] называют витамин B_T, витамин B₁₁) — природное вещество, родственное витаминам группы В. Карнитин синтезируется в организме человека в достаточном объёме^[5], однако в некоторых ранних материалах его называли^[кто?] витаминоподобным веществом.

В организме человека присутствует в тканях поперечнополосатых мышц и печени^[6]. Является фактором метаболических процессов, обеспечивающих поддержание активности кофермента А (КоА).

В мировой медицине применяется при серьезных заболеваниях почек, требующих гемодиализа, и при генетически-обусловленном дефиците левокарнитина

[7].

Несмотря на десятилетия исследований, приём здоровыми людьми добавок, содержащих карнитин, не приводит к улучшению физической результативности^[8].

История

L-карнитин был открыт в 1905 году В. С. Гулевичем и Р. П. Кримбергом (1874—1941), впоследствии профессором Харьковского университета, которые выделили его из ткани мышц^[9], обозначив первоначально как витамин Вт^[10]. Впервые был синтезирован в 1960 году^[11], а в 1962 году была определена его роль: он переносит длинноцепочечные жирные кислоты в митохондрии через внутреннюю мембрану последних

[11].

Биосинтез L-карнитина

Биосинтез карнитина

В организме человека и животных L-карнитин синтезируется из гамма-бутиробетаина под действием фермента гамма-бутиробетаингидроксилазы (диоксигеназы) в печени и почках, из которых транспортируется в другие ткани и органы. Синтез левокарнитина требует участия витаминов С, В₃, В₆, В₉, В₁₂, железа, лизина, метионина (как источник метильных групп) и ряда ферментов^[12].

[5]. Организм здорового человека продуцирует L-карнитин в достаточных объемах и необходимости его дополнительного приема нет даже у людей с повышенной физической активностью (спортсмены).

Активность гамма-бутиробетаингидроксилазы у новорожденных всего 12 % от уровня взрослых, последний достигается лишь к 15 годам. Таким образом, у детей первых лет и особенно месяцев жизни основным источником карнитина является пища — молоко и мясные продукты.

Некоторые лекарственные препараты снижают синтез карнитина, в частности мельдоний ингибирует фермент гамма-бутиробетаин-гидроксилазу.

Функции в организме

Транспорт одноцепочечных жирных кислот в митохондриальный матрикс

Схема транспорта ацила через митохондриальную мембрану посредством карнитина. 1) Процесс активирования жирной кислоты. 2) Процесс переноса ацила посредством карнитина. CPTI — карнитин-пальмитоилтрансфераза I, CPTII — карнитин-пальмитоилтрансфераза II.

[11], в которых происходит их β-окисление до ацетил-КоА с последующей его утилизацией. В более древних органеллах — оксисомах, пероксисомах, карнитин обеспечивает и челночный механизм по доставке ацетил-КоА в цитоплазму для пластических целей. Из молодых органелл — митохондрий, мембрана которых в обратном направлении непроницаема для карнитина, транспорт ацетил-КоА в цитоплазму осуществляется с помощью цитрата, а поступающий в митохондрии карнитин декарбоксилируется до β-метилхолина с последующим удалением^[14].

Контроль и модуляция внутриклеточного пула CoASH

L-карнитин играет также важную роль в сохранении стабильного уровня кофермента А (CoА, КоА), который необходим для активирования карбоксилсодержащих метаболитов. Тем самым L-карнитин включается в промежуточный обмен в целом, регулируя соотношение ацил-CoA/CoASH и поддерживая необходимый уровень свободного CoASH в клетке. CoASH необходим для бета-окисления, для катаболизма некоторых аминокислот, для дезинтоксикации органических кислот и ксенобиотиков, для функционирования пируватдегидрогеназы и, следовательно, для работы цикла трикарбоновых кислот. L-карнитин способствует удалению короткоцепочечных жирных кислот из митохондрии, освобождая внутримитохондриальный CoA, стабилизация уровня которого и функциональная взаимосвязь между пулами СoA и левокарнитина являются жизненно важными для оптимизации энергетического метаболизма

[11].

Детоксикация органических кислот и ксенобиотиков

Цитотоксические органические кислоты, как и ксенобиотики, биотрансформируются превращением в производные ацил-CoA, которые удаляются из дальнейшего катаболического процесса^[15].

Анаболические функции

Некоторое время дополнительный прием L-карнитина был популярен у спортсменов, однако исследования не показали каких-либо положительных эффектов^[16].

Защитное действие при апоптозе

L-карнитин оказывает защитное действие при апоптозе, что обусловлено ингибированием синтеза церамидов (мощные промоторы клеточного апоптоза) и активности каспаз (ключевые медиаторы апоптоза)^[11].

Нейрозащитный эффект

Нейрозащитный эффект L-карнитина, установленный в серии экспериментов на животных (введение метамфетамина), может быть связан с предотвращением нарушения метаболических процессов, вызванных метамфетамином и приводящих к дефициту энергии.^{[источник не указан 3600 дней]} Влияние L-карнитина на снижение токсичности, вызываемой введением метамфетамина, продолжает изучаться. В будущем возможно использование карнитина в лечении некоторых заболеваний нервной системы.^{[источник не указан 3600 дней]}

Потребность и нормы потребления левокарнитина

В США не установлено каких-либо рекомедуемых суточных доз карнитина, он не относится к незаменимым пищевым веществам^[5]^[17].

Источники карнитина

Основными пищевыми источниками карнитина являются: мясо, рыба, птица, молоко, сыр, творог.^[5]Его название происходит от латинского «сarnis» (мясо).^{[источник не указан 1414 дней]}

Формы левокарнитина

Ацетил-L-карнитин (ALC, ALCAR)

Ацетил-L-карнитин (ацетилкарнитин или Alcar) — это эфирная форма L-карнитина, к которой добавлена ацетильная группа. Ацетил-L-карнитин позиционируется производителем как более эффективная форма L-карнитина. Однако независимые исследования свидетельствуют о том, что после употребления концентрация ацетилкарнитина в крови ниже, соответственно биоактивность ацетил-L-карнитина ниже, чем L-карнитина.^[18]

Ацетил-L-карнитин легко проникает через гематоэнцефалический барьер. Поэтому после его приема возрастает уровень общего карнитина в мозге

[19]. В связи с этим ацетил-L-карнитин используются при лечении заболеваний, связанных с поражением ЦНС (болезнь Альцгеймера, энцелафалопатии различной природы, отставания психического развития у детей, повышенная умственная утомляемость).^[20] В то же время ацетил-L-карнитин также легко проходит через почки, поэтому он существенно (в 2-4 раза) быстрее выводится, чем L-карнитин. Поэтому уровень общего карнитина в плазме при приеме L-карнитина дольше остается высоким по сравнению с ацетил-L-карнитином.

Метаобзор Cochrane 2003 года не выявил каких-либо положительных эффектов от приема ацетил-L-карнитина при деменции^[21].

Пропионил-L-карнитин

Пропионил-L-карнитин (пропионилкарнитин) — эфирная форма L-карнитина, к которой добавлена пропионильная группа. Эта форма рекомендуется^[кем?] при сосудистых проблемах мышц, особенно миокарда.

L-карнитин тартрат

L-карнитина тартрат (L-карнитина L-тартрат) — соль L-карнитина (70 %) и винной кислоты (30 %). Попадая в желудок, L-карнитина тартрат распадается на карнитин и винную кислоту, которые усваиваются по отдельности.

Тартрат-анион улучшает парацелюлярный транспорт препарата и повышает процент усвоения карнитина, поэтому L-карнитина тартрат быстрее усваивается, чем обычный L-карнитин.^[18]

Сравнение разных форм L-карнитина и особенности их применения

Исследования показали, что наибольшая концентрация карнитина в плазме крови наблюдается после приема неэфирной формы L-карнитина (L-карнитин и L-карнитина тартрат), значительно выше, чем после приема пропионил-L-карнитина и ацетил-L-карнитина.

[22]

Кишечная биодоступность солей карнитина выше, чем эфиров. То есть тартрат более полно усваивается, чем пропионил-L-карнитин и ацетил-L-карнитин. L-карнитина тартрат быстрее попадает в кровоток и дольше удерживается в крови. В то же время ацетил-L-карнитин быстрее выводится почками.^[15]^[18]^[23]

Эфирная форма карнитина (пропионил-L-карнитин и ацетил-L-карнитин) рекомендуется для лечения заболеваний сосудов, сердца и улучшения мозгового кровообращения.

Неэфирная форма карнитина (L-карнитин, L-карнитина тартрат) оптимально подходит при первичных и вторичных митохондриальных нарушениях (нарушениях сперматогенеза), физических нагрузках, метаболическом стрессе.

Биологические активные добавки

Фармакодинамика

Карнитин эффективен в андрологии. Он улучшает качество и количество семенной жидкости, увеличивает вероятность зачатия при бесплодии, обусловленном неудовлетворительным качеством спермы. Кроме того, он является симптоматическим препаратом при заболеваниях, ухудшающих качество спермы (варикоцеле, неустановленные астеноспермии)^[24].

Назначение карнитина при бесплодии у мужчин достоверно увеличивает вероятность зачатия, подвижность сперматозоидов, и их концентрацию^[25], улучшает соотношение типичных/атипичных клеток.^[26]

Карнитин эффективно увеличивает концентрацию и подвижность сперматозоидов при астенозооспермии^[27]^[28], он также позволяет улучшить качество спермы и увеличить вероятность зачатия при варикоцеле 1-2 класса^[29]. Пациенты с варикоцеле более сложного класса не испытывали улучшений.

Фармакокинетика

При пероральном приёме препаратов и БАД с дозами в 1-6 грамм абсолютная биодоступность левокарнитина оценивается на уровне 5-18%^[30], значительная доля вещества разлагается бактериями в кишечнике^[31].

При внутримышечном введении обнаруживается в плазме в течение 4 часов. После внутривенного введения уже спустя 3 часа исчезает из крови. Легко проникает в печень и миокард, медленнее — в мышцы.^{[источник не указан 1066 дней]}

Выводится почками^[30]^[32] преимущественно в виде ацильных эфиров.^[2]

Показания к применению

Показания

Вторичный дефицит карнитина: синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, синдром Билса, туберозный склероз, некоторые формы прогрессирующих мышечных дистрофий и т. п., дефицит карнитина при проведении гемодиализа.

Пропионовая и другие органические ацидемии, экзогенно-конституциональное ожирение, реконвалесценция после тяжелых заболеваний и хирургических вмешательств (Z5454.), задержка роста у детей и подростков до 16 лет (R6262.), легкие формы тиреотоксикоза (E05.905.9), заболевания кожи: псориаз (L4040.), себорейный дерматит (L2121., L21.021.0), синдромы MERRE (синдром миоклонус + эпилепсия с разрывами красных мышечных волокон), MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, инсультоподобные эпизоды и лактатацидурия), NARP (невропатия, атаксия, пигментный ретинит), Кернса — Сейра, оптическая невропатия Лебедя — Пирсона.

Противопоказания

Побочное действие

Аллергические реакции, гастралгия, диспепсия, мышечная слабость (у пациентов с уремией). Описаны случаи судорожных припадков у пациентов как с судорожной активностью в анамнезе, так и без нее. У пациентов с судорожной активностью в анамнезе повышалась частота и/или тяжесть судорожных припадков.^[33]

Взаимодействие

Анаболики усиливают эффект левокарнитина, глюкокортикоидные средства (ГКС) способствуют накоплению препарата в тканях (кроме печени)^[34]. Липоевая кислота усиливает действие левокарнитина.^{[источник не указан 1107 дней]}

Результаты клинических исследований

Как показали результаты двойного слепого плацебоконтролируемого исследования, проведенного в 2007 году в Италии на 66 пациентах, назначение L-карнитина (в суточной дозе 2 г в течение 6 месяцев) оказывает положительное влияние на здоровье пожилых людей (исследование проводилось на выборке людей с возрастом от 100 до 106 лет). По окончании курса испытуемые показали существенные улучшения показателей общей жировой (потеряли 1,8 кг жира) и мышечной массы (увеличили на 3,8 кг). У пациентов значительно уменьшились признаки физической и умственной усталости и повысились познавательные функции, а также понизился уровень холестерина.^[35]^{[неавторитетный источник?]}

В России группой авторов проводилось изучение эффективности энерготропных БАД L-карнитина, кофермента Q10 и их комбинации у детей и подростков с вегетативной дистонией, имеющих неспецифические невоспалительные кардиальные изменения на группе размером в 72 человека. При обследовании у детей были выявлены различные причинные факторы кардиальных изменений, выраженные электрокардиографическими нарушениями (по данным стандартной ЭКГ и Холтеровского мониторинга), изменением морфометрических и гемодинамических показателей (по результатам ЭХО КГ), а также низкой толерантностью к физической нагрузке. После курса приёма карнитина и кофермента Q10 наблюдалась позитивная динамика данных параметров, более заметно выраженная на фоне комбинированной терапии. В результате ученые пришли к выводу, что целесообразно назначение как комбинации карнитина и кофермента Q10, так и монотерапии одним из препаратов детей и подростков с вегетативной дистонией, имеющих снижение толерантности к физической нагрузке с появлением или ухудшением электрокардиографических изменений. Результаты этой работы позволяют проводить адекватную терапию кардиальных изменений при вегетативной дистонии у детей и подростков.^[36]^{[неавторитетный источник?]}

Также российскими учеными была показана эффективность применения карнитина для повышения адаптационных процессов у подростков (на группе из 45 человек). Для повышения устойчивости к психо-эмоциональным нагрузкам целесообразно применение L-карнитина. Наиболее эффективным представляется сочетанное применение препаратов карнитина и кофермента Q10, поскольку их действие направлено на 2 основные мишени: реактивность (L-карнитин) и ресурс психологической системы (кофермент Q10).^[37]^{[неавторитетный источник?]}

При пероральном приёме микрофлора кишечника преобразует карнитин в триметиламин^[38]. В печени триметиламин окисляется до триметиламиноксида (TMAO), высокий уровень которого в крови чреват риском сердечно-сосудистых заболеваний (атеросклероза)^[39]^[40]^[41].

Физические свойства

L-карнитин — белый кристаллический, гигроскопический порошок. Температура плавления в диапазоне 195..198 °C.^[42] Легко растворим в воде и горячем спирте. Практически нерастворим в ацетоне, эфире, ацетонитриле и бензоле. Удельное вращение от −29° до −32°. Карнитин существует в двух стереоизомерных формах: L-форма и D-форма. В клетках млекопитающих содержится L-карнитин, D-карнитин биологической роли не имеет^[43].

Примечания

↑ Левокарнитин* (неопр.). Реестр лекарственных средств (7 июня 2000). Дата обращения 5 сентября 2008. Архивировано 18 марта 2012 года.^{[уточнить]}
↑ ¹ ² ³ Поиск по базе данных ЛС, опции поиска: МНН — L-Карнитин, флаги «Искать в реестре зарегистрированных ЛС», «Искать ТКФС», «Показывать лекформы» (неопр.) (недоступная ссылка). Обращение лекарственных средств. ФГУ «Научный центр экспертизы средств медицинского применения» Росздравнадзора РФ (24 июля 2008). — Типовая клинико-фармакологическая статья является подзаконным актом и не охраняется авторским правом согласно части четвёртой Гражданского кодекса Российской Федерации №230-ФЗ от 18 декабря 2006 года. Дата обращения 5 сентября 2008. Архивировано 3 февраля 2012 года.^{[неавторитетный источник?]}
↑ Listing of vitamins — Harvard Health
↑ Bremer, J. Carnitine — metabolism and functions. Physiol. Rev., 1983, 63, 1420—1480.
↑ ¹ ² ³ ⁴ Carnitine — Health Professional Fact Sheet, Office of Dietary Supplements, NIH 2013
↑ Levocarnitine — Compound Summary (неопр.). PubChem. The National Library of Medicine (1 июня 2005). Дата обращения 5 сентября 2008. Архивировано 18 марта 2012 года.
↑ http://www.webmd.com/vitamins-supplements/ingredientmono-1026-l-carnitine.aspx?activeingredientid=1026 «Effective for: Serious kidney disease… L-carnitine deficiency caused by certain genetic diseases.»
↑ ERIC P. BRASS. Carnitine and Sports Medicine: Use or Abuse? // Annals of the New York Academy of Sciences 1033(1):67-78. — 2004. — DOI:10.1196/annals.1320.006.
↑ Gulewitsch Wl., Krimberg R. Zur Kenntnis der Extraktivstoffe der Muskeln. II. Mitteilung. Ueber das Karnitin // Ztschr. physiol. Chem., 1905, Bd. 45, S. 326-330.
↑ Löster H. Carnitin and cardiovascular diseases. — Bochum.: Ponte Press Verlags-GmbH, 2003.
↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ Кузин В. М. Карнитина хлорид (25 лет в клинической практике) // Российский медицинский журнал. — 2003. — № 10.{{подст:не АИ}}
↑ Seim H, Eichler K, Kleber H. L(-)-Carnitine and its precursor, gamma-butyrobetaine // Nutraceuticals in Health and Disease Prevention. — New York: Marcel Dekker, Inc.; 2001. — Р.217-256
↑ Primary carnitine deficiency — Genetics Home Reference
↑ Николаева Е. А. Общие принципы коррекции энергетической недостаточности и дефицита карнитина у детей // «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии»: Тез. докл. I Всероссийск. конгр. — М.; 2002. — С.129
↑ ¹ ² Копелевич В. М. Витаминоподобные соединения L-карнитин и ацетил-L-карнитин: от биохимических исследований к медицинскому применению Архивная копия от 2 марта 2012 на Wayback Machine // Украинский биохимический журнал. — 2005. — Т.77. — № 4.
↑ L-Carnitine
↑ National Research Council. Food and Nutrition Board. Recommended Dietary Allowances, 10th Edition. National Academy Press, Washington, DC, 1989.
↑ ¹ ² ³ Eder K, Felgner J, Becker K, Kluge H (January 2005). Free and total carnitine concentrations in pig plasma after oral ingestion of various L-carnitine compounds. / International Journal for Vitamin and Nutrition Research 75 (1): 3-9.
↑ Liu J, Head E, Kuratsune H, Cotman CW, Ames BN. Comparison of the effects of L-carnitine and acetyl-L-carnitine on carnitine levels, ambulatory activity, and oxidative stress biomarkers in the brain of old rats. Annals of the New York Academy of Sciences. 2004 Nov;1033:117-31.
↑ Parnetti, L., et al. «Pharmacokinetics of IV and oral acetyl-L-carnitine in a multiple dose regimen in patients with senile dementia of Alzheimer type.» European journal of clinical pharmacology 42.1 (1992): 89-93.
↑ No evidence of benefit of Acetyl-l-carnitine for dementia | Cochrane
↑ Cao Y, Wang YX, Liu CJ, Wang LX, Han ZW, Wang CB (2009). «Comparison of pharmacokinetics of L-carnitine, acetyl-L-carnitine and propionyl-L-carnitine after single oral administration of L-carnitine in healthy volunteers». Clinical and Investigative Medicine 32(1): E13-9. PMID 19178874
↑ Rebouche CJ. Kinetics, pharmacokinetics, and regulation of L-carnitine and acetyl-L-carnitine metabolism. Annals of the New York Academy of Sciences. 2004 Nov;1033:30-41.
↑ Lenzi A, Lombardo F, Gandini L, Dondero F. Metabolism and action of L-carnitine: its possible role in sperm tail function. [Article in Italian] Archivio italiano di urologia, nefrologia, andrologia : organo ufficiale dell’Associazione per la ricerca in urologia = Urological, nephrological, and andrological sciences. 1992 Jun;64(2):187-96.
↑ Agarwal A1, Said TM. Carnitines and male infertility. // Reproductive biomedicine online. 2004 Apr;8(4):376-84.
↑ Zhou X, Liu F, Zhai S. Effect of L-carnitine and/or L-acetyl-carnitine in nutrition treatment for male infertility: a systematic review. Asia Pacific journal of clinical nutrition. 2007;16 Suppl 1:383-90.
↑ Vitali G, Parente R, Melotti C. Carnitine supplementation in human idiopathic asthenospermia: clinical results. Drugs under experimental and clinical research. 1995;21(4):157-9.
↑ Effect of L-carnitine and/or L-acetyl-carnitine in nutrition treatment for male infertility: a systematic review / Asia Pac J Clin Nutr 2007;16 (Suppl 1):383-390
↑ Comhaire F, Mahmoud A, Cavallini G, Ferraretti A, Gianaroli L, Biagiotti G, et al. Cinnoxicam and Lcarnitine/acetyl-L-carnitine treatment for idiopathic and varicocele-associated oligoasthenospermia. J Androl. 2004; 25:771-772
↑ ¹ ² Pharmacokinetics of L-carnitine. — PubMed — NCBI
↑ Kinetics, pharmacokinetics, and regulation of L-carnitine and acetyl-L-carnitine metabolism. — PubMed — NCBI
↑ http://www.cimonline.ca/index.php/cim/article/download/5082/1918
↑ АГВАНТАР | Эрсель Фарма | Инструкция по применению, цена в аптеках, состав, показания
↑ Bremer J. Carnitine in intermediary metabolism. The metabolism of fatty acid esters of carnitine by mitochondria. Journal of Biological Chemistry.- 1962.- V. 237. — Р: 3628-3632.
↑ Malaguarnera M., Cammalleri L., Gargante M. и др. L-карнитин оказывает положительное влияние на состояние здоровья долгожителей = L-Carnitine treatment reduces severity of physical and mental fatigue and increases cognitive functions in centenarians: a randomized and controlled clinical trial // American Journal of Clinical Nutrition. — 2007. — Т. 86, № 6. — С. 1738—1744.{{подст:не АИ}}
↑ (недоступная ссылка с 07-11-2016 [1066 дней])Коровина Н.А., Захарова И.Н. и др. Эффективность энерготропной терапии при вегетативной дистонии с кардиальными изменениями у детей и подростков // Российский вестник перинатологии педиатрии. — 2008. — Т. 86, № 6. Архивировано 12 ноября 2011 года.{{подст:не АИ}}
↑ (недоступная ссылка с 07-11-2016 [1066 дней])Ключников С.О., Ильяшенко Д.А., Ключников М.С. Обоснование применения L-карнитина и коэнзима Q10 у подростков // Вопросы современной педиатрии. — 2008. — Т. 7, № 4. Архивировано 12 ноября 2011 года.{{подст:не АИ}}
↑ Koeth R.A., Wang Z., Levison B.S., Buffa J.A., Org E., Sheehy B.T., Britt E.B., Fu X., Wu Y., Li L., Smith J.D., DiDonato J.A., Chen J., Li H., Wu G.D., Lewis J.D., Warrier M., Brown J.M., Krauss R.M., Tang W.H., Bushman F.D., Lusis A.J., Hazen S.L. Intestinal microbiota metabolism of L-carnitine, a nutrient in red meat, promotes atherosclerosis (англ.) // Nature Medicine : journal. — 2013. — May (vol. 19, no. 5). — P. 576—585. — DOI:10.1038/nm.3145. — PMID 23563705.
↑ https://www.nature.com/articles/nm.3145
↑ https://rg.ru/2013/04/08/myaso-site.html
↑ https://lenta.ru/news/2016/03/08/lobbiconcurents/
↑ Noguchi, J. and Sakota, N.; US. Patent 3,135,788; June 2,1964; assigned to Nihon Zoki Seiyaku Kabushikikaisha (Japan)
↑ A. J. Liedtke, S. H. Nellis, L. F. Whitesell and C. Q. Mahar (1 November 1982). «Metabolic and mechanical effects using L- and D-carnitine in working swine hearts». Heart and Circulatory Physiology 243 (5): H691-H697. PMID 7137362

Ссылки

Тартрат карнитина — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Молекула тартрата карнитина.

Тартрат карнитина (L-карнитина L-тартрат) — соль L-карнитина основание и L-винной кислоты.

Является источником L-карнитина (Левокарнитина). По зарубежным данным, карнитин синтезируется в организме здорового человека в достаточном объеме^[1]. Недостаточность карнитина может вызываться генетическими нарушениями (первичная недостаточность, 1 случай на 40-100 тыс человек^[2]) или некоторыми медицинскими состояниями (вторичная недостаточность, в частности, при хронической болезни почек или при приеме некоторых антибиотиков)^[1].

L-карнитина L-тартрат легко диссоциирует в желудочно-кишечном тракте и всасывается как L-карнитин и винная кислота. Исследования с участием людей подтвердили безопасность, и сходную биодоступность L-карнитина из L-карнитина L-тартрата и L-карнитина в форме основания. При приеме L-карнитина L-тартрата в максимальных дозах, около 3 г, образуется около 1 г винной кислоты. Это эквивалентно приему 16 мг винной кислоты на 1 кг массы тела в день для взрослого весом 60 кг^[3].

Российские рекомендуемые уровни потребления L-карнитина:

для взрослых – 300 мг/сутки;
для детей 0–12 месяцев – 10–15 мг/сутки;
для детей 1 года – 3 лет – 30–50 мг/сутки;
для детей 4–6 лет – 60–90 мг/сутки;
для детей 7–18 лет – 100–300 мг/сутки ^[4].

Верхний допустимый уровень потребления винной кислоты – 1500 мг в сутки^[5].

L-карнитин переносит жирные кислоты в митохондрии, где жирные кислоты расщепляются с образованием энергии, необходимой для работы всего организма. Самостоятельно жирные кислоты не способны проникать внутрь митохондрий, поэтому от содержания L-карнитина в клетках зависит эффективность энергетического обмена.

Винная кислота присутствует во фруктах и вине (120–180 мг/100 мл). Винная кислота и её соли разрешены к использованию как пищевые добавки с подкисляющими, антиоксидантными, буферными и связывающими свойствами. Обычно тартраты используются в разрыхлителях для выпечки, бисквитах и джемах^[3].

В США в перекрестном плацебо-контролируемом исследовании на 10 мужчинах было показано, что прием L-карнитина (2 г в день в течение трех недель) в виде L-карнитина L-тартрата эффективен для восстановления организма после нагрузок высокой интенсивности. Ряд биохимических маркеров указывает на то, что L-карнитина L-тартрат снижает катаболизм пуринов, образование свободных радикалов и ощущение болезненности ^[6].^{[неавторитетный источник?]}

Переносимость L-карнитина L-тартрата исследовалась в рандомизированном двойном слепом плацебо-контролируемом перекрестном исследовании на 10 взрослых добровольцах. L-карнитина L-тартрат принимался орально в дозе 3 г в день в течение трех недель. При этом оценивались желудочно-кишечные симптомы, гематологические показатели и показатели биохимического анализа крови, включая маркеры функций печени и почек^[3]^[7].^{[неавторитетный источник?]}

Кроме того, L-карнитина L-тартрат исследовался в России в качестве терапевтического вещества в составе биологически активной добавки ^{[значимость факта?]}^[8]^[9]^[10]^[11]. Неблагоприятных эффектов не было отмечено ни в одном исследовании.

Неоднократно изучалось применение L-карнитина, в том числе L-карнитина L-тартрата, у беременных женщин. Так, в исследовании, проведенном в Германии, было показано, что ежедневный дополнительный прием 500 мг L-карнитина в форме L-карнитина L-тартрата в течение продолжительного времени (начиная с 13-й недели беременности и до родов) предотвращал отмеченное снижение концентрации L-карнитина в плазме крови.^{[источник не указан 1516 дней]}

Основываясь на исследованиях безопасности вещества, в которых показано, что L-карнитина L-тартрат превращается в L-карнитин и L-винную кислоту, Европейская научная группа (European Food Safety Authority – EFSA), занимающаяся проблемами безопасности продуктов питания, сделала вывод, что L-карнитина L-тартрат является допустимым источником L-карнитина и безопасен для использования в пище, если дневная норма винной кислоты из всех источников не превышена^[3]. Кроме того, Управлением по контролю за пищевыми продуктами и лекарственными препаратами США (Food and Drug administration – FDA) L-карнитина L-тартрату присвоен статус «Generally Recognized as Safe (GRAS)» – «В целом признан безопасным»^{[нет в источнике]}^[3].

↑ ¹ ² Carnitine — Health Professional Fact Sheet
↑ Primary carnitine deficiency — Genetics Home Reference
↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ http://www.efsa.europa.eu/en/efsajournal/pub/19 Opinion of the Scientific Panel on Food Additives, Flavourings, Processing Aids and Materials in Contact with Food (AFC) on a request from the Commission related to L-Carnitine-L-tartrate for use in foods for particular nutritional uses // The EFSA Journal. –2003. – № 19. – Р. 1–13.
↑ Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации. Методические рекомендации. МР 2.3.1.2432-08. 2008 г.
↑ Рекомендуемые уровни потребления пищевых и биологически активных веществ. Методические рекомендации. МР 2.3.1.1915-04. 2004 г.
↑ Volek J.S., Kraemer W.J., Rubin M.R., Gómez A.L., Ratamess N.A., Gaynor P. L-Carnitine L-tartrate supplementation favorably affects markers of recovery from exercise stress // Am J Physiol Endocrinol Metab. – 2002. – Feb. – № 282(2). – P. 474–482. PMID 11788381.
↑ Rubin M.R., Volek J.S., Gómez A.L., Ratamess N.A., French D.N., Sharman M.J., Kraemer W.J. Safety measures of L-carnitine L-tartrate supplementation in healthy men // Journal of Strength and Conditioning Research – 2001. – Nov. – № 15(4). – Р. 486–490. – PMID 11726261.
↑ Эрдес С.И., Геппе Н.А., Мацукатова Б.О. Возможности энерготропной терапии при острых респираторных заболеваниях у детей Архивная копия от 21 октября 2013 на Wayback Machine // Вопросы практической педиатрии. – 2009. – Т. 4. – № 5.
↑ Ключников С.О., Ильяшенко Д.А., Ключников М.С. Обоснование применения L-карнитина и коэнзима Q10 у подростков Архивная копия от 12 ноября 2011 на Wayback Machine // Вопросы современной педиатрии. – 2008. – Т. 7. – № 4.]
↑ Коровина Н.А., Захарова И.Н. и др. Эффективность энерготропной терапии при вегетативной дистонии с кардиальными изменениями у детей и подростков Архивная копия от 12 ноября 2011 на Wayback Machine // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2008. – № 6.
↑ Рычкова Т.И., Остроухова И.П., Ефремова И.И., Чегодаева Н.А. Некоторые аспекты проведения реабилитационной терапии у детей с сочетанной патологией сердечно-сосудистой и мочевой систем Архивная копия от 21 октября 2013 на Wayback Machine // Consilium medicum. Педиатрия. – 2010. – № 3.{{подст:не АИ}}

Левокарнитин — Википедия

Химическое соединение
Левокарнитин
Levocarnitinum
Левокарнитин

ИЮПАК	(3R)-3-гидрокси-4-триметиламмонио-бутаноат
Брутто-формула	C₇H₁₅NO₃
CAS	541-15-1
PubChem	10917
DrugBank	02648
Классификация
Фармакол. группа	В России: · антигипоксанты и антиоксиданты · витамины и витаминоподобные ср-ва · другие метаболики^[1]
АТХ	A16AA01 (аминокислоты и производные)
Лекарственные формы
раствор для инъекций, раствор для приёма внутрь, таблетки жевательные^[2]
Другие названия
Алмиба, «L-Карнитин 300», «Кардонат», «Карнитен», «Инестом», «Картан», «Карнифит», «Картинина хлорид», «Элькар»^[2]
Левокарнитин на Викискладе

В мировой медицине применяется при серьезных заболеваниях почек, требующих гемодиализа, и при генетически-обусловленном дефиците левокарнитина^[7].

История

Биосинтез L-карнитина

Биосинтез карнитина

Функции в организме

Транспорт одноцепочечных жирных кислот в митохондриальный матрикс

Наряду с белками и углеводами основными источниками энергии являются жиры. Образование энергии из жиров зависит от согласованной работы множества ферментов и переносчиков. Конечной и одной из важнейших стадий этого процесса является окисление жирных кислот и синтез АТФ в митохондриях. Уровень синтеза АТФ зависит от поступления жирных кислот внутрь митохондрий. Ключевым участником этого процесса является L-карнитин, который транспортирует длинноцепочечные жирные кислоты в митохондрии через внутреннюю мембрану последних^[11], в которых происходит их β-окисление до ацетил-КоА с последующей его утилизацией. В более древних органеллах — оксисомах, пероксисомах, карнитин обеспечивает и челночный механизм по доставке ацетил-КоА в цитоплазму для пластических целей. Из молодых органелл — митохондрий, мембрана которых в обратном направлении непроницаема для карнитина, транспорт ацетил-КоА в цитоплазму осуществляется с помощью цитрата, а поступающий в митохондрии карнитин декарбоксилируется до β-метилхолина с последующим удалением^[14].

Контроль и модуляция внутриклеточного пула CoASH

Детоксикация органических кислот и ксенобиотиков

Анаболические функции

Защитное действие при апоптозе

Нейрозащитный эффект

Нейрозащитный эффект L-карнитина, установленный в серии экспериментов на животных (введение метамфетамина), может быть связан с предотвращением нарушения метаболических процессов, вызванных метамфетамином и приводящих к дефициту энергии.^{[источник не указан 3250 дней]} Влияние L-карнитина на снижение токсичности, вызываемой введением метамфетамина, продолжает изучаться. В будущем возможно использование карнитина в лечении некоторых заболеваний нервной системы.^{[источник не указан 3250 дней]}

Потребность и нормы потребления левокарнитина

Источники карнитина

Формы левокарнитина

Ацетил-L-карнитин (ALC, ALCAR)

Ацетил-L-карнитин легко проникает через гематоэнцефалический барьер. Поэтому после его приема возрастает уровень общего карнитина в мозге^[19]. В связи с этим ацетил-L-карнитин используются при лечении заболеваний, связанных с поражением ЦНС (болезнь Альцгеймера, энцелафалопатии различной природы, отставания психического развития у детей, повышенная умственная утомляемость).^[20] В то же время ацетил-L-карнитин также легко проходит через почки, поэтому он существенно (в 2-4 раза) быстрее выводится, чем L-карнитин. Поэтому уровень общего карнитина в плазме при приеме L-карнитина дольше остается высоким по сравнению с ацетил-L-карнитином.

Пропионил-L-карнитин

L-карнитин тартрат

Сравнение разных форм L-карнитина и особенности их применения

Биологические активные добавки

Фармакодинамика

Фармакокинетика

Выводится почками^[30]^[32] преимущественно в виде ацильных эфиров.^[2]

Показания к применению

Показания

Противопоказания

Побочное действие

Взаимодействие

Результаты клинических исследований

Физические свойства

L-карнитин — белый кристаллический, гигроскопический порошок. Температура плавления в диапазоне 195..198 °C.^[38] Легко растворим в воде и горячем спирте. Практически нерастворим в ацетоне, эфире и бензоле. Удельное вращение от −29° до −32°. Карнитин существует в двух стереоизомерных формах: L-форма и D-форма. В клетках млекопитающих содержится L-карнитин, D-карнитин биологической роли не имеет^[39].

Примечания

↑ Левокарнитин*. Реестр лекарственных средств (07.06.2000). Проверено 5 сентября 2008. Архивировано 18 марта 2012 года.^{[уточнить]}
↑ ¹ ² ³ Поиск по базе данных ЛС, опции поиска: МНН — L-Карнитин, флаги «Искать в реестре зарегистрированных ЛС», «Искать ТКФС», «Показывать лекформы». Обращение лекарственных средств (недоступная ссылка — история). ФГУ «Научный центр экспертизы средств медицинского применения» Росздравнадзора РФ (24.07.2008). — Типовая клинико-фармакологическая статья является подзаконным актом и не охраняется авторским правом согласно части четвёртой Гражданского кодекса Российской Федерации №230-ФЗ от 18 декабря 2006 года. Проверено 5 сентября 2008. Архивировано 3 февраля 2012 года.^{[неавторитетный источник?]}
↑ Listing of vitamins — Harvard Health
↑ Bremer, J. Carnitine — metabolism and functions. Physiol. Rev., 1983, 63, 1420—1480.
↑ ¹ ² ³ ⁴ Carnitine — Health Professional Fact Sheet, Office of Dietary Supplements, NIH 2013
↑ Levocarnitine — Compound Summary. PubChem. The National Library of Medicine (01.06.2005). Проверено 5 сентября 2008. Архивировано 18 марта 2012 года.
↑ http://www.webmd.com/vitamins-supplements/ingredientmono-1026-l-carnitine.aspx?activeingredientid=1026 «Effective for: Serious kidney disease… L-carnitine deficiency caused by certain genetic diseases.»
↑ ERIC P. BRASS. Carnitine and Sports Medicine: Use or Abuse? // Annals of the New York Academy of Sciences 1033(1):67-78. — 2004. — DOI:10.1196/annals.1320.006.
↑ Gulewitsch Wl., Krimberg R. Zur Kenntnis der Extraktivstoffe der Muskeln. II. Mitteilung. Ueber das Karnitin // Ztschr. physiol. Chem., 1905, Bd. 45, S. 326-330.
↑ Löster H. Carnitin and cardiovascular diseases. — Bochum.: Ponte Press Verlags-GmbH, 2003.
↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ Кузин В. М. Карнитина хлорид (25 лет в клинической практике) // Российский медицинский журнал. — 2003. — № 10.{{подст:не АИ}}
↑ Seim H, Eichler K, Kleber H. L(-)-Carnitine and its precursor, gamma-butyrobetaine // Nutraceuticals in Health and Disease Prevention. — New York: Marcel Dekker, Inc.; 2001. — Р.217-256
↑ Primary carnitine deficiency — Genetics Home Reference
↑ Николаева Е. А. Общие принципы коррекции энергетической недостаточности и дефицита карнитина у детей // «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии»: Тез. докл. I Всероссийск. конгр. — М.; 2002. — С.129
↑ ¹ ² Копелевич В. М. Витаминоподобные соединения L-карнитин и ацетил-L-карнитин: от биохимических исследований к медицинскому применению Архивная копия от 2 марта 2012 на Wayback Machine // Украинский биохимический журнал. — 2005. — Т.77. — № 4.
↑ http://www.webmd.com/vitamins-and-supplements/l-carnitine
↑ National Research Council. Food and Nutrition Board. Recommended Dietary Allowances, 10th Edition. National Academy Press, Washington, DC, 1989.
↑ ¹ ² ³ Eder K, Felgner J, Becker K, Kluge H (January 2005). Free and total carnitine concentrations in pig plasma after oral ingestion of various L-carnitine compounds. / International Journal for Vitamin and Nutrition Research 75 (1): 3-9.
↑ Liu J, Head E, Kuratsune H, Cotman CW, Ames BN. Comparison of the effects of L-carnitine and acetyl-L-carnitine on carnitine levels, ambulatory activity, and oxidative stress biomarkers in the brain of old rats. Annals of the New York Academy of Sciences. 2004 Nov;1033:117-31.
↑ Parnetti, L., et al. «Pharmacokinetics of IV and oral acetyl-L-carnitine in a multiple dose regimen in patients with senile dementia of Alzheimer type.» European journal of clinical pharmacology 42.1 (1992): 89-93.
↑ No evidence of benefit of Acetyl-l-carnitine for dementia | Cochrane
↑ Cao Y, Wang YX, Liu CJ, Wang LX, Han ZW, Wang CB (2009). «Comparison of pharmacokinetics of L-carnitine, acetyl-L-carnitine and propionyl-L-carnitine after single oral administration of L-carnitine in healthy volunteers». Clinical and Investigative Medicine 32(1): E13-9. PMID 19178874
↑ Rebouche CJ. Kinetics, pharmacokinetics, and regulation of L-carnitine and acetyl-L-carnitine metabolism. Annals of the New York Academy of Sciences. 2004 Nov;1033:30-41.
↑ Lenzi A, Lombardo F, Gandini L, Dondero F. Metabolism and action of L-carnitine: its possible role in sperm tail function. [Article in Italian] Archivio italiano di urologia, nefrologia, andrologia : organo ufficiale dell’Associazione per la ricerca in urologia = Urological, nephrological, and andrological sciences. 1992 Jun;64(2):187-96.
↑ Agarwal A1, Said TM. Carnitines and male infertility. // Reproductive biomedicine online. 2004 Apr;8(4):376-84.
↑ Zhou X, Liu F, Zhai S. Effect of L-carnitine and/or L-acetyl-carnitine in nutrition treatment for male infertility: a systematic review. Asia Pacific journal of clinical nutrition. 2007;16 Suppl 1:383-90.
↑ Vitali G, Parente R, Melotti C. Carnitine supplementation in human idiopathic asthenospermia: clinical results. Drugs under experimental and clinical research. 1995;21(4):157-9.
↑ Effect of L-carnitine and/or L-acetyl-carnitine in nutrition treatment for male infertility: a systematic review / Asia Pac J Clin Nutr 2007;16 (Suppl 1):383-390
↑ Comhaire F, Mahmoud A, Cavallini G, Ferraretti A, Gianaroli L, Biagiotti G, et al. Cinnoxicam and Lcarnitine/acetyl-L-carnitine treatment for idiopathic and varicocele-associated oligoasthenospermia. J Androl. 2004; 25:771-772
↑ ¹ ² Pharmacokinetics of L-carnitine. — PubMed — NCBI
↑ Kinetics, pharmacokinetics, and regulation of L-carnitine and acetyl-L-carnitine metabolism. — PubMed — NCBI
↑ http://www.cimonline.ca/index.php/cim/article/download/5082/1918
↑ АГВАНТАР | Эрсель Фарма | Инструкция по применению, цена в аптеках, состав, показания
↑ Bremer J. Carnitine in intermediary metabolism. The metabolism of fatty acid esters of carnitine by mitochondria. Journal of Biological Chemistry.- 1962.- V. 237. — Р: 3628-3632.
↑ Malaguarnera M., Cammalleri L., Gargante M. и др. L-карнитин оказывает положительное влияние на состояние здоровья долгожителей = L-Carnitine treatment reduces severity of physical and mental fatigue and increases cognitive functions in centenarians: a randomized and controlled clinical trial // American Journal of Clinical Nutrition. — 2007. — Т. 86, № 6. — С. 1738—1744.{{подст:не АИ}}
↑ (недоступная ссылка с 07-11-2016 [716 дней])Коровина Н.А., Захарова И.Н. и др. Эффективность энерготропной терапии при вегетативной дистонии с кардиальными изменениями у детей и подростков // Российский вестник перинатологии педиатрии. — 2008. — Т. 86, № 6. Архивировано 12 ноября 2011 года.{{подст:не АИ}}
↑ (недоступная ссылка с 07-11-2016 [716 дней])Ключников С.О., Ильяшенко Д.А., Ключников М.С. Обоснование применения L-карнитина и коэнзима Q10 у подростков // Вопросы современной педиатрии. — 2008. — Т. 7, № 4. Архивировано 12 ноября 2011 года.{{подст:не АИ}}
↑ Noguchi, J. and Sakota, N.; US. Patent 3,135,788; June 2,1964; assigned to Nihon Zoki Seiyaku Kabushikikaisha (Japan)
↑ A. J. Liedtke, S. H. Nellis, L. F. Whitesell and C. Q. Mahar (1 November 1982). «Metabolic and mechanical effects using L- and D-carnitine in working swine hearts». Heart and Circulatory Physiology 243 (5): H691-H697. PMID 7137362

Ссылки

Левокарнитин — Википедия. Что такое Левокарнитин

Химическое соединение
Левокарнитин
Levocarnitinum
Левокарнитин

ИЮПАК	(3R)-3-гидрокси-4-триметиламмонио-бутаноат
Брутто-формула	C₇H₁₅NO₃
CAS	541-15-1
PubChem	10917
DrugBank	02648
Классификация
Фармакол. группа	В России: · антигипоксанты и антиоксиданты · витамины и витаминоподобные ср-ва · другие метаболики^[1]
АТХ	A16AA01 (аминокислоты и производные)
Лекарственные формы
раствор для инъекций, раствор для приёма внутрь, таблетки жевательные^[2]
Другие названия
Алмиба, «L-Карнитин 300», «Кардонат», «Карнитен», «Инестом», «Картан», «Карнифит», «Картинина хлорид», «Элькар»^[2]
Левокарнитин на Викискладе

История

Биосинтез L-карнитина

Биосинтез карнитина

Функции в организме

Транспорт одноцепочечных жирных кислот в митохондриальный матрикс

Контроль и модуляция внутриклеточного пула CoASH

Детоксикация органических кислот и ксенобиотиков

Анаболические функции

Защитное действие при апоптозе

Нейрозащитный эффект

Нейрозащитный эффект L-карнитина, установленный в серии экспериментов на животных (введение метамфетамина), может быть связан с предотвращением нарушения метаболических процессов, вызванных метамфетамином и приводящих к дефициту энергии.^{[источник не указан 3237 дней]} Влияние L-карнитина на снижение токсичности, вызываемой введением метамфетамина, продолжает изучаться. В будущем возможно использование карнитина в лечении некоторых заболеваний нервной системы.^{[источник не указан 3237 дней]}

Потребность и нормы потребления левокарнитина

Источники карнитина

Формы левокарнитина

Ацетил-L-карнитин (ALC, ALCAR)

Пропионил-L-карнитин

L-карнитин тартрат

Сравнение разных форм L-карнитина и особенности их применения

Биологические активные добавки

Фармакодинамика

Фармакокинетика

Выводится почками^[30]^[32] преимущественно в виде ацильных эфиров.^[2]

Показания к применению

Показания

Противопоказания

Побочное действие

Взаимодействие

Результаты клинических исследований

Физические свойства

Примечания

↑ Левокарнитин*. Реестр лекарственных средств (07.06.2000). Проверено 5 сентября 2008. Архивировано 18 марта 2012 года.^{[уточнить]}
↑ ¹ ² ³ Поиск по базе данных ЛС, опции поиска: МНН — L-Карнитин, флаги «Искать в реестре зарегистрированных ЛС», «Искать ТКФС», «Показывать лекформы». Обращение лекарственных средств (недоступная ссылка — история). ФГУ «Научный центр экспертизы средств медицинского применения» Росздравнадзора РФ (24.07.2008). — Типовая клинико-фармакологическая статья является подзаконным актом и не охраняется авторским правом согласно части четвёртой Гражданского кодекса Российской Федерации №230-ФЗ от 18 декабря 2006 года. Проверено 5 сентября 2008. Архивировано 3 февраля 2012 года.^{[неавторитетный источник?]}
↑ Listing of vitamins — Harvard Health
↑ Bremer, J. Carnitine — metabolism and functions. Physiol. Rev., 1983, 63, 1420—1480.
↑ ¹ ² ³ ⁴ Carnitine — Health Professional Fact Sheet, Office of Dietary Supplements, NIH 2013
↑ Levocarnitine — Compound Summary. PubChem. The National Library of Medicine (01.06.2005). Проверено 5 сентября 2008. Архивировано 18 марта 2012 года.
↑ http://www.webmd.com/vitamins-supplements/ingredientmono-1026-l-carnitine.aspx?activeingredientid=1026 «Effective for: Serious kidney disease… L-carnitine deficiency caused by certain genetic diseases.»
↑ ERIC P. BRASS. Carnitine and Sports Medicine: Use or Abuse? // Annals of the New York Academy of Sciences 1033(1):67-78. — 2004. — DOI:10.1196/annals.1320.006.
↑ Gulewitsch Wl., Krimberg R. Zur Kenntnis der Extraktivstoffe der Muskeln. II. Mitteilung. Ueber das Karnitin // Ztschr. physiol. Chem., 1905, Bd. 45, S. 326-330.
↑ Löster H. Carnitin and cardiovascular diseases. — Bochum.: Ponte Press Verlags-GmbH, 2003.
↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ Кузин В. М. Карнитина хлорид (25 лет в клинической практике) // Российский медицинский журнал. — 2003. — № 10.{{подст:не АИ}}
↑ Seim H, Eichler K, Kleber H. L(-)-Carnitine and its precursor, gamma-butyrobetaine // Nutraceuticals in Health and Disease Prevention. — New York: Marcel Dekker, Inc.; 2001. — Р.217-256
↑ Primary carnitine deficiency — Genetics Home Reference
↑ Николаева Е. А. Общие принципы коррекции энергетической недостаточности и дефицита карнитина у детей // «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии»: Тез. докл. I Всероссийск. конгр. — М.; 2002. — С.129
↑ ¹ ² Копелевич В. М. Витаминоподобные соединения L-карнитин и ацетил-L-карнитин: от биохимических исследований к медицинскому применению Архивная копия от 2 марта 2012 на Wayback Machine // Украинский биохимический журнал. — 2005. — Т.77. — № 4.
↑ http://www.webmd.com/vitamins-and-supplements/l-carnitine
↑ National Research Council. Food and Nutrition Board. Recommended Dietary Allowances, 10th Edition. National Academy Press, Washington, DC, 1989.
↑ ¹ ² ³ Eder K, Felgner J, Becker K, Kluge H (January 2005). Free and total carnitine concentrations in pig plasma after oral ingestion of various L-carnitine compounds. / International Journal for Vitamin and Nutrition Research 75 (1): 3-9.
↑ Liu J, Head E, Kuratsune H, Cotman CW, Ames BN. Comparison of the effects of L-carnitine and acetyl-L-carnitine on carnitine levels, ambulatory activity, and oxidative stress biomarkers in the brain of old rats. Annals of the New York Academy of Sciences. 2004 Nov;1033:117-31.
↑ Parnetti, L., et al. «Pharmacokinetics of IV and oral acetyl-L-carnitine in a multiple dose regimen in patients with senile dementia of Alzheimer type.» European journal of clinical pharmacology 42.1 (1992): 89-93.
↑ No evidence of benefit of Acetyl-l-carnitine for dementia | Cochrane
↑ Cao Y, Wang YX, Liu CJ, Wang LX, Han ZW, Wang CB (2009). «Comparison of pharmacokinetics of L-carnitine, acetyl-L-carnitine and propionyl-L-carnitine after single oral administration of L-carnitine in healthy volunteers». Clinical and Investigative Medicine 32(1): E13-9. PMID 19178874
↑ Rebouche CJ. Kinetics, pharmacokinetics, and regulation of L-carnitine and acetyl-L-carnitine metabolism. Annals of the New York Academy of Sciences. 2004 Nov;1033:30-41.
↑ Lenzi A, Lombardo F, Gandini L, Dondero F. Metabolism and action of L-carnitine: its possible role in sperm tail function. [Article in Italian] Archivio italiano di urologia, nefrologia, andrologia : organo ufficiale dell’Associazione per la ricerca in urologia = Urological, nephrological, and andrological sciences. 1992 Jun;64(2):187-96.
↑ Agarwal A1, Said TM. Carnitines and male infertility. // Reproductive biomedicine online. 2004 Apr;8(4):376-84.
↑ Zhou X, Liu F, Zhai S. Effect of L-carnitine and/or L-acetyl-carnitine in nutrition treatment for male infertility: a systematic review. Asia Pacific journal of clinical nutrition. 2007;16 Suppl 1:383-90.
↑ Vitali G, Parente R, Melotti C. Carnitine supplementation in human idiopathic asthenospermia: clinical results. Drugs under experimental and clinical research. 1995;21(4):157-9.
↑ Effect of L-carnitine and/or L-acetyl-carnitine in nutrition treatment for male infertility: a systematic review / Asia Pac J Clin Nutr 2007;16 (Suppl 1):383-390
↑ Comhaire F, Mahmoud A, Cavallini G, Ferraretti A, Gianaroli L, Biagiotti G, et al. Cinnoxicam and Lcarnitine/acetyl-L-carnitine treatment for idiopathic and varicocele-associated oligoasthenospermia. J Androl. 2004; 25:771-772
↑ ¹ ² Pharmacokinetics of L-carnitine. — PubMed — NCBI
↑ Kinetics, pharmacokinetics, and regulation of L-carnitine and acetyl-L-carnitine metabolism. — PubMed — NCBI
↑ http://www.cimonline.ca/index.php/cim/article/download/5082/1918
↑ АГВАНТАР | Эрсель Фарма | Инструкция по применению, цена в аптеках, состав, показания
↑ Bremer J. Carnitine in intermediary metabolism. The metabolism of fatty acid esters of carnitine by mitochondria. Journal of Biological Chemistry.- 1962.- V. 237. — Р: 3628-3632.
↑ Malaguarnera M., Cammalleri L., Gargante M. и др. L-карнитин оказывает положительное влияние на состояние здоровья долгожителей = L-Carnitine treatment reduces severity of physical and mental fatigue and increases cognitive functions in centenarians: a randomized and controlled clinical trial // American Journal of Clinical Nutrition. — 2007. — Т. 86, № 6. — С. 1738—1744.{{подст:не АИ}}
↑ (недоступная ссылка с 07-11-2016 [703 дня])Коровина Н.А., Захарова И.Н. и др. Эффективность энерготропной терапии при вегетативной дистонии с кардиальными изменениями у детей и подростков // Российский вестник перинатологии педиатрии. — 2008. — Т. 86, № 6. Архивировано 12 ноября 2011 года.{{подст:не АИ}}
↑ (недоступная ссылка с 07-11-2016 [703 дня])Ключников С.О., Ильяшенко Д.А., Ключников М.С. Обоснование применения L-карнитина и коэнзима Q10 у подростков // Вопросы современной педиатрии. — 2008. — Т. 7, № 4. Архивировано 12 ноября 2011 года.{{подст:не АИ}}
↑ Noguchi, J. and Sakota, N.; US. Patent 3,135,788; June 2,1964; assigned to Nihon Zoki Seiyaku Kabushikikaisha (Japan)
↑ A. J. Liedtke, S. H. Nellis, L. F. Whitesell and C. Q. Mahar (1 November 1982). «Metabolic and mechanical effects using L- and D-carnitine in working swine hearts». Heart and Circulatory Physiology 243 (5): H691-H697. PMID 7137362

Ссылки

l-карнитин Википедия

Левокарнитин
Levocarnitinum


ИЮПАК	(3R)-3-гидрокси-4-триметиламмонио-бутаноат
Брутто-формула	C₇H₁₅NO₃
CAS	541-15-1
PubChem	10917
Фармакол. группа	В России: · антигипоксанты и антиоксиданты · витамины и витаминоподобные ср-ва · другие метаболики^[1]
АТХ	A16AA01 (аминокислоты и производные)
раствор для инъекций, раствор для приёма внутрь, таблетки жевательные^[2]
Алмиба, «L-Карнитин 300», «Кардонат», «Карнитен», «Инестом», «Картан», «Карнифит», «Картинина хлорид», «Элькар»^[2]
Медиафайлы на Викискладе

История

Биосинтез L-карнитина

Биосинтез карнитина

Недостаточность карнитина может вызываться генетическими нарушениями (первичная недостаточность, 1 случай на 40-100 тыс. человек^[13]) или некоторыми медицинскими состояниями (вторичная недостаточность, в частности, при хронической болезни почек или при приеме некоторых антибиотиков)^[5]. Организм здорового человека продуцирует L-карнитин в достаточных объемах и необходимости его дополнительного приема нет даже у людей с повышенной физической активностью (спортсмены).

Функции в организме

Транспорт одноцепочечных жирных кислот в митохондриальный матрикс

Контроль и модуляция внутриклеточного пула CoASH

Детоксикация органических кислот и ксенобиотиков

Анаболические функции

Защитное действие при апоптозе

Нейрозащитный эффект

Нейрозащитный эффект L-карнитина, установленный в серии экспериментов на животных (введение метамфетамина), может быть связан с предотвращением нарушения метаболических процессов, вызванных метамфетамином и приводящих к дефициту энергии.^{[источник не указан 3706 дней]} Влияние L-карнитина на снижение токсичности, вызываемой введением метамфетамина, продолжает изучаться. В будущем возможно использование карнитина в лечении некоторых заболеваний нервной системы.^{[источник не указан 3706 дней]}

Потребность и нормы потребления левокарнитина

В США не установлено каких-либо рекомендуемых суточных доз карнитина, он не относится к незаменимым пищевым веществам^[5]^[17].

Источники карнитина

Формы левокарнитина

Ацетил-L-карнитин (ALC, ALCAR)

Пропионил-L-карнитин

L-карнитин тартрат

Сравнение разных форм L-карнитина и особенности их применения

Биологические активные добавки

Фармакодинамика

Фармакокинетика

Выводится почками^[30]^[32] преимущественно в виде ацильных эфиров.^[2]

Показания к применению

Показания

Противопоказания

Побочное действие

Взаимодействие

Результаты клинических исследований

Физические свойства

Примечания

↑ Левокарнитин* (неопр.). Реестр лекарственных средств (7 июня 2000). Дата обращения 5 сентября 2008. Архивировано 18 марта 2012 года.^{[уточнить]}
↑ ¹ ² ³ Поиск по базе данных ЛС, опции поиска: МНН — L-Карнитин, флаги «Искать в реестре зарегистрированных ЛС», «Искать ТКФС», «Показывать лекформы» (неопр.) (недоступная ссылка). Обращение лекарственных средств. ФГУ «Научный центр экспертизы средств медицинского применения» Росздравнадзора РФ (24 июля 2008). — Типовая клинико-фармакологическая статья является подзаконным актом и не охраняется авторским правом согласно части четвёртой Гражданского кодекса Российской Федерации №230-ФЗ от 18 декабря 2006 года. Дата обращения 5 сентября 2008. Архивировано 3 февраля 2012 года.^{[неавторитетный источник?]}
↑ Listing of vitamins — Harvard Health
↑ Bremer, J. Carnitine — metabolism and functions. Physiol. Rev., 1983, 63, 1420—1480.
↑ ¹ ² ³ ⁴ Carnitine — Health Professional Fact Sheet, Office of Dietary Supplements, NIH 2013
↑ Levocarnitine — Compound Summary (неопр.). PubChem. The National Library of Medicine (1 июня 2005). Дата обращения 5 сентября 2008. Архивировано 18 марта 2012 года.
↑ http://www.webmd.com/vitamins-supplements/ingredientmono-1026-l-carnitine.aspx?activeingredientid=1026 «Effective for: Serious kidney disease… L-carnitine deficiency caused by certain genetic diseases.»
↑ ERIC P. BRASS. Carnitine and Sports Medicine: Use or Abuse? // Annals of the New York Academy of Sciences 1033(1):67-78. — 2004. — DOI:10.1196/annals.1320.006.
↑ Gulewitsch Wl., Krimberg R. Zur Kenntnis der Extraktivstoffe der Muskeln. II. Mitteilung. Ueber das Karnitin // Ztschr. physiol. Chem., 1905, Bd. 45, S. 326-330.
↑ Löster H. Carnitin and cardiovascular diseases. — Bochum.: Ponte Press Verlags-GmbH, 2003.
↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ Кузин В. М. Карнитина хлорид (25 лет в клинической практике) // Российский медицинский журнал. — 2003. — № 10.{{подст:не АИ}}
↑ Seim H, Eichler K, Kleber H. L(-)-Carnitine and its precursor, gamma-butyrobetaine // Nutraceuticals in Health and Disease Prevention. — New York: Marcel Dekker, Inc.; 2001. — Р.217-256
↑ Primary carnitine deficiency — Genetics Home Reference
↑ Николаева Е. А. Общие принципы коррекции энергетической недостаточности и дефицита карнитина у детей // «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии»: Тез. докл. I Всероссийск. конгр. — М.; 2002. — С.129
↑ ¹ ² Копелевич В. М. Витаминоподобные соединения L-карнитин и ацетил-L-карнитин: от биохимических исследований к медицинскому применению Архивная копия от 2 марта 2012 на Wayback Machine // Украинский биохимический журнал. — 2005. — Т.77. — № 4.
↑ L-Carnitine
↑ National Research Council. Food and Nutrition Board. Recommended Dietary Allowances, 10th Edition. National Academy Press, Washington, DC, 1989.
↑ ¹ ² ³ Eder K, Felgner J, Becker K, Kluge H (January 2005). Free and total carnitine concentrations in pig plasma after oral ingestion of various L-carnitine compounds. / International Journal for Vitamin and Nutrition Research 75 (1): 3-9.
↑ Liu J, Head E, Kuratsune H, Cotman CW, Ames BN. Comparison of the effects of L-carnitine and acetyl-L-carnitine on carnitine levels, ambulatory activity, and oxidative stress biomarkers in the brain of old rats. Annals of the New York Academy of Sciences. 2004 Nov;1033:117-31.
↑ Parnetti, L., et al. «Pharmacokinetics of IV and oral acetyl-L-carnitine in a multiple dose regimen in patients with senile dementia of Alzheimer type.» European journal of clinical pharmacology 42.1 (1992): 89-93.
↑ No evidence of benefit of Acetyl-l-carnitine for dementia | Cochrane
↑ Cao Y, Wang YX, Liu CJ, Wang LX, Han ZW, Wang CB (2009). «Comparison of pharmacokinetics of L-carnitine, acetyl-L-carnitine and propionyl-L-carnitine after single oral administration of L-carnitine in healthy volunteers». Clinical and Investigative Medicine 32(1): E13-9. PMID 19178874
↑ Rebouche CJ. Kinetics, pharmacokinetics, and regulation of L-carnitine and acetyl-L-carnitine metabolism. Annals of the New York Academy of Sciences. 2004 Nov;1033:30-41.
↑ Lenzi A, Lombardo F, Gandini L, Dondero F. Metabolism and action of L-carnitine: its possible role in sperm tail function. [Article in Italian] Archivio italiano di urologia, nefrologia, andrologia : organo ufficiale dell’Associazione per la ricerca in urologia = Urological, nephrological, and andrological sciences. 1992 Jun;64(2):187-96.
↑ Agarwal A1, Said TM. Carnitines and male infertility. // Reproductive biomedicine online. 2004 Apr;8(4):376-84.
↑ Zhou X, Liu F, Zhai S. Effect of L-carnitine and/or L-acetyl-carnitine in nutrition treatment for male infertility: a systematic review. Asia Pacific journal of clinical nutrition. 2007;16 Suppl 1:383-90.
↑ Vitali G, Parente R, Melotti C. Carnitine supplementation in human idiopathic asthenospermia: clinical results. Drugs under experimental and clinical research. 1995;21(4):157-9.
↑ Effect of L-carnitine and/or L-acetyl-carnitine in nutrition treatment for male infertility: a systematic review / Asia Pac J Clin Nutr 2007;16 (Suppl 1):383-390
↑ Comhaire F, Mahmoud A, Cavallini G, Ferraretti A, Gianaroli L, Biagiotti G, et al. Cinnoxicam and Lcarnitine/acetyl-L-carnitine treatment for idiopathic and varicocele-associated oligoasthenospermia. J Androl. 2004; 25:771-772
↑ ¹ ² Pharmacokinetics of L-carnitine. — PubMed — NCBI
↑ Kinetics, pharmacokinetics, and regulation of L-carnitine and acetyl-L-carnitine metabolism. — PubMed — NCBI
↑ http://www.cimonline.ca/index.php/cim/article/download/5082/1918
↑ АГВАНТАР | Эрсель Фарма | Инструкция по применению, цена в аптеках, состав, показания
↑ Bremer J. Carnitine in intermediary metabolism. The metabolism of fatty acid esters of carnitine by mitochondria. Journal of Biological Chemistry.- 1962.- V. 237. — Р: 3628-3632.
↑ Malaguarnera M., Cammalleri L., Gargante M. и др. L-карнитин оказывает положительное влияние на состояние здоровья долгожителей = L-Carnitine treatment reduces severity of physical and mental fatigue and increases cognitive functions in centenarians: a randomized and controlled clinical trial // American Journal of Clinical Nutrition. — 2007. — Т. 86, № 6. — С. 1738—1744.{{подст:не АИ}}
↑ (недоступная ссылка с 07-11-2016 [1172 дня])Коровина Н.А., Захарова И.Н. и др. Эффективность энерготропной терапии при вегетативной дистонии с кардиальными изменениями у детей и подростков // Российский вестник перинатологии педиатрии. — 2008. — Т. 86, № 6. Архивировано 12 ноября 2011 года.{{подст:не АИ}}
↑ (недоступная ссылка с 07-11-2016 [1172 дня])Ключников С.О., Ильяшенко Д.А., Ключников М.С. Обоснование применения L-карнитина и коэнзима Q10 у подростков // Вопросы современной педиатрии. — 2008. — Т. 7, № 4. Архивировано 12 ноября 2011 года.{{подст:не АИ}}
↑ Koeth R.A., Wang Z., Levison B.S., Buffa J.A., Org E., Sheehy B.T., Britt E.B., Fu X., Wu Y., Li L., Smith J.D., DiDonato J.A., Chen J., Li H., Wu G.D., Lewis J.D., Warrier M., Brown J.M., Krauss R.M., Tang W.H., Bushman F.D., Lusis A.J., Hazen S.L. Intestinal microbiota metabolism of L-carnitine, a nutrient in red meat, promotes atherosclerosis (англ.) // Nature Medicine : journal. — 2013. — May (vol. 19, no. 5). — P. 576—585. — DOI:10.1038/nm.3145. — PMID 23563705.
↑ https://www.nature.com/articles/nm.3145
↑ https://rg.ru/2013/04/08/myaso-site.html
↑ https://lenta.ru/news/2016/03/08/lobbiconcurents/
↑ Noguchi, J. and Sakota, N.; US. Patent 3,135,788; June 2,1964; assigned to Nihon Zoki Seiyaku Kabushikikaisha (Japan)
↑ A. J. Liedtke, S. H. Nellis, L. F. Whitesell and C. Q. Mahar (1 November 1982). «Metabolic and mechanical effects using L- and D-carnitine in working swine hearts». Heart and Circulatory Physiology 243 (5): H691-H697. PMID 7137362

Ссылки

Карнитин-О-ацетилтрансфераза — Википедия

Карнитин-О-ацетилтрансфераза, также Карнитин-ацетилтрансфераза, сокр. КАТ (англ. Carnitine O-acetyltransferase, сокр. CRAT)^[1] (КФ 2.3.1.7) — фермент из группы ацилтрансфераз, катализирующий перенос ацетильной группы (СH₃-CO) от молекулы ацетил-КоА на молекулу субстрата — карнитина и обратно, когда субстратом уже служит кофермент А, по уравнению:

ацетил-КоА + карнитин ⇌{\displaystyle \rightleftharpoons } КоА-SH + О-ацетилкарнитин^[2].

Продуктами реакции являются соответственно ацетилкарнитин и кофермент А (КоА-SH).

Ген, кодирующий данный фермент CRAT локализован на 9-ой хромосоме.

Различные субклеточные локализации CRAT мРНК, как полагают, являются результатом альтернативного сплайсинга гена, кодирующего данный фермент. Альтернативный сплайсинг приводит к образованию трёх изоформ, одна из которых содержит N-концевой сигнал транспорта в митохондрии, и согласно наблюдениям локализуется именно там^[3].

Данный фермент принадлежит к семейству ацилтрансфераз, катализирующих перенос ацетильной группы с молекулы ацетил-КоА на молекулу субстрата — карнитина — и обратно. Систематическое название фермента — карнитин-О-ацетилтрансфераза. Другие названия фермента: Ацетил-КоА-карнитинтрансфераза, карнитинацетил-КоА-трансфераза, ацетил-карнитинтрансфераза и др.

Карнитин-ацетилтрансфераза имеет молекулярный вес в пределах 70 кДа, и содержит приблизительно 600 аминокислотных остатков. CRAT состоит из двух доменов — домена N и домена C, состоящих из 20 α-спиралей и 16 β-цепей. Домен N состоит из восьмицепочечного β-листа, по бокам которых располагаются 8 α-спиралей. 6 смешанных β-цепей и 11 α-спиралей образуют С-домен.

Если сравнивать строение ядер (кóра) двух доменов фермента, то наблюдается значительное сходство фолдинга пептидного остова, и это на то, что только 4 % аминокислот, входящих в состав этих пептидных остовов, соответствуют друг другу, т.е. имеют одинаковую последовательность^[1].

Активный центр[править | править код]

Функцию каталитического центра CRAT выполняет остаток гистидина — His343^[4]. Он расположен на стыке доменов C и N, почти в центре CRAT. Боковая цепь His343 расположена неравномерно, атомом азота δ¹ гистидинового кольца соединяется водородной связью с карбонильным кислородом аминокислотного остова^[1]^[5]^[6].

Центр связывания КоА[править | править код]

Поскольку CRAT связывает КоА, а не ацетил-КоА, можно сделать вывод, что CRAT обладает способностью гидролизовать ацетил-КоА до взаимодействия со свободной молекулой кофермента А на участке связывания. КоА связывается активным центром в линейной конформации, пантотеновой рукой (терминальной частью молекулы). Терминальная SH — тиоловая группа в так называемой пантотеновой руке и ε² атом азота боковой цепи каталитического центра His343, образуют водородную связь. Между 3′-фосфатной группой на КоА и аминокислотными остатками Lys419 и Lys423 также происходит образование связей. Помимо этого, на участке связывания, остатки Asp430 и Glu453 образуют водородную связь друг с другом. Если какой-либо из аминокислотных остатков заменяется в результате мутации, то это может привести к снижению активности CRAT^[7]^[8].

Карнитин связывающий центр[править | править код]

Карнитин связывается ферментом в частично сложенном виде, его функциональные группы (гидроксильная и карбоксильная) направлены в различные стороны. Сам участок связывания состоит из β-листа домена С и в особенности из аминокислотных остатков домена N. После связывания лицевая часть карнитина, остается открытой в пространстве находящимся вне фермента. Как и кофермент А, карнитин образует водородную связь с ε² атомом азота на остаток His343. В случае карнитина связь образуется с 3-гидроксильной группой (3-OH). Катализ этого фермента стереоспецифичен для карнитина, так стереоизомер 3-ОН группы не может полноценно взаимодействовать с карнитин связывающим участком CRAT. Сам же фермент претерпевает незначительные конформационные изменения при связывании с карнитином^[1]^[9]^[10].

Механизм катализа карнитин-ацетилтрансферазы

Аминокислотный остаток His343 активного центра фермента способен катализировать реакцию ацетилирования карнитина, посредством депротонирования терминальной (концевой) SH — тиоловой группы кофермента А или 3-ОН — гидроксильной группы карнитина в зависимости от направления реакции. Структура СRAT оптимизирует такие реакции, образовывая прямые водородные связи между остатком His343 и обоих субстратов (кофермента А и карнитина). После этого депротонированная группа может свободно атаковать ацетильную группу СоА или СOOH-группу ацетилкарнитина. Реакция протекает непосредственно, без образования His343-ацетил интермедиата (промежуточного продукта).

Гидролиз

Вполне возможно, что катализ может протекать только с одним из двух субстратов. Если какая-либо молекула ацетил-КоА или ацетилкарнитин связываются с CRAT, то молекулы воды могут занять другие участки связывания, а также ацетильную группу (СH₃-CO) акцептора.

Субстрат-вспомогательный катализ

Существуют литературные данные, которые свидетельствуют о том, что -N⁺-(CH₃)₃— триметиламмониевая группа карнитина может быть решающим фактором в катализе CRAT. Триметиламмониевая группа проявляет положительный заряд, который стабилизирует оксианион в реакции получения интермедиата (промежуточного соединения). Эта мысль подтверждается тем фактом, что положительный заряд карнитина не является необходимым для активного связывания, но имеет жизненно важное значение продолжения протекания дальнейшего катализа. Это было доказано на примере катализа аналога карнитина с отсутствием триметиламмониевой группы. Такое соединение было в состоянии конкурировать с карнитином и связываться с CRAT, однако, оно не смогло вызвать реакцию^[11] . Появление субстрат-вспомогательного катализа открывает новые стратегии для увеличения синтетической субстратной специфичности^[12].

Биологические функции[править | править код]

Карнитин-ацетилтрансфераза участвует в метаболизме аланина и аспартата. Существуют данные, говорящие о том, что CRAT активность необходима для выполнения перехода клеточного цикла от G1 к S-фазе^[13] .

Те, кто унаследовал дефицит CRAT-активности, имеют повышенный риск развития тяжёлых сердечных и неврологических заболеваний^[1].

Снижение активности фермента обнаруживается у лиц, страдающих болезнью Альцгеймера^[1].

CRAT и его семейство ферментов, имеют большой потенциал в качестве целей для разработки терапевтических методов лечения диабета 2-го типа и других заболеваний^[14]^[15]^[16].

Известно, что CRAT взаимодействует с белками NEDD8, PEX5 и SUMO1^[3].

↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ ⁶ Jogl G., Tong L. Crystal structure of carnitine acetyltransferase and implications for the catalytic mechanism and fatty acid transport (англ.) // Cell : journal. — Cell Press (англ.)русск., 2003. — January (vol. 112, no. 1). — P. 113—122. — DOI:10.1016/S0092-8674(02)01228-X. — PMID 12526798.
↑ Bieber L.L. Carnitine (англ.) // Annual Review of Biochemistry (англ.)русск. : journal. — 1988. — Vol. 57. — P. 261—283. — DOI:10.1146/annurev.bi.57.070188.001401. — PMID 3052273.
↑ ¹ ² Entrez Gene: CRAT carnitine acetyltransferase (неопр.).
↑ McGarry J.D., Brown N.F. The mitochondrial carnitine palmitoyltransferase system. From concept to molecular analysis (англ.) // European Journal of Biochemistry / FEBS (англ.)русск. : journal. — 1997. — February (vol. 244, no. 1). — P. 1—14. — DOI:10.1111/j.1432-1033.1997.00001.x. — PMID 9063439.
↑ Jogl G., Hsiao Y.S., Tong L. Structure and function of carnitine acyltransferases (англ.) // Annals of the New York Academy of Sciences (англ.)русск. : journal. — 2004. — November (vol. 1033). — P. 17—29. — DOI:10.1196/annals.1320.002. — PMID 15591000.
↑ Wu D., Govindasamy L., Lian W., Gu Y., Kukar T., Agbandje-McKenna M., McKenna R. Structure of human carnitine acetyltransferase. Molecular basis for fatty acyl transfer (англ.) // The Journal of Biological Chemistry : journal. — 2003. — April (vol. 278, no. 15). — P. 13159—13165. — DOI:10.1074/jbc.M212356200. — PMID 12562770.
↑ Ramsay R.R., Gandour R.D., van der Leij F.R. Molecular enzymology of carnitine transfer and transport (англ.) // Biochimica et Biophysica Acta (англ.)русск. : journal. — 2001. — March (vol. 1546, no. 1). — P. 21—43. — DOI:10.1016/S0167-4838(01)00147-9. — PMID 11257506.
↑ Hsiao Y.S., Jogl G., Tong L. Crystal structures of murine carnitine acetyltransferase in ternary complexes with its substrates (англ.) // The Journal of Biological Chemistry : journal. — 2006. — September (vol. 281, no. 38). — P. 28480—28487. — DOI:10.1074/jbc.M602622200. — PMID 16870616.
↑ Cronin C.N. The conserved serine-threonine-serine motif of the carnitine acyltransferases is involved in carnitine binding and transition-state stabilization: a site-directed mutagenesis study (англ.) // Biochemical and Biophysical Research Communications (англ.)русск. : journal. — 1997. — September (vol. 238, no. 3). — P. 784—789. — DOI:10.1006/bbrc.1997.7390. — PMID 9325168.
↑ Hsiao Y.S., Jogl G., Tong L. Structural and biochemical studies of the substrate selectivity of carnitine acetyltransferase (англ.) // The Journal of Biological Chemistry : journal. — 2004. — July (vol. 279, no. 30). — P. 31584—31589. — DOI:10.1074/jbc.M403484200. — PMID 15155726.
↑ Saeed A., McMillin J.B., Wolkowicz P.E., Brouillette W.J. Carnitine acyltransferase enzymic catalysis requires a positive charge on the carnitine cofactor (англ.) // Archives of Biochemistry and Biophysics (англ.)русск. : journal. — Elsevier, 1993. — September (vol. 305, no. 2). — P. 307—312. — DOI:10.1006/abbi.1993.1427. — PMID 8373168.
↑ Dall’Acqua W., Carter P. Substrate-assisted catalysis: molecular basis and biological significance (англ.) // Protein Science (англ.)русск. : journal. — 2000. — January (vol. 9, no. 1). — P. 1—9. — DOI:10.1110/ps.9.1.1. — PMID 10739241.
↑ Brunner S., Kramar K., Denhardt D.T., Hofbauer R. Cloning and characterization of murine carnitine acetyltransferase: evidence for a requirement during cell cycle progression (англ.) // The Biochemical Journal (англ.)русск. : journal. — 1997. — March (vol. 322, no. 2). — P. 403—410. — DOI:10.1042/bj3220403. — PMID 9065756.
↑ Anderson R.C. Carnitine palmitoyltransferase: a viable target for the treatment of NIDDM? (англ.) // Current Pharmaceutical Design (англ.)русск. : journal. — 1998. — February (vol. 4, no. 1). — P. 1—16. — PMID 10197030.
↑ Giannessi F., Chiodi P., Marzi M., Minetti P., Pessotto P., De Angelis F., Tassoni E., Conti R., Giorgi F., Mabilia M., Dell’Uomo N., Muck S., Tinti M.O., Carminati P., Arduini A. Reversible carnitine palmitoyltransferase inhibitors with broad chemical diversity as potential antidiabetic agents (англ.) // Journal of Medicinal Chemistry (англ.)русск. : journal. — 2001. — July (vol. 44, no. 15). — P. 2383—2386. — DOI:10.1021/jm010889. — PMID 11448219.
↑ Wagman A.S., Nuss J.M. Current therapies and emerging targets for the treatment of diabetes (англ.) // Current Pharmaceutical Design (англ.)русск. : journal. — 2001. — April (vol. 7, no. 6). — P. 417—450. — DOI:10.2174/1381612013397915. — PMID 11281851.

l-карнитин Википедия

Левокарнитин
Levocarnitinum


ИЮПАК	(3R)-3-гидрокси-4-триметиламмонио-бутаноат
Брутто-формула	C₇H₁₅NO₃
CAS	541-15-1
PubChem	10917
Фармакол. группа	В России: · антигипоксанты и антиоксиданты · витамины и витаминоподобные ср-ва · другие метаболики^[1]
АТХ	A16AA01 (аминокислоты и производные)
раствор для инъекций, раствор для приёма внутрь, таблетки жевательные^[2]
Алмиба, «L-Карнитин 300», «Кардонат», «Карнитен», «Инестом», «Картан», «Карнифит», «Картинина хлорид», «Элькар»^[2]
Медиафайлы на Викискладе