ΠΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² | Π‘Π°Π½Ρ ΠΠΎΠ°Π½ Π΄Π΅ ΠΠ΅Ρ
Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² (Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ)
ΠΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°,Β β ΡΡΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Π° ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΊΡΠΎΠ΅ΡΡΡ Π² Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ°, Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΠ΅Π³ΠΎ Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Π’Π°ΠΊΠ°Ρ Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΠ° Π²Π»ΠΈΡΠ΅Ρ Π½Π° Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΈ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΠ΄ΠΎΠΌ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ², ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ Ρ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°. Π‘ΡΠ΅Π΄ΠΈ ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠ°Π·Π½ΡΠ΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ².
ΠΡΠ° Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΠΎΠ±ΡΠΈΡΠ½Π°, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π΅Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ°ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΡΡΡΠ΅ΠΉ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ Π² Π΄Π°Π½Π½ΡΠΉ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ ΠΏΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠΏΠ΅Π²Π°Π΅Ρ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π²Π²ΠΈΠ΄Ρ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΡΡΠΎ ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ ΠΌΡ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅ΠΌ Π³ΠΎΡΠ°Π·Π΄ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΌΠΈ Π·Π½Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΎ Π±Π°Π·ΠΎΠ²ΡΡ ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ. ΠΠΈΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Ρ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ, ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΡΠΈΠΏΠ° ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΏΡΠΈ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ .
ΠΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΌΠ°Π»ΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»
ΠΠ»ΠΈΡΡΡ Π½Π° ΠΏΡΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡΡΠΎΡΠ½ΡΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ. Π‘ΡΠ΄Π° Π²Ρ ΠΎΠ΄ΡΡ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ (ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠΏΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΡ). Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΡΠ΄Π° Π²Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° ΡΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠ°ΡΠΎΡΠΎΠ² ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΌΠΎΠ΄ΡΠ»ΡΡΠΎΡΠΎΠ².
ΠΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ½Π΅ΡΠ³Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°
Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π²ΡΡΠ°Π±ΠΎΡΠΊΠΎΠΉ ΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠΈ. Π‘ΡΠ΄Π° Π²Ρ ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ Π²ΡΡΠ°Π±ΠΎΡΠΊΠ° ΠΏΠΈΡΡΠ²Π°ΡΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·Ρ (Π² ΠΌΡΡΡΠ°Ρ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ) ΠΈ Ρ.Β Π΄.
ΠΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»
ΠΡΡΠΏΠΏΠ° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ». ΠΠ½ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ², Π½Π΅ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΡ Ρ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. Π‘ΡΠ΄Π° Π²Ρ ΠΎΠ΄ΡΡ Π»ΠΈΠ·ΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΡΠ΅ (ΠΌΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·, ΠΎΠ»ΠΈΠ³ΠΎΡΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·, ΡΡΠΈΠ½Π³ΠΎΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄ΠΎΠ· ΠΈ Ρ.Β Π΄.), ΠΏΠ΅ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ (ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π¦Π΅Π»ΡΠ²Π΅Π³Π΅ΡΠ°, Π°Π΄ΡΠ΅Π½ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ, ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½Π°Ρ Ρ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠΎΠΉ Π₯) Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°.
ΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ — Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²
Β«ΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΒ»β ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ Π½Π°Π±ΠΈΡΠ°Π΅Ρ ΠΎΠ±ΠΎΡΠΎΡΡ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌ ΠΠΈΡΠ΅. Β ΠΠΎΠ΄ΡΠΎΠ±Π½Π΅Π΅ ΠΎ ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ Ρ Π½ΠΈΠΌ Π±ΠΎΡΠΎΡΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΠΊΠ°ΠΆΠ΅Ρ ΠΡΠ°ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠ²Π° ΠΠ°ΡΠΈΠ½Π° ΠΠ»Π΅Π³ΠΎΠ²Π½Π°, Π²ΡΠ°Ρ-Π³Π°ΡΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³, Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ ΡΠ΅ΡΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΠΠΠΠΠΠ, ΠΊΠ°Π½Π΄ΠΈΠ΄Π°Ρ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠΉ Π½Π°ΡΠΊ ΠΈ ΠΊΡΡΠ°ΡΠΎΡ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΡ ΠΏΠΎ Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ.
— Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ?
— ΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌβ ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π°ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Ρ, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½Π°Ρ Ρ Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π΅Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. ΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ β ΡΡΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², ΠΏΡΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎ-ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠ° 2 ΡΠΈΠΏΠ°. Π‘Π½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΊΠ°Π»ΠΎΡΠΈΠΉΠ½ΡΠΉ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅Ρ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π³Π»Π°Π²Π½ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΡΡΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ ΡΠ°ΡΡΠ΅Ρ. ΠΠ° Π΄Π°Π½Π½ΡΠΉ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ ΠΈΠΌ ΡΡΡΠ°Π΄Π°Π΅Ρ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 25% Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ.
— ΠΠ°ΠΊ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡ Π΅Π³ΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅?
— ΠΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΡΡΠ»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΡΠΉ ΠΎΠ±ΡΠ°Π· ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΎΠΊ ΠΌΠ°ΡΡΡ ΡΠ΅Π»Π° ΠΈ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΡ, Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΈΡΠ΅ΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ°, Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ 2 ΡΠΈΠΏΠ° ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠ°ΠΆΠ½ΠΎ Π²ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π½Π°ΡΠ°ΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅. ΠΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΆΠ°Π»ΠΎΠ±Ρ ΠΏΡΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ΅ — ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡΡΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡΡ, Π°ΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΠΎΠ΄ΡΡΠΊΠ°, ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠΉ Π°ΠΏΠΏΠ΅ΡΠΈΡ, ΠΆΠ°ΠΆΠ΄Π°, ΡΡΠ°ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΌΠΎΡΠ΅ΠΈΡΠΏΡΡΠΊΠ°Π½ΠΈΠ΅, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Ρ, Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΡΠ»ΠΈΠ²ΠΎΡΡΡ, Π²ΡΠΏΡΡΠΊΠΈ ΡΡΠΎΡΡΠΈ, ΠΈΡΡΠ΅Π·Π°ΡΡΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌΠ° ΠΏΠΈΡΠΈ, ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ, ΡΠΎΠ½Π»ΠΈΠ²ΠΎΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΌΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΈΡΠΈ. ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ (Π°Π±Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ) ΡΠΈΠΏ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡβΡ.Π΅. ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠ°Π»ΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 80 ΡΠΌ. Ρ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 94 ΡΠΌ. Ρ ΠΌΡΠΆΡΠΈΠ½, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠ½Π΄Π΅ΠΊΡ ΠΌΠ°ΡΡΡ ΡΠ΅Π»Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 25. ΠΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠΈ- ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡ: Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ 140/90 ΠΌΠΌ ΡΡ. ΡΡ., ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ Π’Π’Π(ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΡΡΠΎΠΏΠ½ΡΠΉ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½), ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΡΠ°, Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ Π½Π°ΡΠΎΡΠ°ΠΊ.
— ΠΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ Π»ΡΠ΄ΠΈ ΠΆΠΈΠ²ΡΡ ΠΈ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°ΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΡΡ ΡΠ΄ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ. Π Π°ΡΡΠΊΠ°ΠΆΠΈΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΠ±Π½Π΅Π΅ ΠΎ ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠΈΡΡ Π² ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ°Ρ ΠΏΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ΅ ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°?Β
— Π Π½Π°ΡΠΈΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ°Ρ Β ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½Ρ ΡΠ΅ΠΊ-Π°ΠΏΡ β ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΡ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡ Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠΉ ΡΡΠΎΠΊ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°, ΡΠ²ΠΎΠ΅Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠΈΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΡ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΡ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ. ΠΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»ΡΡΡ Π½Π° ΡΠ΅ΠΊ-Π°ΠΏΠ΅ Β«ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π½Π½ΡΠΉ + Π’Π’ΠΒ». Π§ΡΠΎ ΠΎΠ½ Π² ΡΠ΅Π±Ρ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ: Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· Π’Π’Π(ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΡΡΠΎΠΏΠ½ΡΠΉ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½)- ΡΡΠΎ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½, ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΡΡΠΈΠΉ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΡ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΠΈ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ². Π’Π°ΠΊ ΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΠΠΠ ΠΈ Π±ΠΈΠΎΠΈΠΌΠΏΠ΅Π΄Π°Π½ΡΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡ -ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π½ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π²ΠΎΠ΄Ρ, ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΆΠΈΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ Π΄Π»Ρ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°.
— ΠΠ°ΠΊ ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π½Π° ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΊΠ΅ ΠΈ Π² ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ ΡΡΠΎΠΊ?
— ΠΠ°ΡΠΈΠ΅Π½Ρ ΠΏΡΠΎΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π»Π°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈ ΠΈΠ½ΡΡΡΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΠ° Ρ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΎΡΠΎΠΌ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΡ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ. Π‘ΡΠΎΠΊ ΠΏΡΠΎΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΠΊ-Π°ΠΏΠ° Π΄Π²Π° Π΄Π½Ρ.
ΠΡΠ»ΠΈ Π²Ρ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ»ΠΈ Ρ ΡΠ΅Π±Ρ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°, Π½Π΅ ΡΡΠΎΠΈΡ Π·Π°ΡΡΠ³ΠΈΠ²Π°ΡΡ, Π° Π»ΡΡΡΠ΅ ΡΠ²ΠΎΠ΅Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΡΡΡΡ ΠΊ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΡ.
Π Π΅Π΄ΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ
Π Π΅Π΄ΠΊΠΈΠ΅ (ΠΎΡΡΠ°Π½Π½ΡΠ΅) ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ β ΡΡΠΎ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ ΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ², ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΡ Ρ Π½Π΅ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΡΠΌ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π· Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½Π΅ΠΉ ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠΈ ΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°.
ΠΡΠ΅Π³ΠΎ Π½Π°ΡΡΠΈΡΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 500 ΡΠ°ΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΡΠ΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅, ΠΎΠ½ΠΈ Π·Π°ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ²Π°ΡΡ ΡΠΎΡΠ½ΠΈ ΡΡΡΡΡ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌ ΠΌΠΈΡΠ΅.
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ, ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π° ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΡ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΡ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ. ΠΡ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ, Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ, ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ²Π°ΡΡ Π΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠΊΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ Π»Π΅ΡΠΈΡΡ. Π Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ, ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΠΉ ΡΡΡΡΠ°Π½ΠΈΡΡ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, Π²ΠΎΠ²ΡΠ΅ Π½Π΅ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ.
ΠΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΠ΅Ρ ΡΡΡ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ Π΄Π²Π° ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡ: ΡΠ°Π·ΡΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π½Π° ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ² ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°.
- Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ΄Π΄ΠΈΡΠΎΠ½Π° (Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠΎΡΡΠΈΡΠΈΠ·ΠΌ, Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ)
- Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ°Π΄ΡΠ΅Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΌ
- Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠ·
- ΡΠ΅ΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΠ°
- Π³Π΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠΉ Π½Π΅ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ
- ΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠΈΡ
- Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ· Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ
- Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ°ΡΠΊΠΈΠ½ΡΠΎΠ½Π° 9 ΡΠΈΠΏΠ°
- ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΈΠ»ΡΡΠΎΠ½Π°Β β ΠΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Π»ΠΎΠ²Π° (Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»Π΅Π½ΡΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ½Π°Ρ Π΄Π΅Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°ΡΠΈΡ,Β Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΒ ΠΠ΅ΡΡΡΠ°Π»Ρ βΒ ΠΠΈΠ»ΡΡΠΎΠ½Π°)
- Π°ΠΊΡΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΡ
- ΠΠΠ’Π-ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·Π°
- ΠΠΠ’Π-Π½Π΅Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠ°Ρ ΠΌΠ°ΠΊΡΠΎΠ½ΠΎΠ΄ΡΠ»ΡΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠ²
- Π°ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΌΡΠ½Π½ΡΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ³Π»Π°Π½Π΄ΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ 1, 2, 3 ΡΠΈΠΏΠ°
- ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ°ΡΠΏΠ΅Π½ΡΠ΅ΡΠ°
- ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΡΠΈΠ½Π³Π°
- Π³ΠΈΠ³Π°Π½ΡΠΈΠ·ΠΌ
- Π³ΡΠ°Π½ΡΠ»Π΅ΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π½ΡΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·ΠΈΡ
- Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π° ΡΠΎΡΡΠ°
- Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΏΠ°ΡΠ°Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠΎΠΌΠ°-ΡΠ΅ΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΠ°
- Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠ·
- Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠΈΡΡΠΈΡΠ°ΡΠΈΠ·ΠΌ
- ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ°Π»Π»ΠΌΠ°Π½Π°
- ΠΏΡΠΎΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°
- ΠΏΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΠ³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠ·
- Π΄ΠΈΡΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ
- ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΉ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π’Π’Π
- ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅Π·ΠΈΡΡΠ΅Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°ΠΌ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ
- ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½Π°Ρ Π½Π΅ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (ΡΠΈΠΏΡ 1, 2, 2Π, 2Π)
- MODY (Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ Π·ΡΠ΅Π»ΠΎΠ³ΠΎΒ ΡΠΈΠΏΠ° ΡΒ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΡΡ )
- Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΒ ΠΠΈΠΏΠΏΠ΅Π»Ρ βΒ ΠΠΈΠ½Π΄Π°ΡΒ (ΡΠ΅ΡΠ΅Π±ΡΠΎΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π°Π½Π³ΠΈΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·, VHL)
- ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π£ΠΎΡΠ΅ΡΡ Π°ΡΡΠ° β Π€ΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΈΠΊΡΠ΅Π½Π°
- Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ· (AL, ATTR, AA)
- ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π»ΠΈΡ ΠΎΡΠ°Π΄ΠΊΠΈ (ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, ΠΊΡΠΈΠΎΠΏΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ°ΠΊΠ»Π° β Π£ΡΠ»Π»ΡΠ°, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ D, TRAPS-ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ)
- ΠΎΠ»ΠΈΠ³ΠΎΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΊΡΠ°Π·ΠΈΠΈ (TEMPI, POEMS, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π¨Π½ΠΈΡΠ»Π΅ΡΠ°)
ΠΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΡ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΡ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π² ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ΅ Π Π°ΡΡΠ²Π΅Ρ
Π Π΅Π΄ΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊ Β«ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠΌ Π·Π°Π³Π°Π΄ΠΊΠ°ΠΌΒ».
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡΡΠ°Π½Π½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅Ρ Π½Π΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΏΡΡΠ°, Π½ΠΎ ΠΈ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΉ ΡΠ°ΠΌΠΎΠΏΠΎΠ΄Π³ΠΎΡΠΎΠ²ΠΊΠΈ, ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ.
ΠΡΠ°ΡΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΈ Π Π°ΡΡΠ²Π΅Ρ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡΡ Π²ΡΠ΅ΠΌΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡΠΌΠΈ Π·Π½Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΈ Π½Π°Π²ΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°ΡΡΠΈΠΌΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΈ Π»Π΅ΡΠΈΡΡ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°ΡΡ ΠΈΡ ΠΎΡ ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ Ρ Π½Π΅ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ.
ΠΡΠ΄Π΅Π» Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ
ΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ β ΡΡΠΎ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΡ Ρ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² (ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°). Π ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ, ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° (Π΄ΠΈΡΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ) ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅.
Π‘Π°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ (Π‘Π) β ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠ΅ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡΠΈ Π½Π΅ΡΠΎΠ±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ» ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ, Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ°ΠΌΠΎΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»Ρ, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΊ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΠΌ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΡΠΌ ΠΈ ΠΈΠ½Π²Π°Π»ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡΠΈ. ΠΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅-Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ΅Π΅ΡΡ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ°ΡΡΡ ΠΆΠΈΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌ ΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΈΡΠ΅Π²ΠΎΠΉ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ. ΠΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ ΠΠΠ Π² 2016 Π³ΠΎΠ΄Ρ Π² ΠΌΠΈΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΠΈΡΡΠ²Π°Π»ΠΎΡΡ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 2 ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠ°ΡΠ΄ΠΎΠ² Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ 18 Π»Π΅Ρ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π»ΠΈ Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠΉ Π²Π΅Ρ: ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 650 ΠΌΠ»Π½ ΡΡΡΠ°Π΄Π°Π»ΠΈ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. ΠΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΌ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ Ρ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠΎΠΌ ΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. ΠΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΈ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ³ΡΠΎΠΆΠ°ΡΡΠΈΡ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ, ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠ°, ΡΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ.
Π£ΡΠΈΡΡΠ²Π°Ρ ΡΡΠ΅Π·Π²ΡΡΠ°ΠΉΠ½ΡΡ Π°ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠ° ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ, ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½Π°Ρ Π΄Π΅ΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠΎΡΡΡΠ΄Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π° Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π° ββΠ½Π° ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΈ ΠΏΠΎΠΈΡΠΊΠΈ ΠΏΡΡΠ΅ΠΉ ΠΎΠΏΡΠΈΠΌΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΠΈΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ. Π‘ΠΎΡΡΡΠ΄Π½ΠΈΠΊΠΈ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π° ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΡΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»Π΅Π±Π°Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΎΡΡΠ΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ (CGMS). Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π² ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠ° ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΡΡ Π΄ΠΎΠ·Π°ΡΠΎΡΠΎΠ² (ΠΏΠΎΠΌΠΏΠ° Π’Π΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ) Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»Π΅ΠΌ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ².
ΠΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ ΡΠΎΡΡΡΠ΄Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π° ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π½Π°ΡΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Ρ ΠΊΠ°Π½Π΄ΠΈΠ΄Π°ΡΠ° ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΠΊ, ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΠΎ ΠΏΡΠΎΡ ΠΎΠ΄ΡΡ ΡΡΠ°ΠΆΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΡ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π° ΡΡΠ±Π΅ΠΆΠΎΠΌ, Π΄Π»Ρ ΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ΅Π½ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π½Π°Π²ΡΠΊΠΎΠ², Π² Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ Π·Π½Π°Π½ΠΈΡ Π² ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ΅ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌΠΈ.
ΠΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ COVID-19
ΠΡΠΈΠ³ΠΈΠ½Π°Π»: Nature Reviews Endocrinology
ΠΠ²ΡΠΎΡ: Stefan et al.
ΠΠΏΡΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ: Nature Reviews Endocrinology 23.04.2020 (www.nature.com/nrendo)
ΠΠ΅ΡΠ΅Π²ΠΎΠ΄: ΠΠ»Π΅Π½Π° ΠΠ»Π΅ΠΊΡΠ΅Π΅Π½ΠΊΠΎΠ²Π°, Π€ΠΎΠ½Π΄ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠΈ ΡΠ°ΠΊΠ°
ΠΠ½Π½ΠΎΡΠ°ΡΠΈΡΠΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄Π²Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ, Ρ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ Ρ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²ΡΡΠ΅ ΡΠΈΡΠΊ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ COVID-19. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π΄ΠΎΡΡΡΠΏΠ½ΠΎΠΉ Π½Π° ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½ΡΡΠ½ΠΈΠΉ Π΄Π΅Π½Ρ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΠ°ΡΠ°ΠΌΠ΅ΡΡΠ°Ρ
(ΠΠΠ’, ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·Ρ ΠΈ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½Π° Π² ΡΡΠ²ΠΎΡΠΎΡΠΊΠ΅ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ) ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ COVID-19 Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ. ΠΠ»Ρ Π»ΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, ΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ΅Π½ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΡ
ΠΎΠ΄Π° Π·Π° ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌΠΈ Ρ COVID-19 Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅.
ΠΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅
Π ΠΠΈΡΠ°Π΅ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ², ΠΈΠ½ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ SARS-CoV-2, Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ 65 Π»Π΅Ρ ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΡΠΎΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈΡΡ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Ρ Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ COVID-19. Π‘ΡΠ΅Π΄ΠΈ ΡΠΎΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠ°ΠΌΡΠΉ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΉ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π»ΡΡ ΠΏΡΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎ-ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ (Π‘Π‘Π) (10,5 %) ΠΈ ΠΏΡΠΈ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΠΎΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠ΅ (7,3 %), Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅ β ΠΏΡΠΈ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ (6,3 %), Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΠΈ (6,0 %) ΠΈ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ (5,6 %) [1]. ΠΠ±ΡΡΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΡΡΠΎ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΠ΅ΠΉ, ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠΎΠΌ ΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΠ½Π°Π²ΠΈΡΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΏΡΡΠΌΠ°Ρ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½Π°Ρ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΡΠ²ΡΠ·Ρ, ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½ΡΠΎΠΌ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π°Π½Π³ΠΈΠΎΡΠ΅Π½Π·ΠΈΠ½ΠΏΡΠ΅Π²ΡΠ°ΡΠ°ΡΡΠΈΠΉ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½Ρ 2 [2].
ΠΠ°Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ°Π½Π½ΠΈΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ
ΠΠ°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π½ΡΡ Π² ΠΠΈΡΠ°Π΅ [1] ΠΈ ΠΈΡΠ°Π»ΡΡΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΈΠ½ΡΠΈΠΈ ΠΠΎΠΌΠ±Π°ΡΠ΄ΠΈΡ [3], Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π»ΠΎΡΡ ΠΎ ΡΠΎΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ COVID-19, Π½Π΅ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π»ΠΈ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΎ ΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈ ΠΌΠ°ΡΡΠ΅ ΡΠ΅Π»Π°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ Π΄Π»Ρ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠΈ ΠΌΠ°ΡΡΡ ΠΆΠΈΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΠ΅ΡΠ° ΠΠΠ’. ΠΠΏΠΈΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π² Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΈΡΠ°Ρ Π‘ΠΈΡΡΠ»Π° Ρ Π²ΡΠ±ΠΎΡΠΊΠΎΠΉ ΠΈΠ· 24 ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² (63 % β ΠΌΡΠΆΡΠΈΠ½Ρ) Ρ ΠΊΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ COVID-19, ΡΡΠ°Π»ΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎ Π²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ½Π΅ ΠΠΠ’ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ COVID-19. 3 ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° ΠΈΠΌΠ΅Π»ΠΈ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΠΠ’, 7 β ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΎΠΊ ΠΌΠ°ΡΡΡ ΡΠ΅Π»Π°, 13 β ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° Π½Π΅ Π±ΡΠ»ΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΡΡ . ΠΠ±ΡΠΎΠ»ΡΡΠ½ΡΠ΅ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΡΠ»ΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΠΌΠ°Π»Ρ Π΄Π»Ρ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠ°ΡΠΈΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ·Π½Π°ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ°ΠΊΡΠΎΠ²ΠΊΠΈ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ², Π½ΠΎ Ρ 85 % ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ»Π° ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π½ΠΎΡΡΡ Π² ΠΠΠ, Π° 62 % ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΌΠ΅ΡΠ»ΠΈ [4]. ΠΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ Π‘Π‘Π ΠΈ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎ Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Ρ Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ°ΡΡΠΎΠΉ ΠΆΠΈΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ [5], Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠ΅ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΠΠ’ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΠΌ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, Π² ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, ΠΏΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΠ½ΠΈΠΈ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ COVID-19.
ΠΠ½ΡΠ΅ΡΠ΅Ρ ΠΊ ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ ΠΠΠ’ Ρ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡΠΌΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ COVID-19 Π±ΡΠ» ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ ΠΏΡΠ΅Π΄Π²Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΈΠ· Π¨ΡΠ½ΡΡΠΆΡΠ½Ρ (ΠΠΈΡΠ°ΠΉ) ΠΈ ΠΡΡ-ΠΠΎΡΠΊΠ° (Π‘Π¨Π) (Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΡΠ»ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½Π·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅). Π‘ΡΠ΅Π΄ΠΈ 383 ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ COVID-19 ΠΈΠ· Π¨ΡΠ½ΡΡΠΆΡΠ½Ρ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ°ΡΡΠΎΠΉ ΡΠ΅Π»Π° ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠΉ ΠΏΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΠ½ΠΈΠΈ Π±ΡΠ» Π²ΡΡΠ΅, ΡΠ΅ΠΌ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ°ΡΡΠΎΠΉ ΡΠ΅Π»Π°, Π½Π° 86 %, Π° Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ β Π½Π° 142 %, ΠΏΡΠΈ ΡΡΠ΅ΡΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡΡ ΠΈΡΠΊΠ°ΠΆΠ°ΡΡΠΈΡ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠ² [6].
Π‘ΡΠ΅Π΄ΠΈ 4103 ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ COVID-19 Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΈΠ· Π°ΠΊΠ°Π΄Π΅ΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΡ
ΡΡΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΡΡ-ΠΠΎΡΠΊΠ° ΠΠΠ’ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 40 ΠΊΠ³/ΠΌΒ² ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΡΡ Π²ΡΠΎΡΡΠΌ ΠΏΠΎ ΡΠΈΠ»Π΅ Π½Π΅Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΡΠΌ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΈΠΊΡΠΎΡΠΎΠΌ Π³ΠΎΡΠΏΠΈΡΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΡΠ΅ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ° [7]. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΏΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π² ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΡΠΊΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΈΡΠ΅ Π³ΠΎΡΠΎΠ΄Π° ΠΠΈΠ»Π»Ρ (Π€ΡΠ°Π½ΡΠΈΡ), Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌ ΡΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π»ΠΎ 124 ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° Ρ COVID-19, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ½Π²Π°Π·ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΠΠ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π° Ρ ΠΠΠ’ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 35 ΠΊΠ³/ΠΌΒ², Π²Π½Π΅ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
ΡΠΎΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ [8]. ΠΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅ΡΡΡ, ΡΡΠΎ Ρ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΌΠΈ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΠΠ’ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΡΠΊ ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π½ΠΎΡΡΠΈ Π² ΡΠ΅ΡΠΏΠΈΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ΅ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½ Ρ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Π΄ΡΡ
Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Ρ
Π°Π½ΠΈΠΊΠΈ, ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠΎΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄ΡΡ
Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ
ΠΏΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π°Π·ΠΎΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡΠΌΠΈ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ, Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ ΡΠΎ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡΡ Π΄ΡΡ
Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΡΡΡ ΠΈ ΠΌΠ°Π»ΡΠΌΠΈ Π΄ΡΡ
Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΌΠ°ΠΌΠΈ [9].
ΠΠ°ΡΠ°Π΄ΠΎΠΊΡ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ
Π‘ΡΠ΅Π΄ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΠΏΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π° ΡΠΎΠ½Π΅ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ Β«ΠΏΠ°ΡΠ°Π΄ΠΎΠΊΡ Π²ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΠΈΒ». ΠΠ½ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ Π½Π΅ΡΠΌΠΎΡΡΡ Π½Π° ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΠ½ΠΈΠΈ, ΡΡΡΠ΄Π½ΠΎΡΡΡ ΠΈΠ½ΡΡΠ±Π°ΡΠΈΠΈ ΠΈ ΠΌΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π²Π΅Π½ΡΠΈΠ»ΡΡΠΈΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ , ΡΠΈΡΠΊ ΡΠΌΠ΅ΡΡΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΡΡΡ Π½ΠΈΠΆΠ΅ Π΄Π»Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΠΏΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΡΠ΅ΠΌ Π΄Π»Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΠΏΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΠΠΠ’ [10]. ΠΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ°ΠΌΠΈ, ΡΡΠ°Π²Π½ΠΎΠ²Π΅ΡΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΠΌΠΈ ΡΠΈΡΠΊΠΈ, ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π°Π³ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π·Π΅ΡΠ²Ρ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ [10]. ΠΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΈΠ³ΡΠ°Π΅Ρ Π·Π½Π°ΡΠΈΠΌΡΡ ΡΠΎΠ»Ρ Π² ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΈ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΠΈ ΠΏΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΠ½ΠΈΠΈ (Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ), ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π°Π½ΡΡΠΎΠΏΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΠΌ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ Π°ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΠΎΠΌ ΠΏΡΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° Ρ COVID-19.
ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ (Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΡ, Π΄ΠΈΡΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ), Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Ρ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ°ΡΡΠΎΠΉ ΡΠ΅Π»Π° [5]. ΠΡΠ΅Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΌ ΡΡΡΠ°Π΄Π°Π΅Ρ 38 % Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π‘Π¨Π, ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΠΌ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π‘Π‘Π ΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ [5]. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΎΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π½Π΅ΡΡΠ½ΡΠΌ, Π² ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΡ ΡΠΈΡΠΊΠ° Π²Π»ΠΈΡΡΡ Π½Π° ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ ΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° Π²Π½Π΅ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ Π΅Π³ΠΎ ΠΠΠ’.
ΠΠ°ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅
ΠΠ»Ρ Π»ΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ COVID-19 Π² Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊ ΡΡΠ°Π½Π΄Π°ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠ°ΠΌΠ΅ΡΡΠΎΠ² ΠΏΡΠΈ Π³ΠΎΡΠΏΠΈΡΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ (Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠ΅ ΠΎΡΠ³Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΠΎ SOFA, ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ D-Π΄ΠΈΠΌΠ΅ΡΠ° ΠΈ ΠΌΠ°ΡΠΊΠ΅ΡΠΎΠ² Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ°) Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π½ΡΡΠΎΠΏΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ. Π ΡΡΠΈΠΌ ΠΏΠ°ΡΠ°ΠΌΠ΅ΡΡΠ°ΠΌ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ ΠΠΠ’, ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΈ Π±Π΅Π΄Π΅Ρ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·Ρ ΠΈ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½Π°.
ΠΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π²Π° ΠΏΠ°ΡΠ°ΠΌΠ΅ΡΡΠ° ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Ρ Π΄Π»Ρ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠΈ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½ΠΎΡΠ΅Π·ΠΈΡΡΠ΅Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΠ΅ΡΠ° ΠΈΠ½Π΄Π΅ΠΊΡΠ° HOMA-IR. ΠΡΠ²Π΅Π΄ΠΎΠΌΠ»Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ ΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½ΠΎΡΠ΅Π·ΠΈΡΡΠ΅Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° Π²Π°ΠΆΠ½Π°, ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΡ ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΡΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· Π²Π°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡΠΈΡ Π΄Π΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ, Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄Π° ΠΈ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΠΌΠ΅ΡΡΠΈ ΠΎΡ Π‘Π‘Π [5]. ΠΠ°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΊΠ°ΠΊ Π² ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΠΈ, ΡΠ°ΠΊ ΠΈ Π² ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΡΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π°ΡΠ° Π΄Π»Ρ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠΈ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ Π»Π°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΌ SARS-CoV-2 (Π ΠΈΡ. 1).
Π·Π°ΠΊΡΡΡΡ ΠΌΠ΅Π½ΡΠΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ Ρ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ, Π΄Π»Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π΄ΡΡ Π°Π½ΠΈΡ, ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΡΠ΅ΠΉ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π°Π·ΠΎΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°, ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΌΠΎΠ² ΠΈ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠΊΡΠ»Π°ΡΡΡΡ. ΠΡΠ΄ΠΈ Ρ ΡΠ°ΠΊΠΈΠΌΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Ρ ΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΠ½ΠΈΠΈ Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ²Π΅Π½ΡΠΈΠ»ΡΡΠΈΠΈ, Π»Π΅Π³ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΠΈ ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ. ΠΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠ°, Π‘Π‘Π ΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ β ΡΠΎΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ ΡΡΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ, ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ°ΡΡ Π²Π΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ ΠΏΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ, Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ ΡΠΎΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΠΈ, Π΄ΠΈΡΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠ° ΠΈ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½ΠΎΡΠ΅Π·ΠΈΡΡΠ΅Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π²ΡΡΡΡΠΏΠ°ΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡΡΠΈΠΌΠΈ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ°ΠΌΠΈ Π΄Π»Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎ-ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΡΡ ΡΠΎΠ±ΡΡΠΈΠΉ ΠΈ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ²Π°ΡΡ Π²ΠΎΡΠΏΡΠΈΠΈΠΌΡΠΈΠ²ΠΎΡΡΡ ΠΊ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²ΠΎΠΌ ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡΠΈΡ ΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΉ: Π°ΡΠ΅ΡΠΎΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ·Π°, Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄Π° ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠ°.
Π Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Π² ΡΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ²ΡΠ·Ρ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΠΈ, ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠ° ΠΈ Π‘Π‘Π Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ COVID-19 ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎΠΉ, ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ Π±ΡΠ»ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΠ±Π½ΠΎ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΎ Π² ΡΠ²Π΅ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ. ΠΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠΌ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠ° Π΄Π»Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΈ, Π² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΌ ΡΠΌΡΡΠ»Π΅, β Π΄Π»Ρ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ (ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π΄ΠΈΡΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ ΠΈ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½ΠΎΡΠ΅Π·ΠΈΡΡΠ΅Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΡ), Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½ΠΎ Ρ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΠ½ΠΈΠΈ. ΠΠ·ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π½ΡΡΠΎΠΏΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠ°ΠΌΠ΅ΡΡΠΎΠ² Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π΄Π»Ρ Π»ΡΡΡΠ΅ΠΉ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠΈ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ COVID-19.
Π‘ΠΏΠΈΡΠΎΠΊ Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ
- Wu, Z. & McGoogan, J. M. Characteristics of and important lessons from the coronavirus disease 2019 (COVID-19) outbreak in china: summary of a report of 72,314 cases from the Chinese Center for Disease Control and Prevention. JAMA 323, 1239β1242 (2020).
- Bornstein, S. R., Dalan, R., Hopkins, D., Mingrone, G. & Boehm, B. O. Endocrine and metabolic link to coronavirus infection. Nat. Rev. Endocrinol. doi.org(2020).
- Grasselli, G. et al. Baseline characteristics and outcomes of 1591 patients infected with SARS-CoV-2 admitted to ICUs of the Lombardy Region, Italy. JAMA doi.org (2020).
- Bhatraju, P. K. et al. Covid-19 in critically ill patients in the Seattle region-Case Series. N. Engl. J. Med. doi.org (2020).
- Stefan, N., Schick, F. & HΓ€ring, H. U. Causes, characteristics, and consequences of metabolically unhealthy normal weight in humans. Cell Metab. 26, 292β300 (2017).
- Qingxian, C. et al. Obesity and COVID-19 severity in a designated hospital in Shenzhen, China. Preprint at SSRN doi.org(2020).
- Petrilli, C. M. et al. Factors associated with hospitalization and critical illness among 4,103 patients with COVID-19 disease in New York City. Preprint at medRxiv doi.org (2020).
- Simonnet, A. et al. High prevalence of obesity in severe acute respiratory syndrome coronavirus-2 (SARS-CoV-2) requiring invasive mechanical ventilation. Obesity doi.org(2020).
- Murugan, A. T. & Sharma, G. Obesity and respiratory diseases. Chron. Respir. Dis. 5, 233β242 (2008).
- Nie, W. et al. Obesity survival paradox in pneumonia: a meta-analysis. BMC Med. 12, 61 (2014).
ΠΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ° ΠΠΈΠ² Π£Π»ΡΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΎ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ
Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ, ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π²ΡΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΠ΅ Ρ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ ΡΠ°Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π²ΠΈΠ·ΡΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡΠΌΠΈ Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. ΠΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ Π½Π°Ρ
ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½ΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ
Π½Π°ΠΏΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ, ΡΠ°ΠΊΠΈΡ
ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½Π°Ρ Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡ, ΠΎΡΠΎΡΠΈΠ½ΠΎΠ»Π°ΡΠΈΠ½Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡ (Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡ), ΡΠ΄Π΅ΡΠ½Π°Ρ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Π°, Β«Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΡΠΎΠΏΠ°Β», ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ.
ΠΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π° Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ
ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΡ
. Π ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ ΡΡΠΎ:
β’Β Β Β Π‘Π°Ρ
Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ (Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ 1 ΡΠΈΠΏΠ°, Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ 2 ΡΠΈΠΏΠ°, Π³Π΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ)
β’Β Β Β ΠΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ (ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅)
β’Β Β Β Π‘ΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ ΡΠ΅Π·ΠΈΡΡΠ΅Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΊ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½Ρ (ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΊΠΈΡΡΠΎΠ·Π½ΡΡ
ΡΠΈΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠ²)
β’Β Β Β Π‘Π»Π°Π±ΠΎΡΡΡ (Π½Π΅ΡΠ²Π½Π°Ρ Π°Π½ΠΎΡΠ΅ΠΊΡΠΈΡ, Π±ΡΠ»ΠΈΠΌΠΈΡ)
β’Β Β Β ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ (Π·ΠΎΠ±, ΡΠ·Π»Ρ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, ΡΠ°ΠΊ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ)
β’Β Β Β ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ
β’Β Β Β ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ·Π° (Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠΎΡΡΠ° — Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ»ΠΎΡΡΡ, Π³ΠΈΠ³Π°Π½ΡΠΈΠ·ΠΌ, Π°ΠΊΡΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΠΈ)
β’Β Β Β ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠ²
β’Β Β Β ΠΠΈΡΡΡΡΠΈΠ·ΠΌ (ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ ΠΌΡΠΆΡΠΊΠΎΠΌΡ ΡΠΈΠΏΡ)
β’Β Β Β ΠΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠ² ΠΈ ΡΠΈΡΠ½ΠΈΠΊΠ°
β’Β Β Β ΠΠ΅ΡΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΈΠ΅Β
β’Β Β Β ΠΡΡΠ΅ΠΎΠΏΠΎΡΠΎΠ· ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ
β’Β Β Β ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠΎΠ½ΠΈΡ (Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠ΅ ΠΊΡΠΎΠ²ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅)
β’Β Β Β ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄ΠΎΠ² (ΠΆΠΈΡΠΎΠ² Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ) ΠΈ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ².
ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ»ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅Ρ
ΡΡΠΈΡ
ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΡΡ
ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ.
ΠΠΎΠΌΠ°Π½Π΄Π° Β«Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΡΠΎΠΏΡΒ» Π Π½Π°ΡΠ΅ΠΉ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ, ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠΎΠΌ, Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΠΌΠ°Π½Π΄Ρ ΠΎΠΏΡΡΠ½ΡΡ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ², Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ² ΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΌΠ΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΠ΅Ρ, Π° ΡΠ°ΠΊ ΠΆΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΡ. Π Π½Π°ΡΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΡΠ΅Ρ Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡΠΎΡΠΈΠ½Π³Π°, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΏΠ° ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΡΠΉ ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡΠΎΡΠΈΠ½Π³ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·Ρ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ. ΠΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ Ρ Π³Π»Π°Π·Π°ΠΌΠΈ (ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ), ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ² (Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ), Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΠ΅ Ρ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠΎΠΌ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΡ, ΡΠ°ΡΡΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΡΠΈΠΌΠΈ Π² ΡΠΎΡΡΡΠ΄Π½ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ ΠΎΠΏΡΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°ΠΌΠΈ, Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°ΠΌΠΈ, Π Π°Π½Ρ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΡΠΎΠΏΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠ΅ΡΡΠ΅Π·Π½ΡΠΌ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΊ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΠΈΡ Π½Π΅ Π»Π΅ΡΠΈΡΡ Π±ΡΡΡΡΠΎ, ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΡΡ ΠΈ Π»Π΅ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠ°Π½Π΄ΠΎΠΉ Β«Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΡΠΎΠΏΡΒ», ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ ΡΠΎΡΡΠΎΠΈΡ ΠΈΠ· Π²ΡΠ°ΡΠ΅ΠΉ-ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΠΎΠ² ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ°Π·Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅, Π½Π°ΡΠ΅ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅Ρ Π²ΡΠ΅ΠΌ ΡΠ΅Ρ Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΠΎΡΡΠ΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΡΡΠ»ΡΠ³Π°ΠΌΠΈ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡΠΌΠΈ Π΄Π»Ρ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°.
Β
ΠΠΎΠΌΠ°Π½Π΄Π° ΡΠΈΡΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ²
ΠΠΎΠΌΠ°Π½Π΄Π° ΡΠΈΡΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ² ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΈ ΠΠΈΠ² ΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π΅Ρ ΡΡΠ»ΡΠ³ΠΈ ΠΏΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Ρ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ΅ΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ Π² Π½Π°ΡΠ΅ΠΉ ΡΡΡΠ°Π½Π΅. ΠΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΡΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌΡ Π΄Π»Ρ ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ ΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ, ΡΠΎΡΡΠΎΠΈΡ ΠΈΠ· ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ Ρ ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΠΈ, ΡΠ°Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Ρ, ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ (Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΡΠ΅ Π³Π»Π°Π·), ΠΎΡΠΎΡΠΈΠ½ΠΎΠ»Π°ΡΠΈΠ½Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. Π ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ, ΠΊΡΠ΄Π° Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ, ΠΆΠ΅Π»Π°ΡΡΠΈΠ΅ Π·Π°ΠΏΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ Π½Π° ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΠΎΠ΄Ρ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ Π² ΡΠ°ΠΌΠΊΠ°Ρ Π½Π°ΡΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠ΄ΠΎΠ², ΠΏΡΠΈΠ½ΡΡΡΡ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌ ΠΌΠΈΡΠ΅, ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠ½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠΈ ΠΈ Π±ΡΡΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°Π²Π΅ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΊΠΎΠΌΠ°Π½Π΄ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ².Β
Π‘ΠΎΠ²Π΅Ρ ΠΏΠΎ ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ
Π‘ΠΎΠ²Π΅Ρ ΠΏΠΎ ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌ ΡΡΠ°Π²ΡΡΠ²ΡΡΡ Π²ΡΠ΅ Π²ΡΠ°ΡΠΈ ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ, Π² ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Ρ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄ΠΈΡΡΠΈΠΏΠ»ΠΈΠ½Π°ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΊΠΈ Π·ΡΠ΅Π½ΠΈΡ.ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅Ρ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ.Β
ΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ | Janssen
Home βΊ ΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ
ΠΡ ΡΡΡΠ΅ΠΌΠΈΠΌΡΡ ΠΊ ΡΠΎΠΌΡ, ΡΡΠΎΠ±Ρ Π½Π°ΡΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ (ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΈ Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ Π² ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠΊΠ΅) ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠ΅ ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΡΡ Π΄Π»Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π²Π»ΠΈΡΡΡ Π½Π° ΠΎΠ±ΡΠ΅Π΅ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΡΡ. Π Π½ΠΈΠΌ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ, Π² ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ ΠΈ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅.
Π₯ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°Π΅Ρ ΠΏΠΎΡΡΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠΎΠΌ 2-Π³ΠΎΒ ΡΠΈΠΏΠ°, ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ°Π΅Ρ ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎ-ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. Π‘Π΅ΠΉΡΠ°Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ Π½Π° ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½Π΅ΠΉ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΈ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ ΠΈ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ. ΠΡΠΈ Π΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΎΡΡΠΎΡΡΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π΄ΡΡΡ Π½Π΅ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½Ρ Π½Π°Π΄ΠΎΠ»Π³ΠΎ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. ΠΠ΅ΡΠΌΠΎΡΡΡ Π½Π° ΠΎΡΡΡΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π½ΠΎΡΡΡ, ΡΠΆΠ΅ Π΄Π²Π° Π΄Π΅ΡΡΡΠΈΠ»Π΅ΡΠΈΡ Π½Π΅ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΠ»ΠΎΡΡ Π½ΠΎΠ²ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ. ΠΡ ΡΡΡΠ΅ΠΌΠΈΠΌΡΡ Π² Π±Π»ΠΈΠΆΠ°ΠΉΡΠ΅ΠΌ Π±ΡΠ΄ΡΡΠ΅ΠΌ ΠΈΡΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ΡΡΠΎ. ΠΠ·ΡΡΠ°Ρ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π½Π°ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡΠΎΡΠ° Π½Π°ΡΡΠΈΠΉ-Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·Ρ 2 ΡΠΈΠΏΠ° (SGLT2), Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΡΠ΄Π° ΠΏΠ΅ΡΡΠΏΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±Π°ΡΡΠ²Π°Π΅ΠΌΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ², ΠΌΡ ΠΏΡΠΈΠ±Π»ΠΈΠΆΠ°Π΅ΠΌ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΎΠ²ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌ Ρ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ.
ΠΠΎΡΡΠΈ 40% Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π² Π‘Π¨Π ΠΈ 13% Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌ ΠΌΠΈΡΠ΅ ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. ΠΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠΈΡΡ ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎ-ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠ°, Π½Π΅Π°Π»ΠΊΠΎΠ³ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠΈΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΡΡ Π΄Π»Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ. ΠΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΌΡ Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Π΅ΠΌΡΡ ΠΏΠΎΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π²Π΅ΡΠ° Π΄Π»Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, Π²Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΡ Π² Π³ΡΡΠΏΠΏΡ ΡΠΈΡΠΊΠ°.
Cardiovascular & Metabolism
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² — Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΈ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ
ΠΠ±Π·ΠΎΡ
Π£Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ ΠΊ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠΌ ΡΠΈΠΏΠ°ΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½ΡΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΠΌΠΈ — ΡΠ°ΡΠ΅ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΠΌΡΠΌΠΈ ΠΎΡ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ — ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Ρ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅. ΠΡΠΈ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°Π·Π²Π°ΡΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ².
ΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ — ΡΡΠΎ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΠΉ Π½Π°Π±ΠΎΡ Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π²Π°ΡΠ΅ ΡΠ΅Π»ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅Ρ Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Ρ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠΈ.Π‘ΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡ ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»ΡΡΡ ΠΏΠΈΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π°, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π²Π°ΡΠ΅ ΡΠ΅Π»ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΡΠ°Π·Ρ ΠΆΠ΅ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΈΡ Π² ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ ΡΠΎΠΏΠ»ΠΈΠ²Π° ΠΈΠ»ΠΈ Ρ ΡΠ°Π½ΠΈΡΡ ΠΈΡ . ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»ΡΡΡ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ Π½Π΅ Π½ΡΠΆΠ½Ρ Π²Π°ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ, ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΡΡΠ°Π±Π°ΡΡΠ²Π°ΡΡ ΡΠ΅, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π΅ΠΌΡ Π½Π΅ Ρ Π²Π°ΡΠ°Π΅Ρ.
ΠΠΎΠ³Π΄Π° ΡΡΠΈ Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π΅ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΡ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΡΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ ΠΈΠ·-Π·Π° Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ° Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ², Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ². Π£Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄Π΅Π»ΡΡΡΡ Π½Π° ΡΠ°Π·Π½ΡΠ΅ ΠΊΠ°ΡΠ΅Π³ΠΎΡΠΈΠΈ, Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π° ΠΈ ΠΎΡ ΡΠΎΠ³ΠΎ, Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π»ΠΈ ΠΎΠ½ΠΎ Π² Π²ΡΠ΅Π΄Π½ΡΡ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π°Ρ (ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΡ ΡΡΠΎ ΠΎΠ½ΠΎ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΎ), ΡΠ»ΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΠΌΠ°Π»ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ.
Π‘ΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡ ΡΠΎΡΠ½ΠΈ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½ΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΠΌΠΈ. ΠΡΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ:
ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΡΡ ΡΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³ΠΎΠ²ΡΡ ΡΠ΅ΡΡΠΎΠ², ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ. ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π²ΡΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡ ΡΠΈΠΏΠ° ΠΈ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΡΠ°ΠΊ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ — ΠΎΡ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π΄ΠΎ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ.
ΠΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΡ ΠΈ ΡΡΠ»ΡΠ³ΠΈ
ΠΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² ΠΎΡ Mayo ClinicΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² Π² ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ΅ ΠΡΠΉΠΎ
12 ΠΈΡΠ»Ρ 2017 Π³.
ΠΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΡ ΡΡΡΠ»ΠΊΠΈ- Goldman L, et al., Eds. ΠΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠ΄ ΠΊ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΎΡΠΈΠ±ΠΊΠ°ΠΌ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ². Π: ΠΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Π° ΠΠΎΠ»ΡΠ΄ΠΌΠ°Π½Π°-Π‘Π΅ΡΠΈΠ»Π°. 25-Π΅ ββΠΈΠ·Π΄. Π€ΠΈΠ»Π°Π΄Π΅Π»ΡΡΠΈΡ, ΠΠ΅Π½ΡΠΈΠ»ΡΠ²Π°Π½ΠΈΡ.: Π‘ΠΎΠ½Π΄Π΅ΡΡ ΠΠ»ΡΠ·Π΅Π²ΡΠ΅Ρ; 2016 Π³. https://www.clinicalkey.com. ΠΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Π½Π° 11 Π°ΠΏΡΠ΅Π»Ρ 2017 Π³.
- ΠΠ»ΠΈΠ³ΠΌΠ°Π½ Π .Π. ΠΈ Π΄Ρ. ΠΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠ΄ ΠΊ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΎΡΠΈΠ±ΠΊΠ°ΠΌ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ². Π: Π£ΡΠ΅Π±Π½ΠΈΠΊ ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°ΡΡΠΈΠΈ ΠΠ΅Π»ΡΡΠΎΠ½Π°. 20-Π΅ ΠΈΠ·Π΄. Π€ΠΈΠ»Π°Π΄Π΅Π»ΡΡΠΈΡ, ΠΠ΅Π½ΡΠΈΠ»ΡΠ²Π°Π½ΠΈΡ: ΠΠ»ΡΠ·Π΅Π²ΠΈΡ; 2016 Π³. https://www.clinicalkey.com. ΠΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Π½Π° 11 Π°ΠΏΡΠ΅Π»Ρ 2017 Π³.
- Π‘Π°ΡΡΠΎΠ½ VR. ΠΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²: ΠΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡ. https://www.uptodate.com/home. ΠΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Π½Π° 11 Π°ΠΏΡΠ΅Π»Ρ 2017 Π³.
- Π‘Π°ΡΡΠΎΠ½ VR. ΠΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²: ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. https://www.uptodate.com/home. ΠΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Π½Π° 11 Π°ΠΏΡΠ΅Π»Ρ 2017 Π³.
- Π‘Π°ΡΡΠΎΠ½ VR. ΠΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²: ΡΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ, ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ. https://www.uptodate.com/home. ΠΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Π½Π° 11 Π°ΠΏΡΠ΅Π»Ρ 2017 Π³.
- ΠΠΎΡΠΈΡΠ½Π΅Π²ΡΠΉ AY. Allscripts EPSi. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ° ΠΡΠΉΠΎ, Π ΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅Ρ, ΠΠΈΠ½Π½Π΅ΡΠΎΡΠ°, 11 Π°ΠΏΡΠ΅Π»Ρ 2017 Π³.
- Lanpher BC (Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΊΡΠΏΠ΅ΡΡΠΎΠ²). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ° ΠΡΠΉΠΎ, Π ΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅Ρ, ΠΠΈΠ½Π½Π΅ΡΠΎΡΠ°, 16 ΠΌΠ°Ρ 2017 Π³.
Π‘Π²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΠ΅
ΠΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΡ ΠΈ ΡΡΠ»ΡΠ³ΠΈ
ΠΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² ΠΈ ΡΡΠ»ΡΠ³ Mayo ClinicΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²
Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ — Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΈ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ
ΠΠ±Π·ΠΎΡ
Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ Π²Π»ΠΈΡΠ΅Ρ Π½Π° ΡΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠ°Π±Π°ΡΡΠ²Π°Π΅Ρ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ Π»ΡΠ΄ΠΈ Ρ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΠ°.
ΠΠ΅Π½, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΠΉ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΡ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ, ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Ρ. Π‘ΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Ρ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ. ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Ρ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π° ΠΈ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΡΠΉ ΠΎΠ±ΡΠ°Π· ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡ ΡΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡΡ ΡΠΈΡΠΊΠΈ.
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ
ΠΡΡΠΎΠΊΠΈΠΉ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½ — ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π½ΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΡΠΎ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°Ρ Π½Π΅Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π΅Π³ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΡΠ²ΡΠ°ΡΠΈΡΡ ΠΈ Π²ΡΠ»Π΅ΡΠΈΡΡ.ΠΡΠΈ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΡΠΈΡΠΊ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π° Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π²ΡΡΠ΅, ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΡ ΡΡΠΎ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ (ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ) Π² Π³Π΅Π½Π΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅Ρ ΡΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠ°Π±Π°ΡΡΠ²Π°Π΅Ρ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½. ΠΡΠ° ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ ΡΠ΄Π°Π»ΡΡΡ ΠΈΠ· ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½ Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½ΠΎΠ² Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ (ΠΠΠΠ), Β«ΠΏΠ»ΠΎΡ ΠΎΠΉΒ» Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ Π±Π»ΡΡΠΊΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ ΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π·Π°ΡΠ²Π΅ΡΠ΄Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΉ, ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ°Ρ ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡ, Π΅ΡΡΡ Π»ΠΈ Ρ Π²Π°Ρ ΡΡΠ° ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ.
ΠΡΠΈ Π³Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΡΡΡ ΠΎΡ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΠΊ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΡ.Π§ΡΠΎΠ±Ρ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΡΡΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π΄Π΅ΡΠΈ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΊΠΎΠΏΠΈΡ Π³Π΅Π½Π° ΠΎΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ Ρ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Π΅ΡΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΉ Π³Π΅Π½ ΠΈ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅Π½. Π ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΊΠΎΠΏΠΈΡ ΠΎΡ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ, ΡΡΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΊ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΌΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ.
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ
Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΎΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ. ΠΡΠ΄ΠΈ, ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡΠΈΠ΅ ΡΡΠΈΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΡΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡΡΡ Ρ Π½ΠΈΠΌ.ΠΡΠΎΡ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ ΠΈΠ·Π±Π°Π²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΎΡ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π² Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΡΡ ΠΈ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΡΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΡΠΎΡ ΡΠΈΠΏ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π° Π½Π°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, Π½ΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΎ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ΅Π½ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΠΠΠ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΡ ΠΎΠΉ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½. Π₯ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½ ΠΠΠΠ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΊ ΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΉ. ΠΡΠΎ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΠ° ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ.
Π€Π°ΠΊΡΠΎΡΡ ΡΠΈΡΠΊΠ°
Π ΠΈΡΠΊ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π²ΡΡΠ΅, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ±Π° Π²Π°ΡΠΈΡ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π³Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ Π΅Π΅ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅Ρ. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ Π΅ΡΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΉ Π³Π΅Π½. ΠΠΎ Π² ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΡΡ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΉ Π³Π΅Π½ ΠΎΡ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ. ΠΡΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π²ΡΠ·Π²Π°ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΡ ΡΠΎΡΠΌΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ.
20 Π΄Π΅ΠΊΠ°Π±ΡΡ 2018 Π³.
ΠΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΡ ΡΡΡΠ»ΠΊΠΈ- ΠΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ ΠΎ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. ΠΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡΡΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. http://www.genome.gov.ΠΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Π½Π° 27 ΡΠ½Π²Π°ΡΡ 2016 Π³.
- Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ. MedlinePlus. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus. ΠΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Π½Π° 3 ΡΠ΅Π²ΡΠ°Π»Ρ 2016 Π³.
- Hartgers ML, et al. ΠΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠ΄Ρ ΠΊ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. Π’Π΅ΠΊΡΡΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΡΡΠ΅ΡΡ. 2015: 17: 109.
- Pagon RA, et al., Eds. Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ. Π: GeneReviews. Π‘ΠΈΡΡΠ», ΠΠ°ΡΠΈΠ½Π³ΡΠΎΠ½: Π£Π½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈΡΠ΅Ρ Π‘ΠΈΡΡΠ»Π°, ΠΠ°ΡΠΈΠ½Π³ΡΠΎΠ½; 1993-2016 Π³Π³. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1116. ΠΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Π½Π° 6 ΡΠ½Π²Π°ΡΡ 2016 Π³.
- ΠΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠ°Ρ Π±ΠΈΠ±Π»ΠΈΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°. ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ. ΠΠΎΠΌΠ°ΡΠ½ΠΈΠΉ ΡΠΏΡΠ°Π²ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊ ΠΏΠΎ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠ΅. http://ghr.nlm.nih.gov/condition/hypercholesterolemia. ΠΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Π½Π° 6 ΡΠ½Π²Π°ΡΡ 2016 Π³.
- ΠΠ½ΡΠ΅Π³ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎ-ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΡΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌ ΠΈ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΡΠΊΠ° Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΡΡΠΊΠΎΠ². ΠΠ΅ΡΠ΅ΡΠ΄Π°, ΡΡΠ°Ρ ΠΡΡΠΈΠ»Π΅Π½Π΄: ΠΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ°, Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ ΠΈ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ. http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/cvd_ped/index.htm. ΠΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Π½Π° 7 Π΄Π΅ΠΊΠ°Π±ΡΡ 2015 Π³.
- ΠΡΡΠΏΠΏΠ° ΡΠΊΡΠΏΠ΅ΡΡΠΎΠ² ΠΏΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½ΡΠΌ ΡΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΠΌ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏΠ°ΠΌ ΠΏΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎ-ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΡΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌ ΠΈ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΡΠΊΠ° Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΡΡΠΊΠΎΠ²: Π‘Π²ΠΎΠ΄Π½ΡΠΉ ΠΎΡΡΠ΅Ρ.ΠΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ°, Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ ΠΈ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ. http://www.nhlbi.nih.gov. ΠΠΎΡΡΡΠΏ 5 ΡΠ½Π²Π°ΡΡ 2016 Π³.
- Rosenson RS, et al. ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π° ΠΠΠΠ. http://www.uptodate.com/home. ΠΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Π½Π° 6 ΡΠ½Π²Π°ΡΡ 2016 Π³.
- Π ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΠΎΠ½ ΠΠΆ. Π£ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ: ΠΎΠ±Π·ΠΎΡ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°ΡΠΈΠΉ ΠΠΊΡΠΏΠ΅ΡΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ ΠΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. ΠΡΡΠ½Π°Π» ΡΠΏΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅ΠΌΠΎΠΉ Π°ΠΏΡΠ΅ΠΊΠΈ. 2013; 19: 139. http://www.amcp.org/WorkArea/DownloadAsset.aspx? id = 16222. ΠΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Π½Π° 15 ΡΠ΅Π²ΡΠ°Π»Ρ 2016 Π³.
- ΠΠΈΡΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ: ΡΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅. http://www.uptodate.com/home. ΠΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Π½Π° 15 ΡΠ½Π²Π°ΡΡ 2016 Π³.
- Goldman L, et al., Eds. ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°. Π: ΠΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Π° ΠΠΎΠ»ΡΠ΄ΠΌΠ°Π½Π°-Π‘Π΅ΡΠΈΠ»Π°. 25-Π΅ ββΠΈΠ·Π΄. Π€ΠΈΠ»Π°Π΄Π΅Π»ΡΡΠΈΡ, ΠΠ΅Π½ΡΠΈΠ»ΡΠ²Π°Π½ΠΈΡ: Π‘ΠΎΠ½Π΄Π΅ΡΡ ΠΠ»ΡΠ·Π΅Π²ΡΠ΅Ρ; 2016. http://www.clinicalkey.com. ΠΠΎΡΡΡΠΏ 13 ΡΠ½Π²Π°ΡΡ 2016 Π³.
- ΠΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π°. ΠΠΌΠ΅ΡΠΈΠΊΠ°Π½ΡΠΊΠ°Ρ ΠΡΡΠΎΡΠΈΠ°ΡΠΈΡ Π‘Π΅ΡΠ΄ΡΠ°. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/Cholesterol/PreventionTreatmentofHighCholesterol/Drug-Therapy-for-Cholesterol_UCM_305632_Article.jsp # .Vpkg59hIiic. ΠΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Π½Π° 15 ΡΠ½Π²Π°ΡΡ 2016 Π³.
Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ° — Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΈ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ
ΠΠ±Π·ΠΎΡ
ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ° — ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ Π²Π»ΠΈΡΠ΅Ρ Π½Π° ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΆΠΈΡ (Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½ ΠΈ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Ρ) Π² ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ . ΠΡΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ Π½Π΅ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΡ ΠΈ ΡΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π΅ΠΌ ΡΠΌΠΈΡΠ°ΡΡ.ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°ΡΡ ΠΌΠΎΠ·Π³, Π½Π΅ΡΠ²Ρ, ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½Ρ, ΡΠ΅Π»Π΅Π·Π΅Π½ΠΊΡ, ΠΊΠΎΡΡΠ½ΡΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΈ, Π² ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ , Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅.
ΠΡΠ΄ΠΈ Ρ ΡΡΠΈΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΡΠΏΡΡΡΠ²Π°ΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΠ΅ Ρ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΉ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ², Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ².
ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡΡΡ Π² Π»ΡΠ±ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅, Π½ΠΎ Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°Π΅Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ. ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄Ρ. ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΎ Π½Π° ΡΠΎ, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡ Π»ΡΠ΄ΡΠΌ ΠΆΠΈΡΡ ΡΠΎ ΡΠ²ΠΎΠΈΠΌΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ.
Π£Ρ ΠΎΠ΄ Niemann-Pick Π² ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ΅ Mayo
ΠΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΡ ΠΈ ΡΡΠ»ΡΠ³ΠΈ
ΠΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΡ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΡ ΠΎΡ Mayo ClinicΠ‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ° ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ:
- ΠΠ΅ΡΠΊΠ»ΡΠΆΠ΅ΡΡΡ ΠΈ ΡΡΡΠ΄Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΡΠΈ Ρ ΠΎΠ΄ΡΠ±Π΅
- Π§ΡΠ΅Π·ΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΎΠΊΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΡΡΡ (Π΄ΠΈΡΡΠΎΠ½ΠΈΡ) ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π³Π»Π°Π·
- ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ½Π°
- ΠΠ°ΡΡΡΠ΄Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈ Π³Π»ΠΎΡΠ°Π½ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌΠ΅ ΠΏΠΈΡΠΈ
- Π Π΅ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ ΠΏΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ
Π’ΡΠΈ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΡ ΡΠΈΠΏΠ° ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ° — ΡΡΠΎ ΡΠΈΠΏΡ A, B ΠΈ C. ΠΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π²Ρ ΠΈΡΠΏΡΡΡΠ²Π°Π΅ΡΠ΅, Π·Π°Π²ΠΈΡΡΡ ΠΎΡ ΡΠΈΠΏΠ° ΠΈ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΠΈ Π²Π°ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ. Π£ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΡΠ΅Π² Ρ ΡΠΈΠΏΠΎΠΌ Π ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π² ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. ΠΡΠ΄ΠΈ Ρ ΡΠΈΠΏΠΎΠΌ B ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ Π»Π΅Ρ ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ ΡΠ°Π½ΡΠΎΠ² Π΄ΠΎΠΆΠΈΡΡ Π΄ΠΎ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠΉ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. ΠΡΠ΄ΠΈ Ρ ΡΠΈΠΏΠΎΠΌ C ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π½Π΅ ΠΈΡΠΏΡΡΡΠ²Π°ΡΡ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² Π΄ΠΎ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°.
ΠΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΊ Π²ΡΠ°ΡΡ
ΠΠ΅ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΡ ΠΊ Π²ΡΠ°ΡΡ, Π΅ΡΠ»ΠΈ Ρ Π²Π°Ρ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Π°ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΠΎΡΠ²ΡΡΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠΏΡΠ΅ΠΆΠ΄Π°ΡΡΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ°.
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ
ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ° Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ Π² ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΡ Π³Π΅Π½Π°Ρ , ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΡ Ρ ΡΠ΅ΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΆΠΈΡ (Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½ ΠΈ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Ρ). ΠΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ° ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΡΡΡ ΠΎΡ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΠΊ Π΄Π΅ΡΡΠΌ ΠΏΠΎ ΡΡ Π΅ΠΌΠ΅, Π½Π°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΠΉ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. ΠΡΠΎ ΠΎΠ·Π½Π°ΡΠ°Π΅Ρ, ΡΡΠΎ ΠΈ ΠΌΠ°ΡΡ, ΠΈ ΠΎΡΠ΅Ρ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΡ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ½ΡΡ ΡΠΎΡΠΌΡ Π³Π΅Π½Π°, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ Π±ΡΠ» Π·Π°ΡΡΠΎΠ½ΡΡ.
ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ° — ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, ΠΎΡ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ Π½Π΅Ρ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π°.ΠΡΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·ΠΎΠΉΡΠΈ Π² Π»ΡΠ±ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅.
Π’ΠΈΠΏΡ Niemann-Pick
Π’ΠΈΠΏΡ A ΠΈ B
Π’ΠΈΠΏΡ A ΠΈ B Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Ρ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΠΈΡΠΏΡΠ°Π²Π½ΠΎΡΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΡΡΠΈΠ½Π³ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΈΠ½Π°Π·Ρ. ΠΡΠΎ Π²Π»ΠΈΡΠ΅Ρ Π½Π° ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡΡΠ²Π°ΠΈΠ²Π°ΡΡ ΠΆΠΈΡ (Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½ ΠΈ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Ρ), ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΆΠΈΡΠ° Π² ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ . ΠΡΠΎ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΈ, ΡΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π΅ΠΌ, ΠΈΡ Π³ΠΈΠ±Π΅Π»Ρ. Π’ΠΈΠΏ Π Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ Ρ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΡΠ΅Π², Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅Π΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠΠ΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π° Π½Π΅Ρ, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Π½Π΅ Π΄ΠΎΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡ Π΄ΠΎ ΡΠ²ΠΎΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ Π»Π΅Ρ.Π’ΠΈΠΏ B ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅ Π² Π΄Π΅ΡΡΡΠ²Π΅ ΠΈ Π½Π΅ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½ Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΡΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ, ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΡ ΡΠΈΠΏΠΎΠΌ B, Π΄ΠΎΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡ Π΄ΠΎ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°.
Π’ΠΈΠΏ C
Π’ΠΈΠΏ Π‘ ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ° — ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π° ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΆΠΈΡΠΎΠ² Π² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, ΡΠ΅Π»Π΅Π·Π΅Π½ΠΊΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ . Π ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΈΡΠΎΠ³Π΅ ΡΡΡΠ°Π΄Π°Π΅Ρ ΠΈ ΠΌΠΎΠ·Π³.
Π―Π½Π².25, 2018
Π’ΠΈΠΏΡ, ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ, ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ
Π£Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ — ΡΡΠΎ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΊ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ². Π£ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ Ρ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅Π½ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ². Π‘ΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡ ΡΠΎΡΠ½ΠΈ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ, ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ.
Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ?
ΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ — ΡΡΠΎ Π²ΡΠ΅ Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΈ, ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΠ΅ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π΄Π»Ρ ΠΏΡΠ΅ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠΈ.ΠΠΎΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠΎΠ² ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°:
- Π Π°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ², Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² ΠΈ ΠΆΠΈΡΠΎΠ² Π² ΠΏΠΈΡΠ΅ Π΄Π»Ρ Π²ΡΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠΈ.
- ΠΡΠ΅ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π·ΠΎΡΠ° Π² ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π΄Π΅ΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, Π²ΡΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡΠ΅ Ρ ΠΌΠΎΡΠΎΠΉ.
- Π Π°Π·ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π° ΠΈ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΠ° ΠΈΡ Π²Π½ΡΡΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ.
ΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ — ΡΡΠΎ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Π°Ρ, Π½ΠΎ Ρ Π°ΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π»ΠΈΠ½ΠΈΡ ΡΠ±ΠΎΡΠΊΠΈ Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ². Π‘ΡΡΡΠ΅, ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°Π±ΡΠΈΠΊΠ°ΡΡ ΠΈ ΠΎΡΡ ΠΎΠ΄Ρ ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡΡΡ, ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ, ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠΈΡΡΡΡΡΡ ΠΈ Π²ΡΠ±ΡΠ°ΡΡΠ²Π°ΡΡΡΡ.Β«Π Π°Π±ΠΎΡΠΈΠ΅Β» Π½Π° ΠΊΠΎΠ½Π²Π΅ΠΉΠ΅ΡΠ΅ — ΡΡΠΎ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΈ.
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²
ΠΡΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½Ρ Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ΅ Π½Π΅ Π²ΡΡΠ°Π±Π°ΡΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ, Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π²ΡΡΠ°Π±Π°ΡΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π² Π½Π΅ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠΎΡΠΌΠ΅. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΡΠΈΠΉ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π΅Π½ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡΠ΅ΠΌΡ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΡ Π½Π° ΠΊΠΎΠ½Π²Π΅ΠΉΠ΅ΡΠ΅. Π Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° Π΅Π³ΠΎ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΠΎΠ·Π½Π°ΡΠ°Π΅Ρ, ΡΡΠΎ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ½ΡΠ΅ Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡΠΉ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡ.
ΠΠΎΠ΄ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ»Π°Π½ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π° ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡΡΡ Π² ΠΏΠ°ΡΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΠ². ΠΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ Ρ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡ Π΄Π²Π΅ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° — ΠΏΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ. ΠΠ±Π° ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Β«Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠΌΠΈΒ» ΠΏΠ»ΠΎΡ ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π°, ΡΠΎ Π΅ΡΡΡ ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π΅ΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΎΠΏΠΈΡ ΠΈ ΠΎΠ΄Π½Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΎΠΏΠΈΡ.
Π£ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠΎΠΏΠΈΡ Π³Π΅Π½Π° ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ΅Π½ΡΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΏΠ»ΠΎΡ ΡΡ ΠΊΠΎΠΏΠΈΡ. Π£ΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ΅Π½, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Ρ Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π½Π΅ Π±ΡΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ². ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ, ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π²ΡΠΈΠΉ Π΄Π²Π΅ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π°, Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ², ΠΈ Ρ Π½Π΅Π³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ².ΠΡΠ° ΡΠΎΡΠΌΠ° Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΠΈ Π½Π°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ.
ΠΠ΅ΡΠ²ΠΎΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π³Π΅Π½Π°, ΠΏΡΠΎΠΈΠ·ΠΎΡΠ΅Π΄ΡΠ°Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ-ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠΉ Π½Π°Π·Π°Π΄. ΠΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π³Π΅Π½Π° ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈΠ· ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Ρ Π΅Π΅ ΡΠΎΡ ΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅.
ΠΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ. Π ΡΠΎΠ²ΠΎΠΊΡΠΏΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°ΡΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ 1 ΠΈΠ· 1000β2 500 Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ . Π£ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΡΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π³ΡΡΠΏΠΏ Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ, ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π΅Π²ΡΠ΅ΠΈ-Π°ΡΠΊΠ΅Π½Π°Π·ΠΈ (Π΅Π²ΡΠ΅ΠΈ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ-Π²ΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅Π²ΡΠΎΠΏΠ΅ΠΉΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ), ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠ° Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² Π²ΡΡΠ΅.
Π’ΠΈΠΏΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²
ΠΡΡΠ²Π»Π΅Π½Ρ ΡΠΎΡΠ½ΠΈ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡΡ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅. ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΈ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ:
ΠΠΈΠ·ΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ : ΠΠΈΠ·ΠΎΡΠΎΠΌΡ — ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½ΡΡΠ²Π° Π²Π½ΡΡΡΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»ΡΡΡ ΠΎΡΡ ΠΎΠ΄Ρ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°. ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π²Π½ΡΡΡΠΈ Π»ΠΈΠ·ΠΎΡΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΊ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ½ΡΡ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Ρ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅:
- Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΡΠ»Π΅ΡΠ° (Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ° ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ)
- ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ° (Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, Π·Π°ΡΡΡΠ΄Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈ ΠΊΠΎΡΠΌΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ²)
- ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π’Π΅Ρ-Π‘Π°ΠΊΡΠ° (ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ Ρ ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ Π΄ΠΎ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ²; ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π΄ΠΎΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ Π΄ΠΎ 4-5 Π»Π΅Ρ)
- ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΎΡΠ΅ (Π±ΠΎΠ»Ρ Π² ΠΊΠΎΡΡΡΡ , ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ², ΡΠ°ΡΡΠΎ Π»Π΅Π³ΠΊΠ°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ°, Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ )
- ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π€Π°Π±ΡΠΈ (Π±ΠΎΠ»Ρ Π² ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ Π² Π΄Π΅ΡΡΡΠ²Π΅, ΠΏΡΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ° ΠΈ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠ°Ρ Π²ΠΎ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅; ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°ΡΡΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΌΡΠΆΡΠΈΠ½Ρ)
- ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΡΠ°Π±Π±Π΅ (ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅Π΅ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ², Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Ρ ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΠΈΡ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ; ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΠ΅)
ΠΠ°Π»Π°ΠΊΡΠΎΠ·Π΅ΠΌΠΈΡ: ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π°Π»Π°ΠΊΡΠΎΠ·Ρ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ ΠΆΠ΅Π»ΡΡΡ Π΅, ΡΠ²ΠΎΡΠ΅ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ Π³ΡΡΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡΠΊΡΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΡΠΊΠ°ΡΠΌΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ.
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΌΠΎΡΠΈ ΠΊΠ»Π΅Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΡΠΎΠΏΠ°: ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° BCKD Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π°ΡΡΡΡ Π½Π΅ΡΠ²Ρ, ΠΈ ΠΌΠΎΡΠ° ΠΏΠ°Ρ Π½Π΅Ρ ΡΠΈΡΠΎΠΏΠΎΠΌ.
Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ (PKU): ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° PAH ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΌΡ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ. ΠΡΠ»ΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π΅ΡΡΡ, Π½Π°ΡΡΡΠΏΠ°Π΅Ρ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ.
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°: ΠΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ° ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΊ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌΡ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, Π±ΠΎΠ»ΡΠΌ Π² ΠΌΡΡΡΠ°Ρ ΠΈ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΠΈ.
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ: ΠΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ Π²Π½ΡΡΡΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ, ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΡΡΠ°Π½ΡΠΈΠΉ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ, ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΊ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΡΡΡ.
ΠΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ Π€ΡΠΈΠ΄ΡΠ΅ΠΉΡ Π°: ΠΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΠ΅ Ρ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ΄ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΡΠ°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΠ½, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ² ΠΈ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ Ρ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ΅ΠΌ. ΠΠ΅ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π½Π°ΡΡΡΠΏΠ°Π΅Ρ Π² ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅.
ΠΠ΅ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠΎΠΌΠ½ΡΠ΅ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π°: ΠΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΠΎ Π»ΠΈΠ·ΠΎΡΠΎΠΌΠ°ΠΌ, ΠΏΠ΅ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ ΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½ΡΡΠ²Π°, Π·Π°ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌΠΈ Π²Π½ΡΡΡΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ. ΠΠ»ΠΎΡ Π°Ρ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π²Π½ΡΡΡΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΊ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°.Π ΠΏΠ΅ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠΎΠΌΠ½ΡΠΌ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π°ΠΌ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ:
- Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΅Π»Π»Π²Π΅Π³Π΅ΡΠ° (Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΡ Π»ΠΈΡΠ°, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½Ρ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ² Ρ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΡΠ΅Π²)
- ΠΠ΄ΡΠ΅Π½ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ (ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΡΡΡ Π² Π΄Π΅ΡΡΡΠ²Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π² ΡΠ°Π½Π½Π΅ΠΌ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ ΡΠΎΡΠΌΡ).
ΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π»Π»ΠΎΠ² Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ: Π£ΡΠΎΠ²Π½ΠΈ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΡΡΡΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ. Π£Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΊ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² ΠΈ ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌΡ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π»Π»ΠΎΠ² Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅:
ΠΡΠ³Π°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ: ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠΏΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ.
ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠΊΠ»Π° ΠΌΠΎΡΠ΅Π²ΠΈΠ½Ρ: ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½-ΡΡΠ°Π½ΡΠΊΠ°ΡΠ±Π°ΠΌΠΈΠ»Π°Π·Ρ ΠΈ ΡΠΈΡΡΡΠ»Π»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΎ Π²Π°ΡΡΠΈΡΡΡΡΡΡ Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡ ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°. ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ:
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Ρ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ, Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π°ΠΌΠΈ, ΠΎΠ±Π΅Π·Π²ΠΎΠΆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, Π½Π΅Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ°ΠΌΠΈ. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ Π½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ .Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· Π³ΠΎΠ΄Ρ.
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ, Π° Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π²ΡΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠ»Π°Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ. ΠΠΎ Π²ΡΠ΅Ρ 50 ΡΡΠ°ΡΠ°Ρ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΡΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ (Π€ΠΠ£). ΠΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ ΡΡΠ°ΡΠΎΠ² ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΡΡ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π° Π³Π°Π»Π°ΠΊΡΠΎΠ·Π΅ΠΌΠΈΡ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ Π³ΠΎΡΡΠ΄Π°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠ΅ΡΡΠΎΠ² Π½Π° Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΡΠ΅Ρ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΡΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² Ρ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΡΠ΅Π² Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΎΡΡ.
Π£ΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ΅Π½ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π½Π½Π°Ρ ΡΠ΅Ρ Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ±ΡΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ ΡΡΠ°ΡΡ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΡΡΡ ΡΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π° Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ².ΠΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ΅Π½ΡΡ ΡΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³Π° Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ΅ΡΡΡΡΠΎΠ² ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π°Ρ ΡΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³Π° Π² ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌ ΡΡΠ°ΡΠ΅.
ΠΡΠ»ΠΈ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² Π½Π΅ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ, Π΅Π³ΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΎ Π½Π΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΡΡΡ Π΄ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ². ΠΡΠΈ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² Π΄ΠΎΡΡΡΠΏΠ½Ρ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΠΠ Π΄Π»Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ². ΠΠ°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΉ ΡΠ΅Π½ΡΡ (ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΈ ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠ΅) ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΡΠ°Π½ΡΡ Π½Π° ΠΏΠΎΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΡ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²
ΠΠΎΡΡΡΠΏΠ½Ρ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ².Π‘ΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΠΉ ΡΡΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅, Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΈΡΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΡ ΡΠ΅Ρ Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ. ΠΠΌΠ΅ΡΡΠΎ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΎΠ±ΠΎΠΉΡΠΈ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ Ρ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π½Π° Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏΠ°Ρ :
- Π£ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠΈΡΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π»ΡΠ±ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ², ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡΡΡ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΡΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ.
- ΠΠ°ΠΌΠ΅Π½ΠΈΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½Ρ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠ΅ Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ, ΡΡΠΎΠ±Ρ Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ Π΄ΠΎ ΠΌΠ°ΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΊ Π½ΠΎΡΠΌΠ΅.
- Π£Π΄Π°Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΠΈΠ·-Π·Π° Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ².
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΡ, ΠΊΠ°ΠΊ:
- Π‘ΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ, ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΈΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π°
- ΠΡΠΈΠ΅ΠΌ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²ΠΎΠΊ, ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ
- ΠΠ±ΡΠ°Π±ΠΎΡΠΊΠ° ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π°ΠΌΠΈ Π΄Π»Ρ Π΄Π΅ΡΠΎΠΊΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°
ΠΠΎ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ , ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Ρ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΡΡ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡ Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ΅, ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠ΅ΠΌ ΠΎΠΏΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠΈΡ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΉ.
ΠΠ΅ΡΠΈ ΠΈ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΠ΅ Ρ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠ΅ΡΡΠ΅Π·Π½ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅ΡΡ, ΡΡΠ΅Π±ΡΡ Π³ΠΎΡΠΏΠΈΡΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ, Π° ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ.ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΡΡΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ·ΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΎ Π½Π° ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΠΈ ΠΈ ΡΠ»ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ².
ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² | ΠΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠΉ ΡΠ΅Π½ΡΡ ΠΏΠΎ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΈ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌ (GARD) — ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΠ° NCATS
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ 17-Π°Π»ΡΡΠ°-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·ΡΠ΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ 17-Π±Π΅ΡΠ°-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΡΠ΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ 3
18 ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΠΊ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ
2-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ³Π»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ 2-ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»Π±ΡΡΠΈΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ 3-Π°Π»ΡΡΠ° Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ
3-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠΈΠ·ΠΎΠΌΠ°ΡΠ»ΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ 3-ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΊΡΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΠ»-ΠΠΎΠ-ΠΊΠ°ΡΠ±ΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ 3-ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»Π³Π»ΡΡΠ°ΠΊΠΎΠ½ΠΈΠ»-ΠΠΎΠ Π³ΠΈΠ΄ΡΠ°ΡΠ°Π·Ρ (Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ AUH)
Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ 5-ΠΎΠΊΡΠΎΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΠ½Π°Π·Ρ
Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ 6-ΠΏΠΈΡΡΠ²ΠΎΠΈΠ»ΡΠ΅ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½ΡΠ°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π°Π±Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ
ΠΠ±Π΅ΡΠ°Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΠΊΠ°ΡΠ°Π»Π°Π·Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΡΠ΅ΡΡΠ»ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π°ΡΠ΅ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ-Π°ΡΠ΅ΡΠΈΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ 2
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π°ΡΠ΅ΡΠΈΠ»-ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½Π°
ΠΠ½ΡΠ΅ΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π°ΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ
ΠΠΊΡΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΡ
ΠΡΡΡΠ°Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΆΠ°ΡΡΠ°ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ½ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ±ΠΎΠ·ΠΈΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΈΠ½Π΄Π΅Π·Π°ΠΌΠΈΠ½Π°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡΠΎΡΡΠ°ΡΠ΄Π΅Π·Π°ΠΌΠΈΠ½Π°Π·Ρ 1
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΎΡΡΠΊΡΠΈΠ½Π°Π·Ρ
ΠΠ΄ΡΠ΅Π½ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ½Π΅Π²ΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΡΠ΅Π»Π° Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ , ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½Π°Ρ Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ³Π»ΡΠΊΠΎΠ·Π°Π½ΠΎΠΌ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π³Π»ΡΡ ΠΎΡΡ Π°Π»ΡΠ±ΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΌΠ°
ΠΠ»ΡΠ±ΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΌ Π³Π»Π°Π·Π½Π°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³Π»ΡΡ ΠΎΡΠ° Ρ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΈΠΌ Π½Π°ΡΠ°Π»ΠΎΠΌ
ALG1-CDG (CDG-Ik)
ALG11-CDG (CDG-Ip)
ALG12-CDG (CDG-Ig)
ALG13-CDG
ALG2-CDG (CDG-Ii)
ALG3-CDG (CDG-Id)
ALG6-CDG (CDG-Ic)
ALG8-CDG (CDG-Ih)
ALG9-CDG (CDG-IL)
ΠΠ»ΡΠΊΠ°ΠΏΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ»ΡΠΏΠ΅ΡΡΠ°
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π°Π½ΡΠΈΡΡΠΈΠΏΡΠΈΠ½Π° Π°Π»ΡΡΠ°-1
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π°Π»ΡΡΠ°-ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ³Π»ΡΡΠ°ΡΠ°ΡΠ΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ
ΠΠ»ΡΡΠ°-ΠΌΠ°Π½Π½ΠΎΠ·ΠΈΠ΄ΠΎΠ·
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ°ΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ 1
ΠΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡΠΎΡΡΠ°ΡΠ°Π·Ρ
ΠΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ, ΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π±Π΅Π»Π»ΡΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ
ΠΡΠ΅Π²ΠΈΠ΄Π½ΡΠΉ ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΎΠΊ ΠΌΠΈΠ½Π΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΊΠΎΡΡΠΈΠΊΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ²
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π°ΡΠ³ΠΈΠ½Π°Π·Ρ
ΠΡΠ³ΠΈΠ½ΠΈΠ½ΠΎ-ΡΠ½ΡΠ°ΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π΄Π΅ΠΊΠ°ΡΠ±ΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ Π°ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ L-Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ°Π·Π° Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ Π°ΡΡΡΠΎΠ³ΡΠΈΠΏΠΎΠ·
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΈΡΠΊΡΡΡΡΠ²
ΠΡΠΏΠ°ΡΡΠΈΠ»Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ
ΠΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ Ρ Π³Π»Π°Π·ΠΎΠ΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ 1 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ Ρ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠΌ Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½Π° Π
ΠΡΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ΡΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΎΡΠ΅, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½Π°Ρ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠΌ ΡΠ°ΠΏΠΎΠ·ΠΈΠ½Π° C — ΡΠΌ. ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΎΡΠ΅
ΠΡΡΠΎΠΈΠΌΠΌΡΠ½Π½ΡΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ³Π»Π°Π½Π΄ΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΠΏΠ° 2
ΠΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½ΡΠΉ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠΉ Π»ΠΈΠΏΠΎΡΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ· 4B
ΠΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΡ Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π° ΠΈ ΠΊΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΊΡΠ°
ΠΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΡ Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π° ΠΏΠ»ΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ
ΠΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½Π°Ρ ΡΡΠΈΡΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΡΠΎΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠΈΡ
ΠΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΡΠΉ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠΉ Π»ΠΈΠΏΠΎΡΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ· 4A — ΡΠΌ. Π¦Π΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠΉ Π»ΠΈΠΏΠΎΡΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ· Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½ΠΎΠ²
ΠΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ ΡΠΏΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ 4
ΠΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ ΡΠΏΠΈΠ½ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π±Π΅Π»Π»ΡΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ 9
B4GALT1-CDG (CDG-IId)
Π‘ΠΈΠ΄Π΅ΡΠΎΠ· Π±Π°Π½ΡΡ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ°ΡΡΠ°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ°ΡΡΡΠ΅ΡΠ°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ°ΡΡΡΠ΅ΡΠ° Π°Π½ΡΠ΅Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΠΏ 1
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ°ΡΡΡΠ΅ΡΠ° Π°Π½ΡΠ΅Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΠΏ 2
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ°ΡΡΡΠ΅ΡΠ° ΡΠΈΠΏ 3
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ°ΡΡΡΠ΅ΡΠ° ΡΠΈΠΏ 4
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π±Π΅ΡΠ°-ΠΊΠ΅ΡΠΎΡΠΈΠΎΠ»Π°Π·Ρ
ΠΠΈΠΎΡΠΈΠ½-ΡΠΈΠ°ΠΌΠΈΠ½-Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠ°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π±Π°Π·Π°Π»ΡΠ½ΡΡ Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠ΅Π²
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π±ΠΈΠΎΡΠΈΠ½ΠΈΠ΄Π°Π·Ρ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΠΎΡΠ½ΡΡΠ°Π΄Π°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΠ½Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π³ΡΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΊΠ°ΡΠ±Π°ΠΌΠΎΠΈΠ»ΡΠΎΡΡΠ°ΡΡΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ 1
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½ ΠΏΠ°Π»ΡΠΌΠΈΡΠΎΠΈΠ» ΡΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ 1A
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½-Π°ΡΠΈΠ»ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½ΡΡΠ°Π½ΡΠ»ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ
ΠΠ°ΡΠ½ΠΎΠ·ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ
Π¦Π΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π½Π΅ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ
Π¦Π΅ΡΠ΅Π±ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ
Π¦Π΅ΡΠ΅Π±ΡΠΎΡΠ΅Ρ Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΊΡΠ°Π½ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·
Π¦Π΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠΉ Π»ΠΈΠΏΠΎΡΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ· Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ 1
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π§Π°Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°-ΠΠΎΡΡΠΌΠ°Π½Π°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π§Π΅Π΄ΠΈΠ°ΠΊΠ°-Π₯ΠΈΠ³Π°ΡΠΈ
ΠΠΠ’Π‘ΠΠΠ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ
ΠΠΈΠΏΠΎΡΠΎΡΡΠ°ΡΠ°Π·ΠΈΡ Π² Π΄Π΅ΡΡΡΠ²Π΅
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΈΡΠ°
Π₯ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ· 1
Π₯ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ· 2
Π₯ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ·, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½ΡΠΉ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΡΠΈΡΡΠ°Π»Π»ΠΎΠ² Π°ΠΏΠ°ΡΠΈΡΠ°
Chondrodysplasia punctata 1, Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ
Π₯ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ Π½Π°ΡΡΠΆΠ½Π°Ρ ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΡ
Π₯ΠΈΠ»ΠΎΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ½Π½Π°Ρ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠΎΠ½Π½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ
ΠΠ΅ΡΠ΅ΠΊΡ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠ° ΡΠΈΡΡΡΠ»Π»ΠΈΠ½Π°
Π¦ΠΈΡΡΡΠ»Π»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ II ΡΠΈΠΏΠ°
COG1-CDG (CDG-IIg)
COG4-CDG (CDG-IIj)
COG5-CDG (CDG-IIi)
COG7-CDG (CDG-IIe)
COG8-CDG (CDG-IIh)
ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΠΊ ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ 16
ΠΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° ΠΆΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ 1-Π³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° ΠΆΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ 2-Π³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ I / IIX ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Π°Ρ Π΄ΠΈΠ·Π΅ΡΠΈΡΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ 2 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΡΠΈΡΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠΈΡ
ΠΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Π°Ρ Π»Π°ΠΊΡΠ°Π·Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ
,00 ΠΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ-Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ°Π½ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ Ρ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π±Π΅Π· Π½Π΅Π΅ (ΡΠΈΠΏ B)
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈ, Π΄ΠΎΠ±ΡΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅Ρ
CoQ-ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ OXPHOS
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΠΈΠ³Π»Π΅ΡΠ°-ΠΠ°Π΄ΠΆΠ°ΡΠ°, ΡΠΈΠΏ 1
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΠΈΠ³Π»Π΅ΡΠ°-ΠΠ°Π΄ΠΆΠ°ΡΠ° ΡΠΈΠΏ 2
Π¦ΠΈΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ·
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠΈΡΠΎΡ ΡΠΎΠΌ Ρ ΠΎΠΊΡΠΈΠ΄Π°Π·Ρ
D-2-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ³Π»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΡ
D-Π±ΠΈΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ
D-Π³Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ°Π½ΠΎΠ½Π°
DCMA ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ
DDOST-CDG (CDG-Ir)
ΠΠ»ΡΡ ΠΎΡΠ°, Π΄ΠΈΡΡΠΎΠ½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅Π±ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΈΠ½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΡ
ΠΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΎΡΡΠ±ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ-ΠΏΠ°Π»Π»ΠΈΠ΄ΠΎΠ»ΡΠΉΠ·ΠΈΠΉΡΠΊΠ°Ρ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΌΠΎΡΡΠ΅ΡΠΎΠ»ΠΎΠ·
ΠΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ ΠΠ°ΠΉΠΌΠΎΠ½Π΄Π°-ΠΠ»ΡΠΊΡΠ°Π½Π°
ΠΠΈΠΊΠ°ΡΠ±ΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π΄ΠΈΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ»ΠΈΠΏΠΎΠ°ΠΌΠΈΠ΄Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π΄ΠΈΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ½ΡΠ΅Π΄ΡΠΊΡΠ°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π΄ΠΈΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΏΠΈΡΠΈΠΌΠΈΠ΄ΠΈΠ½Π°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π΄ΠΈΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΏΠΈΡΠΈΠΌΠΈΠ΄ΠΈΠ½Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ — ΠΠ΅ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅
ΠΠ΅ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠΏΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ
ΠΠΠΠ-CDG (CDG-Im)
ΠΠΎΠΏΠ°-Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠ°Ρ Π΄ΠΈΡΡΠΎΠ½ΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π΄ΠΎΡΠ°ΠΌΠΈΠ½-Π±Π΅ΡΠ°-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ°ΡΠ»ΠΈΠ½Π³Π°-ΠΠ΅Π³ΠΎΡΠ°
DPAGT1-CDG (CDG-Ij)
DPM1-CDG (CDG-Ie)
DPM2-CDG
DPM3-CDG (CDG-ΠΠΎ)
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΠ±ΠΈΠ½Π°-ΠΠΆΠΎΠ½ΡΠΎΠ½Π°
ΠΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ ΠΈΠ·-Π·Π° Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ°ΠΏΠΎΠ·ΠΈΠ½Π° — ΡΠΌ. Π‘ΡΠΈΠ½Π³ΠΎΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄ΠΎΠ·
ΠΡΠΈΡΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠΈΡ, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½Π°Ρ Ρ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠΌ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ
ΠΡΠΈΠ»ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π€Π°Π±ΡΠΈ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠΉ Ρ ΠΈΠ»ΠΎΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ
Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΠΠΠ
Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ 1 ΡΠΈΠΏΠ°
Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ 2 ΡΠΈΠΏΠ°
Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ 3 ΡΠΈΠΏΠ°
Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ LCAT
Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Π°Ρ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ½Π°Ρ Π»ΠΈΠΏΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ 2 ΡΠΈΠΏΠ°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π€Π°Π½ΠΊΠΎΠ½ΠΈ-ΠΠΈΠΊΠ΅Π»Ρ
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π€Π°ΡΠ±Π΅ΡΠ°
ΠΠ΅ΡΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ ΡΠΎ ΡΠΌΠ΅ΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΠ΄Π΅Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°ΡΠΈΡ, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½Π°Ρ Ρ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·ΠΎΠΉ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ
Π ΡΠ±ΠΈΠΉ Π³Π»Π°Π·
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΡΡΠΊΡΠΎΠ·ΠΎ-1,6-Π±ΠΈΡΡΠΎΡΡΠ°ΡΠ°Π·Ρ
Π€ΡΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄ΠΎΠ·
ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ Π€ΡΠΊΡΡΠΌΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΡΠΌΠ°ΡΠ°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π³Π°Π»Π°ΠΊΡΠΎΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ
ΠΠ°Π»Π°ΠΊΡΠΎΡΠΈΠ°Π»ΠΈΠ΄ΠΎΠ·
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΡΠ°Π½ΡΠ°ΠΌΠΈΠ½Π°Π·Ρ Π³Π°ΠΌΠΌΠ°-Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°ΡΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π³Π°ΠΌΠΌΠ°-ΡΠΈΡΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π·Ρ
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΎΡΠ΅
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΎΡΠ΅ — ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΡ — ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎ-ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΠ°Ρ ΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡ — ΡΠΌ. ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΎΡΠ΅
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΎΡΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠ½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΎΡΠ΅ 1 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΎΡΠ΅ 2 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΎΡΠ΅ ΡΠΈΠΏ 3
ΠΠ΅ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΈΠ»Π±Π΅ΡΡΠ° — ΠΠ΅ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΈΡΠ΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ° ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·Ρ ΡΠΈΠΏΠ° 1
ΠΠ°Π»ΡΠ°Π±ΡΠΎΡΠ±ΡΠΈΡ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·Ρ-Π³Π°Π»Π°ΠΊΡΠΎΠ·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π³Π»ΡΡΠ°ΠΌΠ°ΡΡΠΎΡΠΌΠΈΠΌΠΈΠ½ΠΎΡΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ
ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΠΊ Π³Π»ΡΡΠ°ΠΌΠΈΠ½Π° Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΉ
ΠΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ I ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ II ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ III ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π³Π»ΡΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½ΡΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ
ΠΠ»ΡΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π³Π»ΠΈΡΠΈΠ½-N-ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° 8
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΡΠΈΠΏΠ° 0, ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½Ρ
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°, ΡΠΈΠΏ 12
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°, ΡΠΈΠΏ 13
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΡΠΈΠΏΠ° 1Π
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΡΠΈΠΏΠ° 1B
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°, ΡΠΈΠΏ 3
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°, ΡΠΈΠΏ 5
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°, ΡΠΈΠΏ 6
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°, ΡΠΈΠΏ 7
ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½ΠΎΠ·
GM1 Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠΎΠ·ΠΈΠ΄ΠΎΠ· 1 ΡΠΈΠΏΠ°
GM1 Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠΎΠ·ΠΈΠ΄ΠΎΠ· 2 ΡΠΈΠΏΠ°
GM1 Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠΎΠ·ΠΈΠ΄ΠΎΠ· 3 ΡΠΈΠΏΠ°
Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ GM3-ΡΠΈΠ½ΡΠ°Π·Ρ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ ΠΠ¦ΠΠΠ
ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΡΠΈΠ½Π±Π΅ΡΠ³Π°
Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ GTP ΡΠΈΠΊΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ»Π°Π·Ρ I
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π³ΡΠ°Π½ΠΈΠ΄ΠΈΠ½ΠΎΠ°ΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ
ΠΠΈΡΠ°ΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠΈ ΠΈ ΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΊΠΈ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π₯Π°ΠΈΠΌΠ°-ΠΡΠ½ΠΊΠ°
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π₯Π°ΡΡΠ½ΡΠΏΠ°
Π₯ΠΎΠΊΠΈΠ½ΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ
ΠΠ΅ΠΌΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· 2 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ΅ΠΌΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· 3 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ΅ΠΌΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· 4 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π»ΠΈΠΏΠ°Π·Ρ
ΠΠ΅ΠΏΠ°ΡΠΎΡΡΠΈΡΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠΈΡ
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΊΠΎΠΏΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠΈΡ
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΌΠ°Π»ΡΠ°Π±ΡΠΎΡΠ±ΡΠΈΡ ΡΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ Π½Π΅ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΌΠΎΡΡΡ ΡΡΡΠΊΡΠΎΠ·Ρ
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΊΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠΈΡ
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠ΅Π½ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ ΠΈ Π²Π΅Π³Π΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ ΡΠΈΠΏΠ° 1Π
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠ΅Π½ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ 1 ΡΠΈΠΏΠ°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΅ΡΠΌΠ°Π½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΡΠ΄Π»Π°ΠΊΠ° 2
ΠΠΈΡΡΠΈΠ΄ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π»ΠΈΠ°Π·Ρ HMG CoA
ΠΠΎΠΌΠΎΠΊΠ°ΡΠ½ΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΠ·
ΠΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΡΠ΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½Π°Ρ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠΌ CBS
ΠΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½Π°Ρ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠΌ MTHFR
HSD10 Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΡΠ»Π΅ΡΠ°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π₯Π΅ΡΠ»Π΅ΡΠ° β Π¨Π΅ΠΉΠ΅
ΠΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠΊΠΈΠ½ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ-IgD
ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠ±Π΅ΡΠ°Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΊΠΎΠ°Π³ΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½ΡΠΉ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠΌ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ»ΡΠΎΡΡΠ°ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ·ΠΈΡΠΎΠ»Π°
ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠ³Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΎΠ»Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΌ ΠΈΠ·-Π·Π° Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΌΠ°-Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ°ΠΌΠΌΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ
ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ 3 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ 5 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½Π°Ρ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠΌ Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠ°ΡΠ°Π·Ρ
ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ 2 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΈΠΏΡΠΎΡΠ°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΠΈΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΠΈΠΏΠΎΡΠΎΡΡΠ°ΡΠ°Π·ΠΈΡ
I ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΌΠ΅ΡΡΠ»ΡΠ½Π΄Π°-ΠΡΠ°ΡΠ±Π΅ΠΊΠ°
ΠΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΈΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ
ΠΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ Ρ ΡΠ΅Π»ΡΡΠ°ΠΌΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ 2
ΠΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ Ρ ΡΠ΅Π»ΡΡΠ°ΠΌΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ 3
ΠΠ½ΡΠ°Π½ΡΠΈΠ»ΡΠ½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΠ°Π»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ — Π‘ΠΌ. ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΠ°Π»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ
ΠΠ΅ΡΡΠΊΠ°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ°ΠΊΡΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ
Π‘ΠΏΠΈΠ½ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π±Π΅Π»Π»ΡΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ Ρ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ Π½Π°ΡΠ°Π»ΠΎΠΌ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ° ΡΠΎΡΡΠ° I.
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½Π΅Π³ΠΎ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ°
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΈΠ·ΠΎΠ±ΡΡΠΈΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ
ΠΠ·ΠΎΠ²Π°Π»Π΅ΡΠΈΠ°Π½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ°Π½Π·Π°ΠΊΠΈ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΅ΡΠ½ΡΠ°-Π‘Π΅ΠΉΡΠ°
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΡΠ°Π±Π±Π΅ Π°ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½Π° ΠΈΠ·-Π·Π° Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ° ΡΠ°ΠΏΠΎΠ·ΠΈΠ½Π° Π
L-2-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ³Π»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΡ
L-Π°ΡΠ³ΠΈΠ½ΠΈΠ½: Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π³Π»ΠΈΡΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠ΄ΠΈΠ½ΠΎΡΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠ΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ Π
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠ΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ
ΠΠ°ΡΠΎΡΡΠ΅ΡΠΎΠ»ΠΎΠ·
Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ LCHAD
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ ΠΠ΅Π±Π΅ΡΠ°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΈ, ΡΡΠ°Π½ΠΊΠΎ-ΠΊΠ°Π½Π°Π΄ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠΏ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΅ΡΠ° ΠΠ°ΠΉΡ Π°Π½Π°
ΠΠ΅ΠΉΡΠΈΠ½-ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΡΠ΅ΡΡΠ²Π°
ΠΠ΅ΠΉΠΊΠΎΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ — Π΄ΠΈΡΡΠΎΠ½ΠΈΡ — ΠΌΠΎΡΠΎΡΠ½Π°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ
ΠΠ΅ΠΉΠΊΠΎΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ Ρ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΡΠ²ΠΎΠ»Π° ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ Π»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠ°
ΠΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ½ΠΎ-ΠΏΠΎΡΡΠ½Π°Ρ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ 2I ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° 2K — ΡΠΌ. ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° 2Π — ΡΠΌ. ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° 2N — ΡΠΌ. ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° 2O — ΡΠΌ. ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° 2Π’ — ΡΠΌ. ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΏΠΎΡΡΠ° ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ
ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ°, ΡΠΈΠΏ 2Π‘
ΠΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π»ΠΈΠΏΠ°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ Π»ΠΈΠΏΠΎΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ
ΠΠΈΠΏΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½ΠΎΠ· Π£ΡΠ±Π°Ρ Π° ΠΈ ΠΠΈΡΠ΅
ΠΠΊΡΠ»ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π±ΡΠΎΡΠ΅Π½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΎΡ
ΠΠ΅ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΌΠΎΡΡΡ Π»ΠΈΠ·ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΈΠ»-ΠΠΎΠ Π΄Π΅ΠΊΠ°ΡΠ±ΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ
MAN1B1-CDG
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΌΠ°Π½Π½ΠΎΠ·ΠΎ-ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π»Π΅ΠΊΡΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° — ΠΠ΅ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅
ΠΠ°Π½Π½ΠΎΠ·ΠΈΠ΄ΠΎΠ·, Π±Π΅ΡΠ° Π, Π»ΠΈΠ·ΠΎΡΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ
ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ
Π‘Π°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ ΠΈ Π³Π»ΡΡ ΠΎΡΠ°, Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΠΌΡΠ΅ ΠΏΠΎ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π°ΡΠΈΠ»-ΠΊΠΎΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° Π-Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ ΡΠΎ ΡΡΠ΅Π΄Π½Π΅ΠΉ Π΄Π»ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΏΠΈ
ΠΠ΅Π³Π°Π»ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ Π΄ΠΈΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΎΠ»Π°ΡΡΠ΅Π΄ΡΠΊΡΠ°Π·Ρ
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ΅Π½ΠΊΠ΅ΡΠ°
ΠΠ΅ΡΠ°Ρ ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠ°Ρ ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½Π°Ρ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠΌ ΡΠ°ΠΏΠΎΠ·ΠΈΠ½Π° B
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΈΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΊΠΎΠ±Π°Π»Π°ΠΌΠΈΠ½Π° cbl G ΡΠΈΠΏ
ΠΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ Ρ Π³ΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠΈΠΏΠ° cblC — ΡΠΌ. ΠΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ Ρ Π³ΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ
ΠΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ Ρ Π³ΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠΈΠΏΠ° cblD — ΡΠΌ. ΠΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ Ρ Π³ΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ
ΠΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ Ρ Π³ΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠΈΠΏΠ° cblF — ΡΠΌ. ΠΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ Ρ Π³ΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ
ΠΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ Ρ Π³ΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠΈΠΏΠ° cblJ — ΡΠΌ. ΠΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ Ρ Π³ΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ
ΠΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΡ, ΡΠΈΠΏ cblA — ΡΠΌ. ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΈΠ»ΠΊΠΎΠ±Π°Π»Π°ΠΌΠΈΠ½Π°
ΠΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΡ, ΡΠΈΠΏ cblB — ΡΠΌ. ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΈΠ»ΠΊΠΎΠ±Π°Π»Π°ΠΌΠΈΠ½Π°
ΠΠ΅Π²Π°Π»ΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΡ
MGAT2-CDG (CDG-IIa)
ΠΠ΅Π³ΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° I
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° II
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° III
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΈΡΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ, ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ° Ρ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΈ, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΠΉ Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, Π»Π°ΠΊΡΠΎΠ°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ· ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ·ΠΎΠ΄Ρ, ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΡΠ΅ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΡΡΡ
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ ΠΈ ΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ ΠΏΡΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠ΅
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ Ρ Π»Π°ΠΊΡΠΎΠ°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·ΠΎΠΌ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ³Π°ΡΡΡΠΎΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΡΠΈΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ
MOGS-CDG (CDG-IIb)
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΎΡΠ°-Π’ΡΠ°Π½Π΅Π±ΡΠ΅ΡΠ³Π°
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΊΠΎΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ° ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ±Π΄Π΅Π½Π°
ΠΠΎΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ — ΠΠ΅ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΎΡΠΊΠΈΠΎ B
MPDU1-CDG (CDG-If)
MPI-CDG (CDG-Ib)
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΈΡΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΠΉ Ρ MPV17
ΠΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄ΠΎΠ· III Π°Π»ΡΡΠ° / Π±Π΅ΡΠ°
ΠΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄ΠΎΠ· 4 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ· II ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ· III ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° IIIA
ΠΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° IIIB
ΠΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ· IIIC ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° IIID
ΠΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° IVA
ΠΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ· VI ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ· VII ΡΠΈΠΏΠ°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ-Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΠΈ-ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ-Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΠΈ-ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³ 2 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½Π°Ρ Π½Π΅ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ 2B ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ°Π·Ρ
ΠΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΈΠΌΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π»ΠΈΠΏΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·
ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π³Π»Π°Π·Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°
ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠΎΠ½ΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ
ΠΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ°ΠΊΡΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ»Π΅ΡΡΠ°-ΠΠ°Π½Π»ΠΎΡΠ°
ΠΠΈΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡ Ρ ΡΠ²Π°Π½ΡΠΌΠΈ ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ½Π°ΠΌΠΈ
ΠΠΈΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ N Π°ΡΠ΅ΡΠΈΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ
ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ N-Π°ΡΠ΅ΡΠΈΠ»-Π°Π»ΡΡΠ°-D-Π³Π°Π»Π°ΠΊΡΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠ΄Π°Π·Ρ III ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ N-Π°ΡΠ΅ΡΠΈΠ»Π³Π»ΡΡΠ°ΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ½ΡΠ°Π·Ρ
NBIA / DYT / PARK-PLA2G6
ΠΠ΄ΡΠ΅Π½ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ
ΠΠ΅ΠΌΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ
ΠΠ΅ΠΎΠ½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π²Π½ΡΡΡΠΈΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠ½ΡΠΉ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ°Π·, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½ΡΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ ΡΠΈΡΡΠΈΠ½Π°
ΠΠ΅ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΎΠΉ-ΠΠ°ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ
Π¦Π΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠΉ Π»ΠΈΠΏΠΎΡΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ· Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½ΠΎΠ² 10
Π¦Π΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠΉ Π»ΠΈΠΏΠΎΡΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ· Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½ΠΎΠ² 2
Π¦Π΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠΉ Π»ΠΈΠΏΠΎΡΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ· Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½ΠΎΠ² 3
Π¦Π΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠΉ Π»ΠΈΠΏΠΎΡΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ· Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½ΠΎΠ² 5
Π¦Π΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠΉ Π»ΠΈΠΏΠΎΡΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ· Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½ΠΎΠ² 6
Π¦Π΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠΉ Π»ΠΈΠΏΠΎΡΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ· Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½ΠΎΠ² 7
Π¦Π΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠΉ Π»ΠΈΠΏΠΎΡΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ· Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½ΠΎΠ² 9
ΠΠ΅Π²ΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ, ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΠΈΡ, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΠΉΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄ΠΎΠ² Ρ ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ° ΡΠΈΠΏ A
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ° ΡΠΈΠΏ B
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ° ΡΠΈΠΏ C1
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ° ΡΠΈΠΏ C2
Π‘Π΅Π²Π΅ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡ
ΠΠ΅ ΡΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ ΠΈΠ½ΠΎΠ΅ Π’ΠΈΠΏ 3-MGA-uria
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π·Π°ΡΡΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ³Π°
ΠΠ»Π°Π·Π½ΠΎΠΉ Π°Π»ΡΠ±ΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΌ 1 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ»Π°Π·ΠΎΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΠΉ Π°Π»ΡΠ±ΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΌ 1 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ»Π°Π·ΠΎΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΠΉ Π°Π»ΡΠ±ΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΌ 1B ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ»Π°Π·ΠΎΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΠΉ Π°Π»ΡΠ±ΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΌ 2 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ»Π°Π·ΠΎΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΠΉ Π°Π»ΡΠ±ΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΌ 3 ΡΠΈΠΏΠ°
OPA3 Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ
ΠΡΡΠΎΡΠΈΡ Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π° 1
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½-ΡΡΠ°Π½ΡΠΊΠ°ΡΠ±Π°ΠΌΠΈΠ»Π°Π·Ρ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ° ΠΎΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½ΡΡΠ°Π½ΡΠ»ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ
ΠΡΠΎΡΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΡ 1 ΡΠΈΠΏΠ°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ°ΠΏΠΈΠΉΠΎΠ½Π°-ΠΠ΅ΡΠ΅Π²ΡΠ°
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ°ΡΠΊΠΈΠ½ΡΠΎΠ½Π° 9 ΡΠΈΠΏ
ΠΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΈΡΡΠΎΠ½Π°
Pentosuria
ΠΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΡΠΉ Π½Π΅ΠΎΠ½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ
ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π±ΠΈΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π°
ΠΠ΅ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠΎΠΌΠ½ΡΠ΅ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π° — ΠΠ΅ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΅ΡΡΠΎ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠ° ΠΏΠ»ΡΡ
PGM1-CDG
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠΎΠ³Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠΎΠ³Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΌΡΡΠ°Π·Ρ
ΠΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ±ΠΎΠ·ΠΈΠ»ΠΏΠΈΡΠΎΡΠΎΡΡΠ°ΡΡΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ
PMM2-CDG (CDG-Ia)
ΠΠΎΠ½ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π±Π΅Π»Π»ΡΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ 6 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠΎΠ·Π΄Π½ΡΡ ΠΊΠΎΠΆΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½Π°
ΠΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΎΠΊΡΠ°Π»ΡΡΠΈΡ 1 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΎΠΊΡΠ°Π»ΡΡΠΈΡ 2 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΎΠΊΡΠ°Π»ΡΡΠΈΡ 3 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ Ρ Π²ΡΠΎΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ
ΠΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ Π½Π°ΡΡΠΆΠ½Π°Ρ ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΡ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ 1
ΠΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠΈΠΉ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ Π²Π½ΡΡΡΠΈΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠ½ΡΠΉ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ°Π· 1
ΠΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠΈΠΉ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ Π²Π½ΡΡΡΠΈΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠ½ΡΠΉ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ°Π· 2 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠΈΠΉ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ Π²Π½ΡΡΡΠΈΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠ½ΡΠΉ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ°Π· 3 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΠ΄Π°Π·Ρ
ΠΡΠΎΠΏΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΏΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΡ ΠΎΠ»ΠΈΠ½ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ
ΠΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΠ½Π΅ΠΎΠ½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π΄ΡΠ΅Π½ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΏΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π½ΡΠΊΠ»Π΅ΠΎΠ·ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ
ΠΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ΄ΠΈΠ·ΠΎΡΡΠΎΠ·
ΠΠΈΡΠΈΠ΄ΠΎΠΊΡΠ°Π»Ρ-5′-ΡΠΎΡΡΠ°Ρ-Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠ°Ρ ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡ
ΠΠΈΡΠΈΠ΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½-Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠ°Ρ ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠΈΡΡΠ²Π°ΡΠΊΠ°ΡΠ±ΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠΈΡΡΠ²Π°ΡΠ΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ°
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠ°ΡΠ°Π·Ρ ΠΏΠΈΡΡΠ²Π°ΡΠ΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠΈΡΡΠ²Π°ΡΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π Π΅ΡΡΡΠΌΠ°
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π Π΅ΡΡΡΠΌΠ° Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΈΠΏΠ΅ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π Π΅ΡΡΡΠΌΠ°, ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ°
ΠΠΎΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·ΡΡΠΈΡ
ΠΠΎΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ 2
ΠΠΎΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ-6
ΠΠΎΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ ΡΡΠ±ΡΠ»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ ΠΈ ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅ΡΠΊΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ ΠΈΠ·-Π·Π° Π΄ΡΠΏΠ»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ
RFT1-CDG (CDG-In)
Rhizomelic chondrodysplasia punctata type 3 — Π‘ΠΌ. Rhizomelic chondrodysplasia punctata
Π ΠΎΡΠΎΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ
Π‘Π°Ρ Π°ΡΠΎΠΏΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π‘Π°Π»Π»Π° — ΡΠΌ. ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΠ°Π»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ
Π‘Π°ΡΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π¨Π΅ΠΉΠ΅
ΠΠΌΠΌΡΠ½ΠΎ-ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π¨ΠΈΠΌΠΊΠ΅
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π¨ΠΈΠ½Π΄Π»Π΅ΡΠ° ΡΠΈΠΏ 1
ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π¨Π½Π΅ΠΊΠ΅Π½Π±Π΅ΠΊΠ΅Π½Π°
Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ SCOT
ΠΠΈΡΡΠΈΠΎΡΠΈΡΠΎΠ· ΡΠΈΠ½Π΅Π³ΠΎ ΡΠ²Π΅ΡΠ°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π‘Π΅Π½Π³Π΅ΡΡΠ°
Π‘Π΅Π½ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, Π΄ΠΈΠ·Π°ΡΡΡΠΈΡ ΠΈ ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠΏΠ°ΡΠ΅Π·
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅Π΄ΡΠΊΡΠ°Π·Ρ ΡΠ΅ΠΏΠΈΠ°ΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π°
Π’ΡΠΆΠ΅Π»ΡΠΉ ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΉ ΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΎΠ΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΎΡΠ΅ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ
Π‘ΠΈΠ°Π»ΠΈΠ΄ΠΎΠ· I ΡΠΈΠΏΠ°
Π‘ΠΈΠ°Π»ΠΈΠ΄ΠΎΠ·, ΡΠΈΠΏ II
Π‘ΠΈΠ°Π»ΡΡΠΈΡ, ΡΡΠ°Π½ΡΡΠ·ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠΏ
Π‘ΠΈΡΠΎΡΡΠ΅ΡΠΎΠ»Π΅ΠΌΠΈΡ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π¨Π΅Π³ΡΠ΅Π½Π°-ΠΠ°ΡΡΡΠΎΠ½Π°
SLC35A1-CDG (CDG-IIf)
SLC35A2-CDG
SLC35C1-CDG (CDG-IIc)
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π‘ΠΌΠΈΡΠ°-ΠΠ΅ΠΌΠ»ΠΈ-ΠΠΏΠΈΡΠ°
Π‘ΠΏΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΠ°ΡΠ°ΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΡ 7
Π‘ΠΏΠΈΠ½ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π±Π΅Π»Π»ΡΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ 28
Π‘ΠΏΠΈΠ½ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π±Π΅Π»Π»ΡΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ, Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ 3
Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎ-ΡΠ΅Π±Π΅ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ·ΠΎΡΡΠΎΠ· 1 — Π‘ΠΌ. Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»-ΡΠ΅Π±Π΅ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ·ΠΎΡΡΠΎΠ·
. Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎ-ΡΠ΅Π±Π΅ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ·ΠΎΡΡΠΎΠ· 2 — Π‘ΠΌ. Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»-ΡΠ΅Π±Π΅ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ·ΠΎΡΡΠΎΠ·
. Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎ-ΡΠ΅Π±Π΅ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ·ΠΎΡΡΠΎΠ· 3 — Π‘ΠΌ. Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»-ΡΠ΅Π±Π΅ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ·ΠΎΡΡΠΎΠ·
. Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎ-ΡΠ΅Π±Π΅ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ·ΠΎΡΡΠΎΠ· 4 — Π‘ΠΌ. Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»-ΡΠ΅Π±Π΅ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ·ΠΎΡΡΠΎΠ·
. Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΠΊΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ·ΠΎΡΡΠΎΠ· 6 — Π‘ΠΌ. Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΠΊΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ·ΠΎΡΡΠΎΠ·
Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ»Π΅ΡΡΠ°-ΠΠ°Π½Π»ΠΎΡΠ°
Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ ΡΡΡΡΠ°Π²ΠΎΠ²
Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΎΡΠ°ΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ·ΠΎΡΡΠΎΠ·
SRD5A3-CDG (CDG-Iq)
SSR4-CDG
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠ½ΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΡΠ°Π»ΡΠ΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π’Π°Π½ΠΆΠ΅ΡΠ°
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π’Π΅Ρ-Π‘Π°ΠΊΡΠ°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊ ΡΠΈΠ°ΠΌΠΈΠ½Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠΈΠΎΠΏΡΡΠΈΠ½-S-ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ
Π’ΠΈΠ³Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ
TMEM165-CDG (CDG-IIk)
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΡΠ°Π½ΡΠ°Π»ΡΠ΄ΠΎΠ»Π°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΡΠ°Π½ΡΠΊΠΎΠ±Π°Π»Π°ΠΌΠΈΠ½Π° 1
ΠΡΠ΅Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΠΉ Π½Π΅ΠΎΠ½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΡΠ΅Π°Π»Π°Π·Ρ
Π’ΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»Π°ΠΌΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΡΠΈΠΎΠ·ΠΎΡΠΎΡΡΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ°Π·Ρ
ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ
ΠΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΠΊΡΠΈΠ΄Π°Π·Ρ
Π’ΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ 1 ΡΠΈΠΏΠ°
Π’ΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ 2 ΡΠΈΠΏΠ°
Π’ΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ 3 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠΊΠ»Π° ΠΌΠΎΡΠ΅Π²ΠΈΠ½Ρ
ΠΠ°Π»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΡΡΠ°Ρ ΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠΈΡ
Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ VLCAD
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π£ΠΎΠΊΠ΅ΡΠ°-ΠΠ°ΡΠ±ΡΡΠ³Π°
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΈΠ»ΡΡΠΎΠ½Π°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΎΠ»ΡΡΡΠ°ΠΌΠ°
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΎΠ»ΡΠΌΠ°Π½Π°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΌΠΎΡΡΠΈΠ½ΠΈΡΡΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠΈ
Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½Π°Ρ Π°Π΄ΡΠ΅Π½ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ
Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠ΅ΡΠ΅Π±ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π΄ΡΠ΅Π½ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ
Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π¨Π°ΡΠΊΠΎ-ΠΠ°ΡΠΈ-Π’ΡΡΠ°, ΡΠΈΠΏ 5 — Π‘ΠΌ. ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π¨Π°ΡΠΊΠΎ-ΠΠ°ΡΠΈ-Π’ΡΡΠ°
Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΡΠ΅Π°ΡΠΈΠ½Π°
Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½Π°Ρ Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΎΡΠΊΠ° Ρ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ 2
Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ
ΠΡΠ°Π½ΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ 1 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΡΠ°Π½ΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ 2 ΡΠΈΠΏΠ°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΅Π»Π»Π²Π΅Π³Π΅ΡΠ°
ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² — ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ, ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ, Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅
ΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ — ΡΡΠΎ ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΈΡΠΈ Π½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΡΠΎΡΡΡΠ΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½ΡΡ: Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ, ΡΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄Ρ (ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ°) ΠΈ ΠΆΠΈΡΡ.ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΡΡΠΈ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ°ΡΡΡΡ. ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°Π²Π°ΡΡΡΡ ΠΏΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Ρ, ΠΈ Π² ΡΡΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΠΎΠ½ΠΈ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½Ρ ΠΊΠ°ΠΊ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ΅Π½Ρ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Π°ΡΠ΅ΠΉ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. Π‘ΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², ΠΈ ΠΎΠ½ΠΈ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Ρ Π² Π‘ΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΡΡ Π¨ΡΠ°ΡΠ°Ρ . ΠΠ°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ — ΡΡΠΎ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΌ ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 26 ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² Π°ΠΌΠ΅ΡΠΈΠΊΠ°Π½ΡΠ΅Π² (ΠΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΊ: CDC).
Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠΎΠΌ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ΅Π³ΠΎΡΡ Π½Π΅ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»ΡΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· ΡΡΡΠΎΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π±Π»ΠΎΠΊΠΎΠ² Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½.ΠΠΈΠ°Π±Π΅Ρ I ΡΠΈΠΏΠ°, Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½Π°Ρ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π½Π΅ Π²ΡΡΠ°Π±Π°ΡΡΠ²Π°Π΅Ρ Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½Π° Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ ΡΠ±Π°Π»Π°Π½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ°. ΠΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠΎΠΌ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², Π²Π»ΠΈΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π½Π° ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ ΠΆΠΈΡΠΎΠ², ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΎΡΠ΅, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° Π³Π»ΡΠΊΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π±ΡΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π°Π·Ρ. ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΉ, Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΡΠ°ΠΊ, Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΎΠ±ΡΡΡΡΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ (Π₯ΠΠΠ, Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Ρ ΡΠΌΡΠΈΠ·Π΅ΠΌΡ ΠΈ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π±ΡΠΎΠ½Ρ ΠΈΡ) ΠΈ ΠΠΠ§ / Π‘ΠΠΠ.
ΠΠ³ΡΠΎΠΌΠ½ΡΠ΅ ΡΡΠΏΠ΅Ρ ΠΈ Π±ΡΠ»ΠΈ Π΄ΠΎΡΡΠΈΠ³Π½ΡΡΡ Π² ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ². ΠΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΡΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΊ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ². Π Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ Π»Π΅ΠΆΠΈΡ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π½Π° ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΡΠΎΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΡΠΈΠ±ΠΊΠ΅ Π² ΠΠΠ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. ΠΡΠΈ ΠΎΡΠΊΡΡΡΠΈΡ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΠ»ΠΈ ΡΡΠ΅Π½ΡΠΌ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΡ Π½Π΅ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ , ΠΈ ΡΠ΅ΠΌΠΏΡ ΠΎΡΠΊΡΡΡΠΈΠΉ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡΡ ΡΡΠΊΠΎΡΡΡΡΡΡ.
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ Ρ ΡΠ°Π·Π½ΡΡ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ ΠΈ Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ ΡΠΈΠΏΠ° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ.ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΊ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΠΌ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ² ΠΈ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, Π² ΡΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ ΡΠ΅ΡΡΠ΅Π·Π½ΡΠ΅ ΠΈ ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π»Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ, ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ Ρ Π΄ΡΡ Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΈ ΠΈ ΠΎΡΠ³Π°Π½Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ. ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±ΠΎΠ²Π°ΡΡ Π΄Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌΠ° ΠΏΠΈΡΠ΅Π²ΡΡ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²ΠΎΠΊ ΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, Π² ΡΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ΅ Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ, ΡΠ°ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΎΡ ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ.
ΠΠ΅ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΡ Π·Π° ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ (Π·Π²ΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ 911) Π² ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΡΠ΅ΡΡΠ΅Π·Π½ΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ², ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π°ΡΡΡΠ΄Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π΄ΡΡ Π°Π½ΠΈΠ΅; ΡΠΈΠ½Π΅Π²Π°ΡΡΠΉ ΠΎΡΡΠ΅Π½ΠΎΠΊ Π³ΡΠ± ΠΈΠ»ΠΈ Π½ΠΎΠ³ΡΠ΅ΠΉ; Π·Π°Ρ Π²Π°Ρ; ΠΈ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠΎΠ·Π½Π°Π½ΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π±Π΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΡ ΡΠΎΠ·Π½Π°Π½ΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΈ.
ΠΠ΅ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΡ Π·Π° ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ , Π΅ΡΠ»ΠΈ Π²Ρ Π»Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΡ ΠΎΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², Π½ΠΎ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΡΡΡΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΎΡ ΡΠ°Π½ΡΡΡΡΡ.
ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ | ΠΠ½ΡΡΠΈΡΡΡ ΠΠ΅Π½Π½Π΅Π΄ΠΈ ΠΡΠΈΠ³Π΅ΡΠ°
ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ — ΡΡΠΎ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΡΠΈΠ±ΠΊΠΈ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π²Π»ΠΈΡΡΡ Π½Π° ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ± ΡΡΠ²ΠΎΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΈΡΠΈ, Π²ΡΡΠ°Π±ΠΎΡΠΊΡ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ ΡΠΎΡΡ ΡΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ.
ΠΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π²ΡΠ·Π²Π°Π½ΠΎ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ°, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π»Ρ ΠΏΡΠ΅ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠ΅.ΠΠ°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ Β«PKUΒ» Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠΌ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΠ°ΡΠ°Π΅Ρ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ Π² Π΄ΡΡΠ³ΡΡ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ, ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½. ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΡ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π°ΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΠΉΡΡ ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΈ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ ΡΠ΅ΡΡΠ΅Π·Π½ΡΠ΅ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ. ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΈ, Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΏΠ»ΠΎΡ ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΡ, ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ, Π½Π΅ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΌΠΎΡΡΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ Π½Π΅ΡΠΎΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΠΏΡΠΎΡΡΡΠΌΠΈ Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΡΠΌΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΈΠ²ΠΊΠ°ΠΌΠΈ.
ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, ΡΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΡΠ΅Π±ΡΡΡ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ°, ΡΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ Π»ΠΈΡ ΠΎΡΠ°Π΄ΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ²ΠΈΡΡΡΡ. ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ΅ΡΡΠ΅Π·Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΡΠΌΠ΅ΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΠΈΡ Π½Π΅ Π»Π΅ΡΠΈΡΡ ΡΡΠ°Π·Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ, Π² ΡΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΡΠ°Π²ΠΌΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ ΠΊ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌΡ ΠΊΡΠΈΠ·ΠΈΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΡΠ°Π· Π² ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. Π₯ΠΎΡΡ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² Π² ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ, ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 1300 Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², ΠΈ Π² ΡΠΎΠ²ΠΎΠΊΡΠΏΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΡΠ΅Π·Π½ΡΡ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ ΠΈ ΠΈΠ½Π²Π°Π»ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡΠΈ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ.
Π₯ΠΎΡΡ Π²ΡΠ΅ Π³ΠΎΡΡΠ΄Π°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΡ ΡΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³Π° Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΡΡ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π² Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΡΠ°ΡΠΎΠ² ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 10 Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ . Π‘ΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π»Π°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, Π΄ΠΎΡΡΡΠΏΠ½ΡΠ΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π² Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΠΊΡΡΠΏΠ½ΡΡ ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Ρ , ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΠ½ΡΡΠΈΡΡΡ ΠΠ΅Π½Π½Π΅Π΄ΠΈ ΠΡΠΈΠ³Π΅ΡΠ°, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ Π΄Π»Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ.
ΠΡΠΈΠΌΠ΅ΡΡ, ΠΏΠΎΠ΄ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π° ΠΈ ΡΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ Π΄Π»Ρ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ — Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΎΡΠΈΠ±ΠΊΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°:
- ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ (Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ)
- ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΌΠΎΡΠΈ ΠΊΠ»Π΅Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΡΠΎΠΏΠ° (MSUD)
- ΠΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ
- ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ (ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΠΈ, ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ)
- ΠΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΡ
- 3-ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»Π³Π»ΡΡΠ°ΠΊΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΡ — ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ°ΡΡΠ°
- ΠΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΡ
- 2-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ³Π»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ²Π°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΡΡΠΈΡ — ΡΠΎΡΠΌΡ D ΠΈ L
- ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π±Π΅ΡΠ°-ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ
ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ
- ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ MCAD
- LCHAD, Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ VLCAD
- ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° (Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄ΠΎΠ²)
- Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠΎΠ·ΠΈΠ΄ΠΎΠ·Ρ
- GM1 ΠΠ°Π½Π³Π»ΠΈΠΎΠ·ΠΈΠ΄ΠΎΠ·
- ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π’Π΅Ρ-Π‘Π°ΠΊΡΠ°
- ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π‘Π°Π½Π΄Ρ ΠΎΡΡΠ°
- Π‘ΡΠΈΠ½Π³ΠΎΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄ΠΎΠ·Ρ
- ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π€Π°Π±ΡΠΈ
- ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΎΡΠ΅
- ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΈΠΌΠ°Π½Π½Π°-ΠΠΈΠΊΠ°
- ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΡΠ°Π±Π±Π΅
- ΠΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄ΠΎΠ·Ρ
- ΠΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·Ρ
- Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠΎΠ·ΠΈΠ΄ΠΎΠ·Ρ
- ΠΠΈΡΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ
- ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ
- ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΈ
- ΠΠΠΠΠ‘, ΠΠΠ Π Π€, ΠΠΠ Π
- Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ°ΡΡΠ°
- ΠΠ΅ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ
- Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΅Π»Π»Π²Π΅Π³Π΅ΡΠ° (ΡΠ΅ΡΠ΅Π±ΡΠΎΠ³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΡΠ΅Π½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ)
- Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½Π°Ρ Π°Π΄ΡΠ΅Π½ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ
- ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π Π΅ΡΡΡΠΌΠ°